Современная классификация эпилептических припадков

метки: Падкий, Эпилептический, Больная, Нарушень, Льный, Моторный, Мышца, Миоклони

Ярославская государственная медицинская

академия

 

 

Современная классификация

Эпилептических при падков

Ярославль 2001

 

 

Ярославская государственная медицинская академия

 

 

Современная классификация

эпилептических при падков

 

 

Учебно-методические рекомендации для студентов

старших курсов медицинского вуза, в качестве

дополните льно го источника информации могут быть

рекомендованы для врачей-психиатров, неврологов.

 

Ярославль 2001

 

Учебно-методические рекомендации подготовлены заведующей кафедрой психиатрии, психотерапии и клинической психологии профессором д.м.н. Е.А.Григорьевой, ассистентом кафедры к.м.н. Н.В.Шалыго

 

 

Учреждение-разработчик:

Ярославская государственная медицинская академия

 

 

Рецензент: профессор кафедры психиатрии, психотерапии и клинической психологии д.м.н. Л.К.Хохлов

 

Последние годы на дифференциацию эпилептических при падков, в результате современных исследований па тологии мозга, претерпели существенные изменения. Между тем, это обстояте льство не получили должно го отражения в имеющихся руководствах по психиатрии и неврологии.

В рецензируемых рекомендациях классифицировано, полно восполняется этот процесс. Производится достаточно детальное изложение современной классификации эпилептических при падков с описани ем и клини ческих, и электроэнцефалогических ха рак теристик мно гочисленных эпилептических пароксизмов.

Как известно, эпилепсия принадлежит к довольно распр остранённым заболеваниям. Харак тер лечения этой болезни во мно гом оп ределяется типом эпилептического при падка. Поэтому рекомендации будут полезными для врачей и студентов, изучающих психиатрию и неврологию, в их дальней шей работе.

 

Методические рекомендации рекомендованы к изданию циклов ой методической комиссией

 

  Ярославская государственная медицинская академия  

Утверждено Центральным координационным

Методическим советом ЯГМА

(протокол N2 от 28 марта 2001г.)

 

Председате ль ЦКМС — проректор ЯГМА

Профессор Ю.П.Траханов

 

Методические рекомендации по курсу медицинской психологии для ...

... курсу психологии для студентов медицинских вузов / Сост. проф. В.В.Деларю -3-е изд., доп. и перераб.- Волгоград, 2004. Методические рекомендации составлены на основании требований Государственного образовательного стандарта (М., ...

 

Эпилепсия – гетерогенная группа заболеваний, ха рак теризующаяся повторными, спонтанно возникающими при падками. Эпилептический при падок – клиничес кое проявление пароксизмальных разрядов в нейронах головно го мозга.

При описании клиники эпилептических при падков за основу взята международная классификация 1981 г., ко торая была дополнена современными данными о при роде и типах пароксизмов. Эта классификация отвечает практическим запросам клиниц истов различных спе­циальностей, посколь ку знание описанных в ней типов и электроэнцефалографических паттернов при падков позволяет не за­висимо от их этиологии предположите льно уста новить ха рак тер пора жения головно го мозга (очаговый или диффузный) и его возможную локализацию со ответственно долям головно го мозга при очаговой церебральной па тологии.

 

СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ

 

I. Парциальные (фок альные, локальные) при падки.

  Эпилепсия – гетерогенная группа заболеваний, ха рак теризующаяся повторными,… При описании клиники эпилептических при падков за основу взята международная классификация 1981 г., ко торая была…

А. Простые парциальные при падки.

1. Моторные.

2. Сенсорные.

3. Вегетативно-висцеральные (с авт ономными симпто­мами).

4. С нарушени ем психи ческих функций.

Б. Сложные (комплексные) парциальные при падки.

1. Начало с простых парциальных при падков.

2. Начало с нарушения сознания.

В. Парциальные при падки со вторичной генерализацией

(вторично генерализованные).

II. Генерализованные при падки.

А. Абсансы.

1. Типичные.

2. Атипичные.

Б. Миоклони ческие при падки.

В. Клони ческие при падки.

Г. Тони ческие при падки.

Д. Тони ко-клони ческие при падки.

Е. Атони ческие (астатические) при падки.

III. Не классифицированные при падки.

IV. Приложение.

Согласно данной классификации эпилептические при падки под разделя ются на парциальные (I), генерализованные (II) и не классифицированные (III).

 

I. ПАРЦИАЛЬНЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ЛОКАЛЬНЫЕ) ПРИПАДКИ

Парциальными называются эпилептические при падки, воз­никающие вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованно го участка (эпилептического очага) одно го полушария. Парциальные при падки (ПП) могут про те­кать без нарушения или с нарушени ем (утратой, изменени ем) сознания. Такие ПП обозначаются со ответственно как простые и сложные (комплексные).

По мере распр остранения нейрон но­го разряда простые ПП могут переходить в сложные, а простые и сложные — трансформироваться во вторично генерализованный су дорожный при падок (последний может развиваться и без клини ческих проявлений простого или сложно го ПП).

Таким образом, в на стоящее время принято различать три типа ПП (в классификации — раздел I): I.A. — простые, 1.Б. — слож­ные, I.B. — ПП со вторичной генерализацией.

 

I.A. Простые парциальные при падки

Лекция 1. Особенности моторного развития детей с проблемами в развитии

... двигательного анализатора в развитии специфических возможностей человека Подготовить материалы по особенностям моторного развития детей при нарушениях интеллекта, слуха, зрения, речи, ОДА. Составить таблицу: ... разви­ тия, нарушение осанки. Заболевания дыха­ тельной системы, ве­ гетативносомати­ ческие расстройства Нарушение познава­ тельной деятельно­ сти. Снижение силы и подвижности нерв­ ...

Клини ческим проявлени ем простых ПП могут быть четыре ти­па при падков; I.A.1. — моторные, I.A.2. — сенсорные, I.A.3. — вегетативно-висцеральные, I.A.4,— с нарушени ем психи чес­ких функций.

 

I.A.I. Простые ПП моторные

Харак теризуются локализованными су дорогами в опреде­ленных группах мышц на фоне ясно го сознания больно го. По мере распр остранения очагового нейрон но го разряда су доро­ги могут захватывать новые мышечные группы. Кроме того, простой моторный ПП может трансформироваться в сложный ПП, а простой и сложный моторный ПП — перейти во вторич­но генерализованный су дорожный при падок. Клини ческим проявлени ем простых моторных ПП могут быть при падки фо­кальные моторные без марша, фок альные моторные с маршем (джексоновские), адверсивные, постуральные, фона торные.

а. Простые ПП фок альные моторные без марша. Данные при падки проявля ются повторными локальными су дорожными под ергиваниями (клони ческие су дороги), тони ческими движе­ниями (тони ческие су дороги), тони ко-клони ческими су дорога­ми. Для них ха рак терны ограниченность и отсутствие распр ос­транения.

Фокальные клони ческие су дороги в мышцах половины лица могут ограничиваться от дельными небольшими мышечными группами (под ергивания угла рта, корня носа, глаза и т. п.) или одно временно появляться на всей половине лица; в после­днем случае при падки, как правило, вторично генерализуются. Им обычно со ответствует локализация эпилептического очага в нижних от делах премотор ной зоны.

Фокальные су дороги в руке носят обычно тони ко-клони ческий ха рак тер и локализуются преимущественно в дистальной группе мышц (предплечья, кисти, пальцев).

Дж. Джек сон писал, что наиболее часто они на блюдаются в большом пальце. Последнее объясняется тем, что территория его соматотопического представите ль ства в мотор ном “гомункулусе” очень вели­ка: она в 10 раз больше аналогично го представите ль ства бедра (21).

Эпилептический очаг при этих при падках располагается в средне-задних от делах премотор ной или мотор ной зоны.

Фокальные су дороги в ноге также ха рак теризуются пре­имущественно дистальной локализацией [мышцы большого пальца и (или) голени]. Нередко на блюдается чисто тони чес кое приведение большого пальца ноги. Эпилептический очаг на хо­дится в верхних от делах мотор ной зоны или в пара центральной дольке. В последнем случае су дороги могут на блюдаться как в контра-, так и в ипсилатеральных (по от ношению к полушар ной локализации эпилептического очага) мышцах большого пальца и (или) голени.

б. Простые ПП фок альные моторные с маршем (джек­соновские). Описание при падков с распр остранени ем су дорог по половине тела приводится еще в работах Гиппократа, Галена, Браве. Тем не менее в отеч ественной и зарубежной литературе их обычно называют джексоновскими. Английский невропа то­лог Джон Джексон в 1869 г. впервые дал подробное описание подобных при падкови их различных клини ческих вариантов у 55 больных (28).

Он также впервые уста но­вил, что их возникновение связано с различными очаговы ми пора жениями передней центральной извилины.

Данные моторные при падки ха рак теризуются тем, что после фок ально го появления они довольно быстро (в пределах 30-60 сек.) распр остраняются по гемитипу с одной мышечной группы на другую со ответственно их последовате льности представите ль ст­ва в мотор ном гомункулусе (“марш”).

Коррекция недоразвития речи у детей с моторной алалией

... Принципы и методы коррекционного воздействияГлава II. Экспериментальное изучение детей с моторной алалией. II уровень речевого недоразвитияII.1 Методика исследования уровня речевого ... производства высказывания (лексических, грамматических, фонетических) при относительной сохранности смыслового и моторного уровня порождения высказывания. Это дает основание интерпретировать алалию как преимущественно ...

Джек соновский при па­док, начинающийся с под ергиваний угла рта, быстро захваты­вает другие мимические мышцы лица, язык, наружные мыш­цы глаза. Далее марш последовате льно переходит на мышцы руки, тулов ища и ноги этой же стороны. Наиболее часто джексоновский при падок начинается с большого пальца руки и да­лее последовате льно захватывает мышцы кисти, предплечья, плеча, половины лица; мышцы ноги вовлекаются в последнюю очередь. Марш, начинающийся с мышц большого пальца ноги и (или) голени, распр остраняется вверх вплоть до половины лица. Нередко на блюдается хейроральный клини ческий вари­ант: су дороги с мышц половины лица быстро переходят на пальцы руки этой же стороны, чем их распр остранение и зав ер­шается (27).

В литературе особо подчеркивается факт развития преходя­щих симптомов выпа дения в виде ко роткого по длите льности постпри падочно го пареза (паралич Тодда).

Последний особенно часто выявляется в мышечных группах, с ко торых начался марш. Длите льность постпри падочно го пареза обычно ограни­чивается минута ми, однако она может нарастать с увеличени ем выраженности от при падка к при падку вплоть до формирова­ния стойкого пареза (2).

Уста новлено, что постпри падочные па резы длите льностью более 20 мин на блюдаются в 70 % случаях при оп ухолях и лишь в 14% — при другой очаговой па тологии (23).

В целом фок альные моторные ПП без марша и с маршем (особенно в сочетании с длите льными постпри падочными паре­за ми), как правило, представля ют собой симптом очагового пора жения головно го мозга и чаще всего на блюдаются при оп ухолях, а также артериовенозных мальформациях.

в. Простые ПП моторные адверсивные. Они ха рак теризуют­ся тони ческим (тони ко-клони ческим) поворотом глазных яб­лок, головы и (не во всех случаях) тулов ища в сторону, проти­воположную полушар ной локализации эпилептического очага. В результате голова и глаза больно го резко поворачиваются, как бы для того, чтобы посмотреть вбок или назад. Иногда адверсивный при падок может сопро вождаться повторным вра­щени ем тулов ища вокруг своей оси. Адверсивные при падки часто трансформируются во вторично генерализованные; в ряде случаев генерализация наступает на столько быстро, что ни больной, ни окружающие ее не замечают. Возникновение адверсивных при падков обычно связывается с локализацией эпилептического очага в лобной доле (переднее адверсивное поле), хотя описаны случаи их развития при расположении эпилеп­тического очага в темен ной доле (заднее адверсивное поле).

С адверсивным ком понентом могут про текать при падки окулоклони ческие — ритмичные клони ческие движения глазных яблок в одну сторону (противоположную полушар ной локали­зации эпилептического очага), заканчивающиеся часто тони чес­ким поворотом глаз. Локализация эпилептического очага со­ответствует при окулоклони ческих при падках затылочной доле (9).

г. Простые ПП моторные постуральные. В этих случаях ад версия головы и глаз имеет чисто тони ческий ха рак тер и обычно сопро вождается поднятием с абдукцией полусогнутой в локте руки со сжатым кулаком. При этом больной как бы смотрит на свой поднятый кулак (фен омен Магнуса — Клейна).

Исследование моторного развития детей старшего дошкольного возраста ...

... эксперимента. Сравнительный анализ полученных данных в двух группах испытуемых. Объектисследования - моторная сфера детей дошкольного возраста со стертой дизартрией. Предметисследования - уровень общей, ... дизартрией. Гипотезаисследования –у дошкольников со стертой дизартрией наблюдается недостаточная сформированность моторных функций, которая в большей степени проявляется в артикуляционной и ручной ...

Данный фен омен возникает за счет резкого повышения тонуса в со ответствующих мышцах (30).

Описаны и другие постуральные фен омены, однако они наблю­даются довольно редко.

д. Простые ПП моторные фона торные. Основным клиниче­ским симптомом этих при падков является вокализация — рит­мичное про изнесение или (реже) выкрикивание одних и тех же гласных букв либо от дельных слогов (например, “а…ма”).

Ре­же на блюдается вне запная оста новка речи неафатического типа (не связанная с пора жени ем центров Брока или Вернике).

Воз­никновение этих при падков связывается с локализацией эпи­лептического очага в нижней части премотор ной зоны или в до­полните льной мотор ной зоне коры (8,10).Выделя ют негативные вербальные при падки, когда невозможна вербальная актив ность:

— оста новка речи, невозможность говорить при сохранности понимания чужой речи. Больной может двигать языком, губами, про износить при этом нечленораздельные звуки. По окончании приступа восстанавливается способность повторения слов, а затем спонтанная речь и способность отвечать на вопросы.

— пароксизмальная дизартрия, нарушение артикуляции при сохранной способности говорить, смазанная нечёткая речь.

— пароксизмальная моторная афазия, невозможность говорить при сохранности понимания чужой речи, часто с нарушени ем чтения и письма. В от личие от оста новки речи больные не могут высунуть язык, пошевелить губами.

— пароксизмальная сенсорная афазия, нарушение понимания чужой речи при сохранной способности говорить. Больные мно го говорят, но их речь аграмматична, часто неологизмы, пар афазии. Иногда больные осознают, что в момент приступа их речь нарушена. Часто при этом страдает письмо, появляется так называемая «жаргонная аграфия», при этом полностью теряется смысловое значение фраз, хотя сам больной в этот момент полагает, что пишет чётко и связно.

— стереотипное вербальное поведение в виде ответов на все вопросы одним и тем же словом.

а. Простые ПП фок альные моторные без марша. Данные при падки проявля ются повторными локальными су дорожными под ергиваниями (клони ческие су дороги),… Фокальные клони ческие су дороги в мышцах половины лица могут ограничиваться… Фокальные су дороги в руке носят обычно тони ко-клони ческий ха рак тер и локализуются преимущественно в дистальной группе…

Позитивные вербальные (не про извольная неадекватная вербальная актив ность).

— вокализация, не про из вольное про изношение неартикукулярных звуков (свист, выкрики, мычание).

— речевые автоматизмы, стереотипное нас ильственное про изношение от дельных звуков во время приступа.

— полилалия, не про из вольное мно гократное повторение одних и тех же слов, фраз.

— речедвигате льные («вербальные») галлюцинации, ощущение что больной говорит или отвечает на вопросы людей, ко торых слышит, а иногда и видит во время приступа.

Кожевниковская эпилепсия (Кожевниковский синдром). В классификации 1981 г. данный синдром не упоминается, а в классификации эпилепсии и эпилептических синдромов 1989 г. он получил название epilepsia partialis continua, или Кожевниковский синдром (КС).

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ РАЗВИВАЮЩИХ ИГР В ФОРМИРОВАНИИ ЭЛЕМЕНТАР-НЫХ МАТЕМАТИЧЕСКИХ ...

.....22 Глава II. Опытно-экспериментальная работа по использованию развивающих игр в формирования элементарных математических представлений детей старшего дошкольного возраста……………………………...31 2.1 Выявление уровня сформированности элементарных математических представлений детей старшего дошкольного возраста …...............................31 2.2 Описание работы по использованию развивающих игр в ...

Посколь ку ведущим клиничес­ким симптомом КС явля ются фок альные моторные при падки, мы сочли целесообразным рассмотреть его в данном разделе.

Первым автором, описавшим данную форму эпилепсии, был русский невролог А. Я. Кожевников. В 1894 г. на заседании Об­щества невропа тологов и психиатров он доложил о четырех больных с ранее неизвестной особой формой корковой эпилеп­сии, после чего здесь же было единогласно решено впредь на­зывать эту форму эпилепсии Кожевниковской. В дальнейшем А. Я. Кожевников существенно расширил количество своих клини ческих наблюдений и опубликовал по данному вопросу ряд работ, в ко торых дал подробное описание клиники и воз­можных механизмов подобной эпилепсии (16).

Клиническую фен оменологию типичной формы КС состав­ля ют фок альные моторные при падки без марша, вторично генерализованные су дорожные при падки, локализованный миоклонус.

Фокальные моторные при падки на блюдаются у 95% боль­ных с КС, причем у 79% они про те кают по типу простых без марша. Частота фо­кальных моторных су дорог может варьировать, однако у боль­шинства больных она составляет от одно го раза в месяц до трех-четырех раз в неделю.

Вторичная генерализация встречается и среднем в одной трети случаев. Постпри падочные симпто мы выпа дения ха рак­теризуются углублени ем пареза, а также временным уменьше­ни ем или исчезновени ем миоклонуса.

Локализованный миоклонус может появляться на ранних этапах КС, хотя чаще он от мечается спустя несколько месяцев после первого фок ально го мотор но го при падка. Локализованный миоклонус почти постоянен, достаточно ритмичен, стереотипен и обычно локализуется в мышечных группах, где периодически возни­кают фок альные моторные при падки. Чаще всего миоклонус на блюдается только в руке, иногда захватывая половину лица на этой же стороне. Миоклонус в руке обычно мелкоразмашис­тый и описывается больным как почти постоянное “трясение” или “под ергивание” кисти, предплечья, плеча или всей руки. Интенсивность локализованно го миоклонуса нарастает при раз говоре, волнении, прикосновении к больному (особенно не­ожиданном)и, главным образом, при выполнении тонких целе­направленных движений (например, при вдевании нитки в игол­ку).

В этих случаях усиление миоклонуса может привести к появлению высоко амплитудных бросковых движений. А. Я. Ко­жевников писал, что у больных КС бывают “плохие” и “хо­рошие” дни, ко торые отнюдь не всегда можно связать с каки­ми-то внешними обстояте льствами. После фок ально го мотор но­го или вторично генерализованно го су дорожно го при падка ми­оклонус временно уменьшается или даже исчезает. В связи с этим не ко торые больные “ждут” или даже пытаются спро во­цировать су дорожный при падок, приносящий им временное облегчение.

Имеющиеся в отеч ественной литературе данные свидете ль ст­вуют о том, что КС в большинстве случаев представляет собой одну из хрони ческих (прогредиентных) форм клещевого энцефа­лита (24).

В зарубежной литературе КС связывают, прежде всего, с очаговы ми пора жениями мотор ной зоны коры при оп ухолях, артериовенозных мальформациях, посттравматических кистах (21).

 

Ощущения и восприятие. Виды нарушений

... возрасте. Различают эйдетизм зрительный, слу­ховой, тактильный и др. Нарушения ощущений. Нарушения ощущений очень многообразны: гиперестезия (повышенная чувствитель­ность), гипестезия (пониженная ... Этот процесс определяется индивидуальными свойства­ми организма. Различают несколько видов ощущений: зри­тельные, слуховые, вкусовые, осязательные, обонятельные, проприоцептивные и органические ( ...

— речевые автоматизмы, стереотипное нас ильственное про изношение от дельных звуков во время приступа. — полилалия, не про из вольное мно гократное повторение одних и тех же слов,… — речедвигате льные («вербальные») галлюцинации, ощущение что больной говорит или отвечает на вопросы людей, ко торых…

I.A.2. Простые ПП сенсорные

Этот тип при падков ха рак теризуется элементарными сенсор­ными ощущениями, возникающими пароксизмально без со от­ветствующего раздражителя. Данные ощущения могут быть позитивными (парестезии, шум, вспышки и т. п.) или негатив­ными (онемение, гипакузия, ско то мы и т. п.).

Они начинаются и про те кают обычно на фоне ясно го сознания, хотя по мере распр остранения нейрон но го разряда могут трансформировать­ся в сложные или вторично генерализованные при падки. Сен­сорные при падки данно го типа следует от личать от сенсорных иллюзорных и галлюцинаторных при падков; последние от но­сятся к ПП с нарушения ми психи ческих функций. Различают следующие клини ческие варианты простых сенсорных ПП: соматосенсорные, зрите льные, слуховые, обоняте льные, вкусо­вые, головокружения.

а. Простые ПП соматосенсорные (без марша и с маршем). Основным клини ческим проявлени ем этих при падков ста новят­ся парестезии — ощущения ползания мурашек, прохождения электрического тока, покалывания, жжения и т. п. Изолирован­ные негативные фен омены в виде онемения на блюдаются ред­ко; значите льно чаще онемение является ком понентом паресте­зии. Последние могут ограничиваться областью появления на половине лица, в руке или ноге (преимущественно в дистальных от делах) или распр остраняться по гемитипу вверх или вниз аналогично мотор ному маршу; в этом случае их обычно обозначают как соматосенсорные джексоновские при падки. В ли­тературе указывается, что соматосенсорные при падки могут переходить в джексоновские моторные или трансформироваться в сложные парциальные и вторично генерализованные. В то же время перехода фок альных моторных су дорог в соматосенсор­ные пароксизмы не на блюдается (2).

Соматосенсорные при падки чаще всего явля ются признаком очаговых пора жений (оп ухоли, артериовенозные мальформации и т. п.) в передних от делах темен ной доли. Эпилептический очаг локализуется в области задней центральной извилины со ответственно зонам соматотопического сенсорно го представи­те льства.

б. Простые ПП сенсорные зрите льные. Элементарные пози­тивные фен омены воспринимаются больным как искры, вспы­шки, звезды и т. п. Они могут быть неподвижными, движу щи­мися в одну или различные стороны, вращающимися, цветными или бесцветными. Эти фен омены обычно двусторонние и ло­кализуются преимущественно в полях зрения, противополож­ных полушар ной локализации эпилептического очага; иногда они ограничиваются только верхними или нижними квадран­та ми противоположных полей зрения. Негативные фен омены (темные пятна по типу ско том, амавроз) на блюдаются значи­те льно реже. Эпилептический очаг локализуется в первичном корковом центре зрения (cuneus, gyrus linqualis) затылочной доли. Надо иметь в виду, что подобные при падки чаще всего явля ются симптомом объемно го па тологического процесса (4).

Зрите льные при падки чаще носят ха рак тер простых, однако по мере распр остранения нейрон но го разряда могут переходить в сложные или закончиться вторично генерализованным су до­рожным при падком. Подобные предшественники генерализованно го су дорожно го при падка обозначаются в литературе как аура (гр. aura — дуновение, ощущение легкого ветерка; си но­ним симптом-сигнал).

Ребенок в очаге чрезвычайной ситуации: оценка состояния и психологическая помощь

... основных факторов, которые в большей степени определяют степень травматизации ребенка в очаге чрезвычайной ситуации, следует указать специфику чрезвычайной ситуации, возрастные особенности маленького пострадавшего ... взрослых. Переходя к особенностям оказания пострадавшим детям экстренной психологической помощи в очаге чрезвычайной ситуации, отметим основные мероприятия, осуществляемые в ее рамках, и ...

Введение термина “аура” связывают сименем Пелопоса — учителя Галена, хотя описание предпри падочных ощущений можно встретить еще у Гиппократа. Уже в средние века Абу Али ибн Сина (Авиценна) предположил, что различия в ха рак тере ауры обусловлены различной локализа­цией пора жения головно го мозга. По данным С. Н. Давиденкова (1960), аура от мечается у 68,8% больных с генерализованными су дорожными при падками. К на стоящему времени в неврологии постулировано положение, согласно ко торому ха рак тер ауры яв­ляется одним из основных клини ческих критериев для опреде­ления локализации очагового пора жения у больных с эпилеп­тическими при падками (10,15,17).

в. Простые ПП сенсорные слуховые. Эти при падки ха ракте­ризуются элементарными позитивными фен оменами в виде простых слуховых ощущений — шума, треска, звона. Негатив­ные фен омены (снижение или отсутствие слуха) на блюдаются крайне редко. Позитивные слуховые фен омены чаще на блюда­ются в ухе, противоположном полушар ной локализации эпилеп­тического очага. Сам очаг располагается в первичном корковом центре слуха (извилина Гешля) в задних от делах верхней висо­чной извилины. Припадок может быстро трансформироваться во вторично генерализованный (слуховая аура со вторичной генерализацией су дорог).

Чаще всего подобные при падки наб­людаются при оп ухолях данной локализации (21).

г. Простые ПП сенсорные обоняте льные. При данном виде при падков на блюдаются исключите льно позитивные фен омены, ко торые больной ощущает в виде не оп ределенно го или не при­ятно го запаха (горелого, навоза, гнилости и т. п.).

Элемент ар­ный обоняте льный при падок также может быть аурой вторично генерализованно го при падка. Фокус эпилептической актив нос­ти обычно располагается в первичном корковом центре обоня­ния (передняя верхняя часть uncus гиппокампа).

д. Простые ПП сенсорные вкусовые. Больные испытывают, как правило, не приятные вкусовые ощущения — вкус горько­го, кислого, не приятный привкус во рту и т. п. Подобные вку­совые позитивные фен омены могут представлять собой ауру вторично генерализованно го при падка. Эпилептический очаг располагается в первичном корковом центре вкуса (инсуляр-ная, иногда периинсулярная область).

Обоняте льные и вкусовые при падки часто бывают первым симптомом глиомы, расположенной в глубине сильвиевой борозды. В этих случаях сенсорные вкусовые и обоняте льные при падки часто сочетаются с оралиментарными автоматизма ми; в последнем случае эпилептический очаг чаще всего захватывает оперкулярную зону (29).

е. Простые ПП сенсорные головокружения. Клини чески они описываются как пароксизм легкого не системно го головокру­жения с нарушени ем равновесия и неустойчивостью при ходь­бе. Клини ческие проявления этого вида при падков очень не оп­ределенны; это делает затрудните льным их дифференциальную диагностику. Неко торые больные называют “головокружени ем” ощущения, испытываемые ими в начале абс анса или генерализованно го су дорожно го при падка. Эпилеп­тический очаг чаще на ходят в задних или средних от делах верхней височной извилины (первичный вестибулярный корко­вый центр).

Виды и компоненты общения.

... обусловлены набором параметров, необходимых для их осуществления: сфера общения, ситуация общения, вид коммуникативного контакта, ролевые установки, характеристики участников общения, способы выражения (изложения) ... предметного содержания в говорении. Слушание, как и говорение, относится к видам речевой деятельности. Для создания ситуации, которую можно назвать коммуникативно- речевой, ...

 

I.A.3. Простые ПП вегетативно-висцеральные (с авт оном­ными симптомами)

Этот тип при падков наиболее часто встречается среди ПП, хотя в изолированном виде они на блюдаются достаточно редко. Обычно данные при падки сочетаются с другими ПП (обоня­те льными, вкусовы ми и т. п.), часто про те кают или трансфор­мируются в сложные ПП либо явля ются аурой вторично гене­рализованно го при падка. При этом их не следует путать с об­щевегетативными реакциями, ко торые ха рак терны для генерализованных су дорожных при падков. Принято различать два клини ческих вариан та: преимущественно висцеральные и пре­имущественно вегетативные при падки.

Для при падков с преимущественно висцеральными проявле­ниями ха рак терен ряд дигестивных фен оменов; в связи с этим такие при падки обозначаются также как дигестивные. Больные описываю тих как не оп ределенные и не приятные ощущения в эпигастральной области (реже — в области пупка, “под ло­жечкой”, внизу живота) — чувство пустоты, стеснения, жара, “невесомости”. Чаще всего эти ощущения “подкатывают к гор­лу” и “ударяют в голову”, сопро вождаясь гиперсаливацией.

Иногда могут на блюдаться другие гастроинтестинальные симп­то мы — усиление перистальтики кишечника, отхождение га­зов, урчание и т. п. Дигестивные фен омены нередко сочетаются с обще вегетативными проявлениями; при сложных ППим мо­гут сопутствовать не про извольные жевате льные движения. Па­раллельно могут встречаться пароксизмальные сексуальные фен омены в виде особых ощущений в области гениталий, не­преодолимого сексуально го влечения, эрекции, оргазма. Эпигастральные ощущения представля ют собой один из наиболее частых видов ауры (эпигастральная аура) вторично генерализованно го при падка. Локализация эпилептического очага обычно со ответствует амигдалогиппокампальной области.

Припадки с преимущественно вегетативными проявлениями обычно начинаются вне зап но без особых продромальных явле­ний. У больных от мечаются выраженные вазомоторные фено­мены — гиперемия лица, глаз, щек, часто в сочетании с по хо­лодани ем конечностей. Часто нарушается терморегуляция с по­вышени ем температуры до субфебрильной. Харак терно ощуще­ние озноба, на фоне ко торого у больных от мечаются жажда и полиурия с отхождени ем светлой мочи. В начале при падка ха рак терно возбуждение, ко торое затем сменяется сонливостью больно го. Очень ха рак терны тахикардия с ощущениями серд­цебиения и повышения артериально го давления. Очень часто на блюдается выраженная пот ливость.

С помощью современных нейрофизиологических исследова­ний уста новлено, что эпилептический очаг может локализо­ваться при обоих клини ческих вариан тах как в амигдало-гиппокампальной области мозга, так и непосредственно в гипо­таламусе (10).

 

а. Простые ПП соматосенсорные (без марша и с маршем).

Основным клини ческим проявлени ем этих при падков ста новят­ся парестезии — ощущения ползания… Соматосенсорные при падки чаще всего явля ются признаком очаговых пора жений… б. Простые ПП сенсорные зрите льные. Элемент арные пози­тивные фен омены воспринимаются больным как искры, вспы­шки,…

I.A.4. Простые ПП с нарушени ем психи ческих функций

Это довольно большая группа ПП, ха рак теризующаяся, прежде всего, иллюзорными или галлюцинаторными фен оме­нами, нарушения ми со стороны памяти, мышления, настроения, различных видов чувствите льности. Они могут про текать по типу простых ПП. Тем не менее кли­ниц ист должен учи тывать, что в большинстве случаев они про­явля ются с нарушени ем сознания различной степени выражен­ности. Принято выделять следующие клини ческие формы про­стых ПП с нарушени ем психи ческих функций: афатические, дисмнестические, с нарушени ем мышления (идеаторные), эмо­ционально-аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные.

а. Простые ПП с нарушени ем психи ческих функций афа­тические. Данный вид при падков проявляется расстройствами речи афатического типа в виде пароксизмов мотор ной или сен­сорной афазии. Диагностика таких при падков сложна, пос­коль ку нарушение или полное исчезновение речи от мечается при ряде других парциальных при падков (фона торные, абс ансы, оперкулярные и др.).

В дифференциальной диагностике рече­вых афатических и неафатических при падков большое значе­ние приобретают данные ЭЭГ, посколь ку с ее помощью при афатических при падках удается выявить эпилептический очаг в центре Брока или Вернике доминантно го полушария.

б. Простые ПП с нарушени ем, психи ческих функций дисмнестические. Припадки этого вида ха рак теризуются аперцептивными иллюзиями (предмет узнается, но извращенно со пос­тавляется с прошлым опытом).

Попав в какую-либо незнако­мую обста новку или что-либо увидев (услышав) в первый раз, пациент испытывает ощущение “уже виденно го”, “уже слы­шанно го”, “уже пережитого” (deja vu, deja etendu, deja vecu).

Иногда подобные состояния носят прямо противоположный ха­рак тер с чувством чуждости или полно го не узнавания ранее известной обста новки, лиц, голосов — “никогда не виденное”, “никогда не слышанное”, “никогда не пережитое” (jamais vu, jamais etendu, jamais vecu).

Описаны состояния, ха рак теризу­ющиеся транзиторной глобальной амнезией или выпа дени ем памяти на текущие события при хорошо сохраненных воспо­минаниях прошлого.

При сложных ПП deja vu часто входит в структуру так на­зываемых сноподобных состояний (dreamy state).

Харак терна деперсонализация с грезоподобными переживаниями, по хожи­ми на сновидения. Отмечаются бессвязные не оп ределенные иллюзии, иногда галлюцинации. Обста новка представляется “нереальной”, “другой”, “особой”; окружающее может казаться тусклым, неясным, необычным. Необходимо иметь в виду, что сноподобные состояния встречаются не только при эпилепсии, но и при других психи ческих заболеваниях .

Из всех вышеперечисленных фен оменов наиболее часто от меча­ется deja vu. Возникновение этих приступов связывают с амигдало-гиппокомпальной локализацией эпилептического очага, причем при правостороннем очаге deja vu встречается в 3,2-9 раз чаще, чем при левостороннем (21,26).

в. Простые ПП с нарушени ем мышления (идеаторные). Их клини ческие проявления ха рак теризуются как “паразитичес­кая идея с параличом психи ческих функций”. В начале при па­дка появляется мысль (например, о смерти или вечности, про­читанном, переживаемых до этого событиях и т. п.), от ко то­рых больной не в состоянии избавиться (нас ильственное мыш­ление).

Пациент как бы “застревает” на одной мысли или мыс­лях. Иногда он от мечает, что “мысли бегут или разбегаются с невероятной скоростью”, “за ними трудно уследить”. Сознание в начале при падка может быть не измене­но, однако в дальнейшем ПП, как правило, трансформируется из простого в сложный, часто в сочетании с психомоторными

при падками. Подобные при падки, как правило, очень тяжело переносятся больными, хотя описаны случаи нас ильственно го мышления с ощущени ем легкости и “прояснения в голове”. Ло­кализация эпилептического очага чаще всего со ответствует глу­бинным от делам лобной или височной доли (12).

г Простые ПП с нарушени ем психи ческих функций эмоци­онально-аффективные. В большинстве. случаев у больно го вне­зап но появляется ничем не мотивированное чувство страха (“паническая атака”), ко торое сопро вождается со ответствую­щимимимическими реакциями, а нередко заставляет больно го прятаться или бежать. Приятные эмоциональные ощущения радости, удовольствия, счастья, блаженства и т. п. встречаются значите льно реже; в зарубежной литературе они обозначаются как “эпилепсия Достоевского”.

Известно, что Ф. М. Достоевский страдал эпилепсией со вто­рично генерализованными су дорожными при падками, ко торым обычно предшествовала эмоционально-аффективная аура. Писа­те ль так описывал свои ощущения: “Вы все здоровые люди и не подозреваете, что такое счастье, то счастье, ко торое испыты­ваем мы, эпилептики за секунду перед при падком… Не знаю, длится ли это блаженство секунду, или часы, или вечность, но верьте слову, все радости, ко торые может дать жизнь, не взял бы я за него!”. Аналогичные ощущения испытывают герои романов Ф. М. Достоевского Мышкин (“Идиот”) и Кириллов (“Бесы”).

Вот, например, как опи­сывает Ф. М. Достоевский состояние перед су дорожным при па­дком у Мышкина: “Он задумался, между прочим, о том, что в эпилептическом состоянии его была одна степень почти пред самым при падком (если только при падок приходил наяву), когда вдруг, среди грусти, душевно го мрака, давления мгнове­ниями как бы воспламенялся его мозг и с необыкновенным порывом напрягались разум, все жизненные силы его. Ощуще­ние жизни, самосознания почти удесятерялось в эти мгнове­ния, про должавшиеся как молния. Ум, сердце озарялись нео­быкновенным светом; все волнения, все сомнения его, все бес­покойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какое-то высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды, полное разума и окончате льной причины. Но эти моменты, эти пробуждения были еще только предчувствием той окончате льной секунды, с ко­то рой начинался самый при падок…” (Достоевский Ф. М., “Идиот”).

Эмоционально-аффективные при падки следует от личать от депрессивно го эмоционально го фона, ко торый достаточно ха рак терен для постпри падочных состояний после эпилептиче­ских при падков. Эпилептический очаг наиболее часто обнару­жива ют в медиобазальных от делах височной доли и (реже) в лобной доле.

д. Простые ПП с нарушени ем психи ческих функций иллю­зорные. К данному виду отнесены при падки, про текающие пре­имущественноили исключите льно в виде перцептивных иллю­зий (возникают в результате нарушенно го восприятия реально существующего объекта с его искажени ем или полным неузнавани ем).

В зависимости от ха рак тера сенсорно го ком понента выделя ют следующие виды перцептивных иллюзорных фено­менов.

Зрите льные. Изображение кажется больному увели­ченным или уменьшенным (дисметропсия — мак ро- и микропсия); ему видится несколько предметов вместо одно го (полиопсия); может изменяться форма объекта с его де форма­цией (метаморфопсия); сам объект может двигаться в опреде­ленном направлении, приближаться, удаляться (телеопсия).

Эпилептический очаг локализуется в затылочной доле преиму­щественно в области стыка (височно-темен но-затылочно го).

Слуховые. Звуки кажутся усиленными или ослаблен­ными (дисметроакузия — гипер-или гипоакузия); слышится несколько звуков вместо одно го (полиакузия); звуки могут про­грессивно нарастать или затухать (мак ро- или микротелеакузия).

Эпилептический очаг на ходится в задних от делах верхней височной извилины.

Обоняте льные и вкусовые. Как правило, обостряется обоняте льная или вкусовая чувствите льность (гипергейзия, гиперосмия); обычно эти иллюзии имеют не при­ятный ха рак тер (например, больной начинает обостренно восп­ринимать ранее индифферентные для него обоняте льные или вкусовые раздражители).

Локализация эпилептического очага со ответствует амигдало-гиппокампальной области височной доли.

Соместетические. Припадок ха рак теризуется на­рушения ми восприятия размеров или положения частей собст­венно го тела и конечностей в пространстве. Чаще всего боль­ному кажется, что его рука и (или) нога увеличены, уменьше­ны, деформированы (аутотопогнозия).

Возможен ряд других иллюзорных соместетических фен оменов — ощущения движе­ния в неподвижной руке и (или) ноге (кинестетические иллю­зии), невозможности движения в конечности, неправильной по­зы. Значите льно реже иллюзорные соместетические при падки ха рак теризуются другими сенсорными фен оменами с ощуще­ниями одной или нескольких лишних конечностей (полимелия) или ощущени ем конечности, лежащей от дельно от тела (фе­номен “отчуждения”).

Эпилептический очаг локализуется в пра­вой темен ной доле (21).

Головокружения. Описываются больными как ощущения зыбкости, “движущейся земли” (ему кажется, что началось землетрясение), “свободно го па дения” (пациент обыч­но закрывает при этом глаза).

Эпилептический очаг обнаружи­вают чаще всего в задних от делах верхней височной извилины.

е. Простые ПП с нарушени ем психи ческих функций галлю­цинаторные. Этот вид при падков, в от личие от эпилептических иллюзий, ха рак теризуется различными сенсорными фен омена­ми без реально существующего объекта. Эпилептические гал­люцинации при простых ПП достаточно кратковременны, изо­лированы, элементарны. В момент простого ПП больной отве­чает на простые вопросы и в целом ориентирован в окружаю­щей обста новке. В структуре сложных ПП галлюцинации мо­гут приобретать сложный ха рак тер вплоть до “разворачива­ющихся сцен или действий”, часто с участием самого больно го. В этих случаях при падки обычно более про должите льны (иногда до нескольких часов), ста новятся комбиниро ванными, от личаются значите льной детализацией и, как правило, отра­жают жизненный опыт больно го (3).

Иногда галлюцинаторные ощущения принимают нас­только устрашающий ха рак тер, что заставля ют больно го сов ер­шать суицидные попытки или асоциальные действия. Эпилеп­тический очаг чаще всего со ответствует медиобазальным от де­лам височной доли.

 

а. Простые ПП с нарушени ем психи ческих функций афа­тические. Данный вид при падков проявляется расстройствами речи афатического типа в виде… б. Простые ПП с нарушени ем, психи ческих функций дисмнестические. Припадки… При сложных ПП deja vu часто входит в структуру так на­зываемых сноподобных состояний (dreamy state).

Харак терна…

Б. Сложные (комплексные) парциальные при падки

Б.1. Начало с простых парциальных при падков

Припадки вначале про те кают по типу простых ПП, но по мере распр остранения очагового нейрон но го разряда сознание утрачивается (полностью, частично) или изменяется; в этих случаях могут также на блюдаться автоматизмы (см. ниже).

Б.2. Начало с нарушения сознания

Вышеописанные по фен оменологии парциальные при падки (моторные, сенсорные, вегетативно-висцеральные, с нарушени­ем психи ческих функций), про текающие в виде простых или трансформирующиеся из простых в сложные, могут также быть сложными с самого начала. Тем не менее существуют два вида парциальных при падков, ко торые всегда начинаются и про­те кают с нарушени ем сознания, т. е. во всех случаях явля ются сложными. Это — височные псевдоабс ансы и автоматизмы.

а. Височные псевдоабс ансы. Они возникают вне зап но и кли­ни чески ха рак теризуются только утратой сознания (значи­те льно реже — его угнетени ем).

Клини чески от личаются от простых абс ансов длите льностью “отключения”, ко торое со­ставляет при височных псевдоабс ансах 1-2 мин, а при простых абс ансах — 2-15 сек. На ЭЭГ при данном виде при падков отсутствуют проявления, ха рак терные для типич­ных абс ансов.

б. Сложные ПП с автоматизма ми (психомоторные при пад­ки). Их основным клини ческим проявлени ем ста новится не­про извольная двигате льная актив ность больно го с достаточно правильным выполнени ем действий различной сложности на фоне нарушений сознания. Подобные автоматизированные движения могут стать про должени ем действий, непосредствен­но предшествовавших при падку, отражать реакцию на стимулы внешней среды или быть не связанными с внешними воздейст­виями. Обычно длите льность автоматизмов не превышает 5мин; исключение составля ют не ко торые амбулаторные автоматизмы (см. ниже).

Во время при падка от мечаются нарушения сознания, его сумеречное расстройство, а после него — полная амне­зия на действие в момент при падка или (значите льно реже) обрывки воспоминаний.

По ха рак теру доминирующего автоматизма различаютихследующие разновидности.

Автоматизмы алиментарные или оралиментарные. Клини чески проявля ются в форме глота­ния, жевания, облизывания, сосате льных движений, высовывания языка и т. п. Эпилептический очаг располагается в ви­сочной или лобной доле (один из симптомов оперкулярно го синдрома при эпилепсии лобной доли) .

Автоматизмы жестов. Больной потирает руки, лицо, может расстегнуть рубашку и вновь застегнуть ее, вы та­щить вещи из карманов и т. п. В других случаях жесты боль­но го переносятся на внешнюю обста новку — он переставляет мебель, стелет посте ль, царапает вещи. Все эти достаточно примитивные автоматизмы пациенты обычно выполняют спо­кой но, без всяких внешних проявлений аффектации с даль­ней шей полной амнезией.

Автоматизмы мимические. На лице больно го обычно появляется выражение страха, реже — гнева, радости, смеха. Локализация эпилептического очага аналогичная.

Автоматизмы речевые. Больной про износит какие-то звуки, слоги, слова, реже — стереотипные фразы или набор несвязанных слов. Локализация эпилептического очага аналогичная.

Автоматизмы сексуальные. Они встречают­ся обычно у мужчин и проявля ются эксгибиционизмом, раз­вратными действиями, мастурбацией с дальней шей полной или частичной амнезией. Эпилептический очаг локализуется в глу­бинных (медиобазальных) от делах височной доли или в при­мыкающих к ней зонах лобной доли, чаще в правой гемисфере (1).

Автоматизмы амбулаторные. Они проявля ются в виде передвижений больно го, ко торые он сов ершает в состоянии сумеречно суженно го сознания, а после при падка, как правило, наступает амнезия. В ряде случаев амбулаторные автоматизмы ха рак теризуются простыми передвижениями: больной резко встает и делает несколько шагов вперед, выходит из комнаты, порывается куда-то бежать. При этом он может сбить стоящие на его пути предметы, наткнуться на людей, вне зап но упасть. Такие амбулаторные автоматазмы (фуги) , как пра­вило, кратковременны и длятся не более 5 мин.

Довольно часто амбулаторные автоматизмы более длите льны (до нескольких часов) и при этом имеют достаточно сложный и ориентированный ха рак тер. Больной может идти по улице, переходя дорогу по сигналу светофора и обходя людей. Он мо­жет завести машину и управлять ею с соблюдени ем всех правил дорожно го движения. Необходимо заметить, что цель и на­правление подобных передвижений остаются ничем не мотиви­ро ванными. По окончании автоматизма больной не может по­нять, почему и как он оказался в незнакомой обста новке, среди незнакомых ему людей и т. п.

Значите льно реже встречаются более длите льные амбулатор­ные автоматизмы (от нескольких часов до нескольких дней и даже недель), ко торые обычно обозначают как эпилептические трансы. В этом состоянии больные могут сов ершать длите ль­ные путешествия, иногда просто бродят по улицам. “Сумерки” при трансе захватывают только “верхнее” сознание: поведение больно го упорядочено, имеются следы ориентации, отсутствуют галлюцинации. Пациент про изводит впечатление не совсем про­снувшегося или задумавшегося человека. Его речь бедна, сте­реотипна, иногда заплетающаяся. После окончания транса от­мечается полная амнезия на поступки и действия во время при падка (иногда обрывки воспоминаний).

Особым видом амбулаторно го автоматизма в состоянии сумеречно суженно го сознания является сомнабулизм — блужда­ние во сне при внешней упорядоченности поступков или дейст­вий с дальней шей амнезией. В на стоящее время уста новлено, что сомнабулизм довольно часто имеет эпилептическую при ро­ду и нередко является одним из ранних симптомов эпилепсии у детей (5).

Дифференциальная диагностика амбулаторных автоматизмов достаточно сложна. Так, большинство от носите льно ко рот­ких амбулаторных автоматизмов необходимо от личать от слож­ных абс ансов, ко торые также могут про текать с автоматизма ми. Средняя длите льность амбулаторно го автоматизма состав­ляет 100 ± 47 сек., а сложно го абс анса с автоматизма ми — 10,5 сек. Необходимо также учи ты­вать, что психомоторные при падки значите льно чаще сопро во­ждаются психосенсорными (в первую очередь, обоняте льными

и вкусовы ми), а также вегетативными фен оменами. Тем не менее окончате льно уста новить при роду автоматизмов удается, как правило, только на основании данных ЭЭГ. Кроме того, двигате льные автоматизмы могут встречаться не только в виде при падка (в изолированном виде или в сочетании с другими ПП), но и нередко на блюдаются после генерализованных тони ко-клони ческих при падков, на фоне психи ческих заболеваний, истерии.

 

а. Височные псевдоабс ансы. Они возникают вне зап но и кли­ни чески ха рак теризуются только утратой сознания (значи­те льно реже — его угнетени ем).… б. Сложные ПП с автоматизма ми (психомоторные при пад­ки).

Их основным… По ха рак теру доминирующего автоматизма различаютихследующие разновидности.

I.B. Парциальные при падки со вторичной генерализацией

(вторично генерализованные)

Клини ческим проявлени ем парциально го при падка со вто­ричной генерализацией (ППВГ) является тони ко-клони ческий при падок, развивающийся на фоне простых или сложных ПП (возможен симптом ауры).

Длите льность ауры варьируется от нескольких секунд до нескольких минут. Симптом ауры край­не важно учи тывать при оп ределении локализации возможной очаговой церебральной па тологии. Аура – часть при падка, ко торая непосредственно предшествует выключению сознания и о ко то рой больной помнит после его восста новления. Основными признаками ауры явля ются:

— возникновение непосредственно перед при падком;

— ко роткая про должите льность;

— специфичность симптомов, свидете ль ствующих о вовлечении в процесс конкретной области мозга;

— стереотипность.

Выделя ют следующие виды аур: соматосенсорные или специфические сенсорные, моторные, вегетативные, психи ческие.

Соматосенсорная аура проявляется ввиде простых соматосенсорных парциальных при падков, различных вариан тах расстройства схемы тела, оптико-пространственными нарушения ми, не приятными ощущениями в эпигастральной области и нижней части грудной клетки, ко торые могут распр остранятся на область гортани («эпигастральная аура»).

Больные описывают тошноту, тяжесть, «пустоту в животе», «порхание бабочек в животе», «сверлят желудок».

Моторная и вегетативная аура про текает в виде любых вариантов простых моторных или вегетативных парциальных при падков.

Психическая аура включает в себя эмоциональные расстройства (тревога, страх, пани ческие атаки, эк стаз и пр.), сложные галлюцинации (вкусовые, обоняте льные, вербальные, зрите льные, в том числе аутоскопические, когда больные видят себя в прошлом или будущем времени).

Нередко у больных от мечается «интеллектуальная аура»: уже виденное, слышанное, пережитое; никогда не виденное, слышанное; нас ильственное мышление; озарение; оста новка, ускорение времени; деперсонализация, де реализация.

 

Клини ческим проявлени ем парциально го при падка со вто­ричной генерализацией (ППВГ) является тони ко-клони ческий при падок, развивающийся на фоне… — возникновение непосредственно перед при падком; — ко роткая про должите льность;

II ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ

 

Генерализованными называют эпилептические при падки, возникающие вследствие изначально генерализованных двусто­ронних нейронных разрядов без эпилептического очага. Все генерализованные при падки (раздел II классификации) под раз­деля ются по клинической и ЭЭГ-фен оменологии следующим образом: II.А. — абс ансы, II.Б. — миоклони ческие, II.В. — клони ческие, II.Г. — тони ческие, II.Д. — тони ко-клони ческие, II.Е. — атони ческие (астатические).

II.A. Абсансы

Представля ют собой очень кратко временные (2-15 с) вык­лючения сознания в изолированном виде (простые абс ансы) или в сочетании с сопутствующими симптомами (сложные абс ан­сы).

Электроэнцефалографически абс ансы под разделя ются на типичные (II.A.I.) и атипичные (II.A.2).

При типичном абс ансе на ЭЭГ регистрируется билатерально-синхронная симметричная эпилептическая актив ность в виде комплексов пик-волна с час­то той 3 колебания в секунду (3 Гц).

Атипичные абс ансы встре­чаются значите льно реже; электроэнцефалографически они про­явля ются простым уплощени ем ритма или ритмическими раз­рядами волн с часто той 10-20 Гц. В не ко торых случаях атипич­ные абс ансы сопро вождаются на ЭЭГ диффузной замедленной ак­тивностью острая-медленная волна часто той 1-2 Гц (13).

Типичные и атипичные абс ансы представля ют собой клини­ческие проявления эпилепсии и эпилептических синдромов, на­блюдающиеся примерно у половины детей с данным заболева­ни ем . У взрослых они встречаются реже, причем в этих случаях обычно сочетаются с генерализованными тони ко-клони ческими или (реже) с други­ми типами при падков. Возникновение эпилепсии и эпилепти­ческих синдромов, проявляющихся преимущественно или иск­лючите льно типичными абс ансами, связывается, прежде всего, с наследственной предрасположенностью и (реже) перинатальной па тологией.

 

Типичные и атипичные абс ансы представля ют собой клини­ческие проявления эпилепсии и эпилептических синдромов, на­блюдающиеся примерно у половины…  

П.А.1. Типичные абс ансы

Проте кают по типу простых и сложных, причем в обоих случаях во время при падка на ЭЭГ регистрируются разряды, типичные для абс ансов. Изменения на ЭЭГ достаточно легко про воцируются при записи ЭЭГ с функциональными нагрузка­ми, а в ряде случаев — с депривацией сна.

Согласно классификации 1981 г. рекомендовано различать шесть видов типичных абс ансов (6): только с утратой сознания, с легким клони ческим ком­понентом, с атони ческим ком понентом, с тони ческим ком по­нентом, с автоматизма ми, с авт ономным ком понентом. Авторы классификации обращают внимание на то, что у одно го паци­ента могут встречаться клини ческие проявления нескольких видов типичных абс ансов; исключение составля ют абс ансы только с утратой сознания.

а. Абсансы только с утратой сознания (простые). Больной “застывает”, прервав раз говор, чтение, выполнение каких-либо действий. Если абс анс застает больно го во время раз говора, его речь обрывается на полуслове. При ходьбе он “застывает” в позе, в ко то рой на ходился в данный момент, а при еде вилка или ложка останавливаются на пути ко рту. Глаза пациента могут сосредоточиться на одной точке, а лицо приобрести “застывшее” выражение и чуть побледнеть. Абсанс прекраща­ется также вне зап но, как и начинается. Обычно он амнезируется, хотя в не ко торых случаях больные осознают, что с ними что-то про изошло. Сами пациенты часто называют такие крат­ко временные отключения “забывчиками” или “задумками”, посколь ку утрачивают во время при падка нить раз говора, кон­такт с окружающими и т.п.

б. Абсансы с легким клони ческим ком понентом. К этому ви­ду от носят абс ансы, аналогичные вышеописанной форме, но сопро вождающиеся повторными под ергиваниями век, глаз­ных яблок, от дельных мышц лица, реже — конечностей. Обы­чно мышечные сокращения подобной локализации носят не­значите льный или даже едва заметный ха рак тер, хотя описаны случаи их большей выраженности и распр остраненности. Дифференциальный диагноз следует про водить с генерализованными миоклони ческими и клони ческими при падками (особен­ности их клиники рассматриваются ниже), а также с мышеч­ными под ергиваниями не эпилептической при роды (тик, хорея и т. п.).

в. Абсансы с атони ческим ком понентом. Данный.вид абс ансов также ха рак теризуется кратковременной утратой сознания аналогично простому, однако дополните льно сопро вождается уменьшени ем постурально го мышечно го тонуса. Клини чески он может проявляться па дени ем головы, поднятых рук, рас­слаблени ем кистей с выпа дени ем предметов из рук. Изредка мышечный тонус падает до такой степени, что возникает общее па дение. Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, про водить с атони ческими и миоклони ческими при падками, а также с drop attacks не эпилептической при роды.

г. Абсансы с тони ческим ком понентом. Здесь во время кратковременной утраты сознания на блюдается тони чес кое мышеч­ное сокращение, приводящее к тони ческим движениям в мыш­цах тулов ища и конечностей. Преобладающим клини ческим проявлени ем данно го вида абс ансов явля ются закатывание глаз, запрокидывание головы, разгибание тела с едва заметным отклонени ем тулов ища назад (ретропульсии).

д. Абсансы с автоматизма ми. Во время абс анса больной со­вершает автоматические действия по типу хождения, чмоканья губами, глотания, ощупывания одежды, “верчения” предметов в руках. При возникновении подобно го абс анса в момент раз го­вора пациент может ворчать, мычать, хрюкать, изменять инто­нацию голоса. Если в момент абс анса до пациента дотронуться, он может начать растирать место прикосновения. Возможны (хотя и редко) более сложные автоматизмы, представляющие собой комбинацию из нескольких движений. Основными диф­ференциально-диагностическими критериями подобных абс ан­сов в от личие от схожих по типу автоматизмов явля ются меньшая длите льность автоматизма (при абс ансе — секунды) и специфические для типичных абс ансов изменения на ЭЭГ.

е. Абсансы с авт ономным ком понентом. К этому виду от но­сят абс ансы с такими проявлениями, как изменение частоты и глубины дыхания и (или) сердечных сокращений, выраженное побледнение лица или (реже) его гиперемия, не удержание мочи.

 

Согласно классификации 1981 г. рекомендовано различать шесть видов типичных абс ансов (6): только с утратой сознания, с легким клони ческим… а. Абсансы только с утратой сознания (простые).

Больной “застывает”, прервав… б. Абсансы с легким клони ческим ком понентом. К этому ви­ду от носят абс ансы, аналогичные вышеописанной форме, но…

II.A.2. Атипичные абс ансы

Этот тип абс ансов чаще представлен абс ансами с атони чес­ким ком понентом, с автоматизма ми, с авт ономным ком понен­том. Тем не менее клини ческие проявления атипичных абс ансов отнюдь не так показате льны и ясны, как у типичных абс ансов. При дифференциальной диагностике атипичных и типичных абс ансов целесообразно учи тывать следующие моменты (11);

1) абс ансы только с утратой сознания всегда явля ются ти­пичными;

2) атипичные абс ансы, как правило, сочетаются с задержкой психомотор но го развития; при типичных абс ансах этого обычно не от мечается;

3) атипичные абс ансы достаточно легко от личить от типич­ных электроэнцефалографически, посколь ку ЭЭГ-паттерны типичных абс ансов легко про воцируются фото стимуляцией, задержкой дыхания, звуковы ми раздражителя ми;

4) атипичные абс ансы ассоциируются преимущественно с синдромом Леннокса-Гасто (один из синдромов тяжелой эпи­лепсии детей, имеющий ряд своеобразных клини ческих прояв­лений).

5) для типичных абс ансов ха рак терно вне зап ное начало и окончание при падка, для атипичных – постепенное.

6) про должите льность типично го абс анса до 20 сек, атипично го — более 20 сек и более редкие по частоте.

7) для атипичных абс ансов ха рак терна постпри падочная спутанность.

При дифференциальной диагностике абс ансов следует иметь в виду, что схожую сними клиническую симптоматику может иметь целый ряд пароксизмов эпилептической при роды. Кн им от носятся височные псевдоабс ансы, парциальные вегетативно-висцеральные, генерализованные атони ческие при падки и т. п. Необходимо также учи тывать, что существует большая группа синкопальных состояний с пароксизмальными расстройствами сознания не эпилептической при роды. Их клиничес­кая фен оменология нередко практически неот личима от абс ан­сов. В связи с этим окончате льная диагностика абс ансов (осо­бенно сложных) иих клини ческих вариантов может быть осу­ществлена только после повторных ЭЭГ-исследований (в ряде случаев ЭЭГ и ЭМГ).

1) абс ансы только с утратой сознания всегда явля ются ти­пичными; 2) атипичные абс ансы, как правило, сочетаются с задержкой психомотор но го… 3) атипичные абс ансы достаточно легко от личить от типич­ных электроэнцефалографически, посколь ку ЭЭГ-паттерны типичных…

Б. Генерализованные миоклони ческие при падки

Термин “миоклонус” (сокращение от paramyoclonus multiplex) впервые был предложен Фридрейхом для обозначения нас иль­ственных движений. В на стоящее время миоклонусом (в отеч ест­венной литературе часто используется термин “миоклонии”) называют резкие и очень кратко временные сокращения одной, нескольких или большого количества мышц, сопро вождающие­ся вне запными и молниеносными движениями различной амп­литуды. С физиологических позиций миоклонус может иметь кортикальное, субкортикальное, ретикулярное, спинальное, мозжечковое происхождение. Исходя из их топографического распределения различают несколько видов миоклонуса. А. Га сто (1975) под разделяет миоклонус на односторонний и двусто­ронний, а также локализованный и генерализованный. Одно­сторонний локализованный миоклонус может быть фрагмент ар­ным, сегментарным, гемилокализованным. Фрагментарный миоклонус локализуется в пределах одной мышцы или не­большой мышечной группы, что приводит к небольшим либо едва заметным движениям. Сегментарный миоклонус ха рак тери­зуется вовлечени ем нескольких мышц или мышечных групп — агонистов оп ределенной части тела,что сопро вождается более распр остраненными и заметными под ергиваниями половины лица или одной конечности (пальцев, кисти, предплечья, пле­ча, всей руки и т. п.).

Нередко локализованный миоклонус на блюдается одно временно в руке, ноге, на половине лица. Двусторонний миоклонус также может быть локализованным (симметричным, несимметричным) или генерализованным; по­следний захватывает большинство мышц тела.

Миоклони ческие при падки — это одна из категорий миоклонуса, имеющая преимущественно кортикальное происхож­дение. Они представля ют собой массивные (симметричные или асимметричные), однократные или серийные (в виде “залпов”) под ергивания либо толчки (myoclonic jerks) с вовлечени ем раз­личных групп мышц. Миоклони ческие при падки могут выгля­деть как вздрагивания с поднятием плеч, одной или обеих рук (“взмах крыльев”), выпа дение предметов из рук или их не про­из вольное откидывание в сторону, резкий поворот головы и (или) тулов ища, приседание, па дение на колени или ягодицы, мас­сивные толчкообразные под ергивания большого количества групп мышц тулов ища и конечностей. Проявлени ем миоклони ческих при падков могут быть также “кивки”, “клевки”, “салаамовы су дороги”; этот вид миоклони ческих или миоклонико-тони ческих при падков ха рак терен для синдрома Веста . Длите льность однократно го миоклонического под ер­гивания составляет в среднем доли секунды, а после него рас­стройств сознания обычно не от мечается. Поэтому преобладает мнение, что однократный миоклонус не сопро вождается отчет­ливым изменени ем сознания. Если же миоклони ческие при пад­ки возникают сериями (“залпами”), сознание в период при падка часто бывает угнетено.

Генерализованные миоклони ческие при падки следует от ли­чать от абс ансов с легким клони ческим ком понентом, при ко­торых повторные (ритмичные или квазиритмичные) мышечные сокращения возникают на фоне кратковременной утраты соз­нания, незначите льны по выраженности, имеют в большинстве случаев ха рак терную и достаточно ограниченную локализацию (см. выше), сопро вождаются специфическими для абс ансов из­менениями на ЭЭГ, Следует однако иметь в виду, что при не ко­торых формах эпилепсии (например, при эпилепсии с миоклони ческими абс ансами) генерализованные миоклони ческие при­падки “жестко” коррелируют с абс ансами, т. е. возникают од­но временно (19).

Миоклони ческие при падки довольно часто встречаются в кли­нике различных форм эпилепсии, особенно у детей и подрост­ков. В зарубежной литературе все эти формы часто объединяют в общую группу “миоклоническая эпилепсия”. Их необходимо дифференцировать с тиком, хо реей, дистонией, тремором, а также с миоклонусом не эпилептической при роды (миоклонус действия при движении или попытке со­вершить движение, ночной миоклонус во сне или при засыпа­нии, миоклонус при гипоксической энцефалопатии).

 

Миоклони ческие при падки — это одна из категорий миоклонуса, имеющая преимущественно кортикальное происхож­дение. Они представля ют собой массивные… Генерализованные миоклони ческие при падки следует от ли­чать от абс ансов с… Миоклони ческие при падки довольно часто встречаются в кли­нике различных форм эпилепсии, особенно у детей и…

II B. Генерализованные клони ческие при падки

Генерализованные клони ческие при падки представля ют со­бой довольно редкий тип при падков, встречающийся, прежде всего, у новорожденных при неонатальных су дорогах. В лите­ратуре приводятся данные, согласно ко торым генерализованные клони ческие при падки могут на блюдаться при эпилепсии у детей старших возрастных групп (17); большинство исследователей склонны рассматривать подобные при падки как разновидность тони ко-клони ческих без или с не­значите льной тони ческой фазой в структуре при падка. Клини­чески клони ческие при падки проявля ются в виде повторных, ритмичных или квазиритмичных генерализованных мышечных сокращений на фоне утраченно го сознания и в дальнейшем имеют “выход”, аналогичный тони ко-клони ческим при падкам (см. ниже).

Генерализованные клони ческие при падки следует дифферен­цировать с тони ко-клони ческими, миоклони ческими, фок аль­ными моторными со вторичной генерализацией, абс ансами с легким клони ческим ком понентом. В целом можно выделить три клини ческих признака, по ко торым генерализованные клони ческие при падки можно от личить от генерализованных миоклони ческих: ха рак тер мышечных сокращений (ритмичный или квазиритмичный при клони ческих, однократный сарит­мичными повторениями при миоклони ческих), состояние соз­нания (утрачено при клони ческих, сохранено при однократных миоклони ческих), постпри падочный сон (ха рак терен для кло­ни ческих, отсутствует при миоклони ческих).

Клиниц исту важ­но также помнить, что су дороги у детей, принимаемые за кло­ни ческие, чаще представля ют собой миоклони ческие либо абс ансы с легким клони ческим ком понентом. Что же касается взрослых, то изолированные клони ческие мышечные сокраще­ния обычно от мечаются уних при фок альных моторных или окулоклони ческих при падках.

 

Генерализованные клони ческие при падки следует дифферен­цировать с тони ко-клони ческими, миоклони ческими, фок аль­ными моторными со вторичной…  

II.Г. Генерализованные тони ческие при падки

Основное клиничес кое проявление этих при падков — тони­ческие мышечные сокращения, возникающие в различных группах мышц на фоне утраты сознания. Возможны два вари­ан та тони ческих при падков. Первый представляет собой разно­видность генерализованно го тони ко-клонического при падка, про текающего без или с незначите льно выраженной клони ческой фазой. После выраженно го тони ческого сокращения части тела фиксируются в каком-либо оп ределенном пространственном положении. Харак терны крик, тризм, спазм дыхате льной мус­кулатуры с апноэ, а также ряд других симптомов тони ческой фазы и постпри падочно го состояния, аналогичные тони ко-клоническому при падку (см. ниже).

Вто рой вариант тони ческих при падков — это тони ческие ак­сиальные спазмы с разгибани ем мышц головы, шеи, тулов ища (вплоть до опистотонуса), конечностей. Особенностями данно го вариан та тони ко-аксиальных при падков явля ютсяих кратко­временность (в среднем 10 сек.) и склонность к по вторяемости вплоть до серийных при падков или эпилептического статуса. Тони ко-аксиальные при падки встречаются у детей при различ­ных формах эпилепсии, обусловленной диффузным пора жени­ем мозга. Они, в частности, явля ются основным типом при пад­ков при синдроме Леннокса-Гасто . Их следует диф­ференцировать с опистотонусом, встречающимся у лиц с оп ухо­ля ми задней черепной ямки, а также с опистотонусом токсичес­кого гене за, например при столбняке.

 

Вто рой вариант тони ческих при падков — это тони ческие ак­сиальные спазмы с разгибани ем мышц головы, шеи, тулов ища (вплоть до опистотонуса),…  

II.Д. Генерализованные тони ко-клони ческие при падки

(ГТКП)

Данный тип при падков клини чески ха рак теризуется генерализованными тони ко-клони ческими су дорогами на фоне утраты сознания, а электроэнцефалографически — эпилептическим рит­мом вовлечения (в тони ческой фазе) и периодически прерыва­ющимися медленными волнами (в клони ческой фазе).

Судороги при ГТКП про те кают аналогично ПП со вторичной генерализа­цией (ППВГ); клини ческиих можно от личить только по пред­шествовавшему парциальному ком поненту, включая симптом ауры. Клиническая диагностика ГТКП и ППВГ должна про во­диться на основании анализа целого ряда признаков, от мечае­мых до, во время и после при падка.

 

Симпто мы, от мечаемые до ГТКП и ППВГ

Провоцирующие факторы. Они оп ределя ются у 92% больных с первы ми ГТКП и ППВГ(5).

Наиболее частыми про воцирующими факторами ста но­вятся алкоголь, недосыпание или переутомление, вне запная отмена или резкое снижение дозы антиэпилептических препа­ратов, повышение температуры, пребывание на солнце, у жен­щин — прерывание беременности. Эти про воцирующие факто­ры не следует смешивать со специфическими про воцирующими факторами при так называемой “рефлекторной” эпилепсии — особой форме заболевания, когда ГТКП наступает исключите льно в ответ на оп ределенные специфические воздействия (просмотр телевизора — “телевизионная” эпилепсия; звуки и шум — аудио генная эпилепсия и др.).

ГТКП могут возникать не только у больных эпилепсией, но и у здоровых людей. Не­посредственной причиной первого (в дальнейшем единственно­го) при падка ста новятся для них эк стремальные воздействия — глубокая гипоксия, массивная алкогольная интоксикация, “катастрофические” психогении (землетрясение, наводнение и т. п.), повышение температуры у детей (фебрильные су доро­ги) и ряд других подобных воздействий).

В отеч ест­венной литературе они обозначаются как эпилептические реак­ции, а согласно международной классификации 1989 г. — как при падки, связанные с оп ределенной ситуацией, и фебрильные су дороги. Дифференциальную диагностику эпилептической реакции и эпилепсии с ГТКП следует про водить с учетом цело­го ряда показателей воздействия (ха рак тер, длите льность, ин­диви дуальная переносимость и т. п.).

Судорожные проявления могут на блюдаться и при истерических при падках; последние про воцируются исключите льно психогениями.

Предвестники. Нередко за несколько часов и даже дней до при падка от мечаются так называемые “эпилептические продромальные явления” (22).

Они чаще всего проявля ются снижени ем работоспособ­ности, ухудшени ем сна, тревожно-подавленным настроени ем, трудно описываемыми внутренними ощущениями. Многие больные считают подобные симпто мы предвестниками, однако чаще всего не могут предугадать время появления при падка. Данные симпто мы отражают повышение су дорожной возбуди­мости мозга, посколь ку на фоне этих продромальных явлений при ЭЭГ регистрируется постепенное нарастание билатеральносинхронной актив ности. В подростковом и юношеском возрасте ГТКП часто сочетаются с абс ансами; в этих случаях не задолго до ГТКП может на блюдаться резкое учащение абс ансов.

Эпилептические продромальные ощущения крайне важно от личать от ауры. Как уже было сказано, аура представляет собой ПП, на фоне ко торого (секунды — минуты) наступает вторичная генерализация при падка (ППВГ); при ГТКП аура всегда отсутствует. Тем не менее отсутствие субъективных ощущений в виде симптома ауры отнюдь не говорит об отсутст­вии фок ально го ком понента в тони ко-клоническом при падке. С помощью современных нейрофизиологических исследований уста новлено, что тони ко-клони ческие при падки без симптома ауры, принимаемые за ГТКП, в 70-80% случаев представля ют собой ППВГ (25).

Это, в первую очередь, от носится к ПП с очень быстрой вторичной генерализацией, ко торая час­то на блюдается при эпилептическом очаге в лобной и медиобазальных от делах височной доли. Аура часто отсутствует при сложных ПП со вторичной генерализацией, а также при локализации эпилептического очага в “немых” зонах мозга. Во всех этих случаях уста новить фок альный ком понент при падка уда­ется только с помощью ЭЭГ.

 

Предвестники. Нередко за несколько часов и даже дней до при падка от мечаются так называемые “эпилептические продромальные явления” (22).

Они чаще… Эпилептические продромальные ощущения крайне важно от личать от ауры. Как уже…  

Симпто мы, от мечающиеся во время ГТКП и ППВГ

Начало при падка. В типичных случаях ГТКП начинается вне зап но: больной падает “как подкошенный” и из­дает при этом “нечеловеческий крик” в результате тони ческого спазма мышц голосовой щели, груди, живота. Припадок может возникнуть в любой обста новке, причем па дение больно го не­редко ста новится причиной получения тяжелых травм.

Тоническая фаза. Ее длите льность составляет 15—30 сек. В начале при падка наступает очень выраженное тони­чес кое напряжение мышц грудной клетки и живота, приводя­щее к резчайшему выдоху (один из ком понентов крика) с даль­нейшим апноэ, ко торое может про должаться всю тони ческую фазу при падка. Одно временно с выдохом возникает выражен­ное тони чес кое напряжение мышц-сгибателей, приводящее к флексии конечностей. Короткая сгибате льная фаза сменяется тони ческим напряжени ем мышц-разгибателей. Туловище при­нимает положение опистотонуса, а на ногах от мечается эк стензия больших пальцев по типу симптома Бабинского. Отмечает­ся выраженное тони чес кое напряжение жевате льных мышц, Часто приводящее к прикусу языка (возможно его за па дение).

Клоническая фаза. Возникает непосредственно за тони ческой и длится обычно 1-2 мин. Харак теризуется ко рот­кими “вибрирующими” сокращениями мышц-сгибателей и ту­лов ища, чередующимися сих очень кратковременным расслаб­лени ем. Постепенно частота сокращений уменьшается вплоть до их полно го исчезновения, шумное и прерывистое дыхание нормализуется, а больной “засыпает”.

В тони ческой фазе кожа и слизистые оболочки резко блед­не ют, а в клони ческой фазе наступают выраженные гиперемия и цианоз. Повышается артериальное давление, от мечаются вы­раженная тахикардия, редко — петехиальные кровоизлияния.

 

Симпто мы, от мечающиеся после ГТКП и ППВГ

Постпри падочный сон. Внешне больной про из­водит впечатление спящего человека, хотя оп ределяемые в этом состоянии симпто мы позволя ют легко от личить его от обычно го физиологического сна. Сразу после при падка наступает выра­женное расслабление мышц конечностей, тулов ища, сфинкте­ров; последнее часто приводит к упусканию мочи, но крайне редко к упусканию кала. Неврологи чески от мечаются выра­женная торпидность или отсутствие зрачковых реакций, корнеально го, а также других поверхностных и глубоких рефлексов. Нередко оп ределя ются двусторонние па тологические кистевые и стопные рефлексы, фен омены орально го автоматизма. Пост­при падочный сон длится от нескольких минут до нескольких часов.

Восста новление сознания. Очень ха рак терно «ступенеобразное» возвращение сознания. Больной просыпается дезориентированным: не понимает где на ходится, не может оп ределить времени суток и т.п. Сначала восстанавливается память на события далёкого прошлого, затем на недавние события, и лишь в конце больной с трудом припоминает события, непосредственно предшествовавшие при падку. При этом больные часто жалуются на головную боль, боли в мышцах, сонливость , плохое самочувствие.

Состояние спутанно го или сумеречно суженно го сознания. Нередко постпри падочный сон может быть очень кратко временным или вообще отсутствовать, а постпри падочное состояние про текает с преимущественно или исключите льно качественными расстройствами сознания. Больной возбуждён, порывается встать, куда-то идти, выполняет при этом достаточно простые и стерео типичные действия (одевается, собирать вещи и т.п.).

Значите льно реже подобным состояниям сопутствуют иллюзорные или галлюцинаторные фен омены.

Как уже было сказано выше, ГТКП и ППВГ без симптома ауры практически неот личимы. При их дифференциальной диагностике необходимо учи тывать два обстояте льства: возраст больно го и данные ЭЭГ. У взрослых под «маской» ГТКП обычно «скрывается» ППВГ. Эпилептический очаг в этих случаях довольно часто не удаётся обнаружить и с помощью обычной ЭЭГ; в на стоящее время для его оп ределения применяется мониторная запись ЭЭГ, а также топографичес кое картирование.

Истерический при падок с су дорожными проявлениями существенно от личается по клинике от тони ко-клонического при падка эпилептической при роды (табл.1), хотя в дифференциальной диагностике эпилепсии и истерии нередко возникают оп ределённые затруднения. В отеч ественной и зарубежной литературе раньше широко использовался термин «истероэпилепсия». Под ним исследователи понимали состояния, когда у одно го больно го на блюдалось сочетание су дорожных эпилептических и истерических при падков, а также другая истерическая симптоматика. Однако, уже в 1920 году Е. Блей ер писал: «Неко торые болезни, особенно органи ческие болезни ЦНС и эпилепсия, редко про те кают без истерических симптомов. Последствие представля ют тогда побочные симпто мы. Нескладное название истероэпилепсии обязано своим возникновени ем той эпохе, когда эпилептические при падки считались истерическими. В то же время то, что раньше называли истероэпилепсией, представляет собой истерию с тяжёлыми двигате льными при падками, ко торые неправильно приравнивали к эпилептическим». В терминологическом словаре по эпилепсии (1975) этот термин рассматривается как неправильный, посколь ку речь здесь идет не о самостояте льной нозологичес­кой единице, а о сочетании двух болезней. Неко торые авторы также склонны считать истерическими любые су дорожные при­падки, вызванные или прекращенные внушени ем (9).

Подобное положение, по-видимому, не совсем правомерно, пос­коль ку психогении ста новятся про воцирующими факторами генерализованных су дорожных при падков у 10-18% больных эпилепсией, а “катастрофические” психогении — непосредст­венной причиной эпилептической реакции даже у здоровых лиц (5,10,15).

 

Таблица 1. Дифференциальная диагностика су дорожных при падков

Тоническая фаза. Ее длите льность составляет 15—30 сек. В начале при падка наступает очень выраженное тони­чес кое напряжение мышц грудной клетки и… Клоническая фаза. Возникает непосредственно за тони ческой и длится обычно 1-2… В тони ческой фазе кожа и слизистые оболочки резко блед­не ют, а в клони ческой фазе наступают выраженные гиперемия и…

Эпилептической и истерической при роды

 

Признак	Эпилептический генерализованный су дорожный при падок	Истерический при падок
Связь с внешними обс­тояте льствами	Часто без внешних по­водов; вне зап но; во сне	Волнение; конфликт­ная ситуация; стычка при свидетелях
Продолжите льность судрожно го при падка	1-3 мин	30 мин и более
Падение, травмы	Падение в любой об­ста новке; обычно вне­зап ное; частые трав­мы	Падение с предосторо­жностями; обычно без травм и ушибов
Судороги	Стереотипные тониче­ские и клони ческие	Вычурные разно образ­ные
Поворот головы и глаз в сторону	Нередко	Не бывает
Прикус языка	Часто	Нет; иногда прикусы губ, щек
Сознание	Утрачено; о при падке не помнит	Сохранено полностью или частично
Окраска лица	Цианоз	Бледность или гипере­мия
Реакция зрачков на свет	Отсутствует	Сохранена
Корнеальный рефлекс	Отсутствует	Сохранен
Симптом Бабинского	Часто	Не бывает
Реакция на боль	Отсутствует	Сохранена
Реакция на вдыхание нашатырно го спирта	Отсутствует	Сохранена
Упускание мочи	Часто	Не бывает
Постпри падочиый сон	Очень часто	Нет
Органи ческие симпто мы после при падка	Часто	Нет

 

Таким образом, генерализованные тони ко-клони ческие и пар­циальные при падки со вторичной генерализацией имеют целый ряд ха рак терных признаков до, во время и после при падка. Все эти признаки необходимо устанавливать при осмотре и обсле­довании больно го, тщате льном расспросе его родственников и свидетелей при падка; по полученным сведениям в дальней­шем составляется подробное описание су дорожно го при падка.

 

  Таким образом, генерализованные тони ко-клони ческие и пар­циальные при падки со…  

II.E. Генерализованные атони ческие (астатические) при падки

Эти при падки обусловлены вне запным па дени ем постурально го мышечно го тонуса, ко торое может быть достаточно огра­ниченным или общим. Основными клини ческими проявления­ми этих при падков явля ются па дение головы вперед, опускание нижней челюсти с открывани ем рта, вне зап ное общее па дение (drop attacks).

Утрата сознания при атони ческих при падках обычно кратковременна (несколько секунд), a drop attacks в этих случаях на столько неожиданны, что больной нередко по­лучает при них серьезные травмы лица. Пациенты при этом не могут объяснить причину своих па дений и связывают их с рас­сеянностью, невнимате льностью и т. п. Возможны и более дли­те льные (до нескольких минут) приступы с постепенным па де­ни ем мышечно го тонуса. В этих случаях пациент ста новится вялым, гипотоничным, постепенно “обмякает” и лишь затем “оседает” на землю, обычно не получая травм (17).

Атони ческие при падки обычно встречаются при эпилепсии у детей и чаще всего ассоциируются с синдромом Леннокса-Гасто. Дифференциальный диагноз следует про­водить с атони ческими абс ансами, миоклонико-астатическими при падками, а также с drop attacks не эпилептической при роды.

Следует учи тывать, что не все эпилептические при падки мо­гут быть отнесены к парциальным либо к генерализованным. В связи с этим ILAE сочла целесообразным выделить в качестве от дельно го класса не классифицированные при падки (раздел III классификации).

Кн им от носятся клини ческие случаи, когда не удается получить достаточных данных для оп ределения типа при падков. В этот же класс включают и не ко торые эпилепти­ческие при падки у новорожденных, а у взрослых — во сне.

В приложение (IV) отнесены эпи­лептические при падки случайные (наступают неожиданно и без про воцирующих факторов), циклические (возникают через бо­лее или менее регулярные интервалы времени в связи с менст­руальным циклом, циклом сон — бодрствование и т. д.), выз­ванные не сенсорными (острые отравления, соматическая па то­логия, воздействие неблагоприятных физических факторов, фебрильные су дороги) и сенсорными (рефлекторные эпилепти­ческие при падки) факторами, эпилептический статус.

 

Атони ческие при падки обычно встречаются при эпилепсии у детей и чаще всего ассоциируются с синдромом Леннокса-Гасто. Дифференциальный диагноз… Следует учи тывать, что не все эпилептические при падки мо­гут быть отнесены к… В приложение (IV) отнесены эпи­лептические при падки случайные (наступают неожиданно и без про воцирующих факторов),…

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС

Эпилептический статус (ЭС) оп ределяется как фиксирован­ное эпилептичес кое состояние, возникающее вследствие про до­лжите льно го при падка или при падков, по вторяющихся с ко­роткими временными интервалами. Обычно встречается вторая разновидность ЭС, обусловленно го по вторя­ющимися при падками, и редко ЭС, проявляющегося в виде одно го при падка длите льностью более 30 мин (31).

Клини ческие проявления ЭС зависят от типа при падков, в связи с чем его разделя ют на ЭС генерализованных су дорож­ных (тони ко-клони ческих, тони ческих, клони ческих), бессу до­рожных (статус абс ансов) и парциальных при падков. В 80-85% всех ЭС он проявляется в виде по вторяющихся тони ко-кло­ни ческих при падков. Подобный ЭС про текает наиболее тяжело и представляет непосредственную угрозу для жизни больно го. ЭС тони ко-клони ческих при падков следует от личать от серий­ных генерализованных тони ко-клони ческих при падков, при ко торых в межприступном периоде полностью восстанавливает­ся сознание. Лица с серийными су дорожными при падками име­ют высокий риск их трансформации в ЭС .

В двух третях случаев всех ЭС он развивается у больных эпилепсией. Причинами возникновения ЭС при эпилепсии ча­ще всего бывают вне запный перерыв в приеме антиэпилептиче­ских препаратов, лихорадочные состояния, соматические забо­левания, нарушение сна, прием алкоголя и т. п. (5) Вместе с тем имеется статусообразная форма эпилепсии, при ко то рой эпилептические при падки возникают, как прави­ло, в виде ЭС. Подобная форма встречается преимущественно в детском и подростковом возрасте, а у взрослых она достаточ­но редка и от мечается в основном при эпилептическом очаге в лобной доле. В целом ЭС переносят в различные периоды заболевания 5% больных эпилепсией. В одной трети случаев всех ЭС он обусловлен острой церебральной па тологией, очаго­вы ми заболеваниями головно го мозга с под острым и хроничес­ким течени ем, острыми метаболическими и токсическими энцефалопатия ми. При ЭС тони ко-клони ческих и клони ческих при падков подобная этиология на блюдается более чем в поло­вине случаев (31).

Первы ми клини ческими симптомами ЭС тони ко-клони­ческих при падков явля ютсяих частота и состояние сознания в межприступном периоде. Частота при падков колеблется от нескольких до 10 раз и более в течение часа. У 20% больных сознание не восстанавливается уже после первого при падка (сопор или кома), у остальных — после третьего-четвертого при падка. Сами при падки у больных в подростковом и взрос­лом возрасте про те кают, как правило, по типу вторично гене­рализованных, хотя фок альный ком понент можно не обнару­жить и на ранних этапах ЭС. В первые часы ЭС от мечаются значите льное повышение артериально го давления, тахикардия и периоды глубокой гипервентиляции, сменяющие апноэ на фоне при падка (10,14).

По мере течения ЭС глубина комы нарастает, что обусловлено целым “каскадом” его па тофизиологических механизмов (7,15).

Артериальное давление постепенно снижается; это сопро вождается резким повышени ем мозгового венозно го давления, что, в свою очередь, приводит к выражен­ной ликворной гипертензии и нарастающему отеку мозга. Раз­вивается глубокая церебральная гипоксия, обусловленная тя­желыми дыхате льными и метаболическими нарушения ми. Дыхание ста новится поверхностным, периодическим; нередко в межприступном периоде возникает апноэ. В мозге нарушает­ся утилизация глюкозы, кислорода, электролитов. Все это при­водит к тяжелым нейродеструктивным пора жениям и наруше­нию витальных функций. Поэтому чрезвычайно важно про­ведение лечебных и реанимационных мероприятий в самом начале ЭС.

Одним из решающих условий адекватной терапии ЭС явля­ется уста новление его этиологии, посколь ку ряд церебральных па тологических процессов, про текающих с ЭС, требует эк ст­ренной этиотропной и па тогенетической терапии. У пациентов с ЭС, особенно при отсутствии данных об эпилепсии в анамне­зе, необходимо, прежде всего, исключить острую церебральную па тологию — черепно-мозговую травму, менингоэнцефалит, субарахноидальное кровоизлияние, острое нарушение мозгового кровообращения. Важно также помнить, что ЭС может ока­заться клини ческим проявлени ем оп ухолей, артериовенозных мальформаций, паразитарных кист, абсцессов, острой метабо­ли ческой и токсической энцефалопатии. Все это диктует на сто­яте льную необходимость комплексно го обследования больно го с обязате льным исследовани ем крови, лик вора, мозга (эхоэн-цефалоскопия и т. п.).

Подобные обследования нужно про во­дить параллельно с интенсивной терапией ЭС.

Таким образом, по клини ческим и электроэнцефалографическим признакам можно оп ределить класс, тип, клини ческий вариант эпилептического при падка и локализацию эпилептиче­ского очага (при парциальных при падках).

Это, по сути, пер­вый этап диагностики, посколь ку в дальнейшем важно уста но­вить форму эпилепсии или эпилептического синдрома.

 

 

Клини ческие проявления ЭС зависят от типа при падков, в связи с чем его разделя ют на ЭС генерализованных су дорож­ных (тони ко-клони ческих, тони ческих,… В двух третях случаев всех ЭС он развивается у больных эпилепсией. Причинами… Первы ми клини ческими симптомами ЭС тони ко-клони­ческих при падков явля ютсяих частота и состояние сознания в…

Список литературы

1. Бадалян Л.О., Темин П.А., Мухин К.Ю. Эпилетические приступы организма: Обзор // Журн. Неврологии и психиатрии. —1996. – Т.96, вып. 2. – С.96-100.

2. Биниаушвили Р.Г., Вейн А.М., Гафуров Б.Г., Рахимджанов А.Р. Эпилепсия и функциональные состояния мозга. – Ташкент: Медицина, 1985. – 239 с.

3. Блей хер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. – Воронеж: «МОДЭК», 1995. – 639.

4. Болдырев А.И. Эпилепсия у детей и подростков. – М: Медицина, 1990. – 264 с.

5. Болдырев А.И. Эпилепсия у взрослых. – 2-е изд., пере раб. и доп. – М.: Медицина, 1984. – 288 с.

6. Болдырев А.И. Эпилепсия у детей и подростков. – М.: Медицина, 1990. – 318 с.

7. Бру ни Дж., Уилдер Б.Дж. Лечение су дорожных состояний // Лечение нервных заболеваний. – М.: Медицина, 1984. – С. 446-498.

8. Бурд Г.С. Международная классификация эпилепсии и основные направления её лечения // Журн. Неврологии и психиатрии. – 1995. – Т. 95, вып. 3. – С. 4-12.

9. Га сто А. Терминологический словарь по эпилепсии: Перевод: Ч.1.: Определения. – М.: Медицина, 1975. – 90 с.

10. Громов С.А., Лобзин В.С. Лечение и реабилитация больных эпилепсией. – СПб. Образование, 1993, — 236 с.

11. Гузеева В.И. Пароксизмальные расстройства сознания у детей раннего возраста (Диагностика и реабилитация): Автореф. дис. д-ра мед. наук. – СПб., 1992. – 35 с.

12. Жму ров В.А. Психопа тология: В 2 ч.: Психопа тологические синдромы. – Иркутск: Изд-во Иркут. ун-та, 1994. – 304 с.

13. Зенков Л.Р., Ронкин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей. – 2-е изд., пере раб. и доп. – М.: Медицина 1991. – 640 с.

14. Карлов В.А., Лапин А.А. Неотложная помощь при су дорожных состояниях. – М.: Медицина, 1982. – 144 с.

15. Карлов В.А. Эпилепсия. – М.: Медицина, 1990. – 336 с.

16. Кожевников А.Я. Особый вид кортикальной эпилепсии // Мед. Обозрение. – 1984. – Т.42, №14. – С. 97-118.

17. Коровин А.М. Судорожные состояния у детей. – Л.: Медицина, 1984. – 223 с.

18. Максутова А.Л., Фрёшер В. Психофармакотерапия эпилепсии. – Берлин, 1998.

19. Мухин К.Ю., Темин П.А., Никанорова М.Ю., Милованова О.А. Эпилепсия с миоклони ческими абс ансами // Журн. Неврологии и психиатрии. – 1996. – Т. 96, вып. 2. – С. 79-82.

20. Одинак А.Л., Дыскин Д. Е. Эпилепсия. Этиопатегенез, клиника, дифференциальная диагностика, медикаментозное лечение. – Санкт-Петербург, 1997.

21. Пенфилд В., Джаспер Г. Эпилепсия и функциональная анатомия мозга человека: Пер. с анг. – М.: Изд-во иностр. лит., 1958. – 482 с.

22. Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. Эпилепсия. – М.: Медицина, 1977, — 304 с.

23. Телеги на А.А. Клиника и неврологическая диагностика не ко торых форм очаковой и подкорковой эпилепсии примените льно только к хирургическому лечению: Автореф. дис. д-ра мед. наук. – Л., 1982. – 31 с.

24. Шаповал А.Н. Клещевой энцефаломиелит. – Л.: Медицина, 1980. – 255 с.

25. Bauer G. Seizures and epileptic syndromes in adult // Europ. Neurol. – 1994. – Vol. 34, suppl. 1. – P. 13-17.

26. Bruton C.J. The neuropathology of temporal lobe epilepsy. – Oxford University Press, 1988. – 270 p.

27. Callaghan N. Partial seizures // The medical treatment of epilepsy / Ed. S. R. Resor, jr., H. Kutt. – New York etc.: Dekker, 1992/ — P. 163-174.

28. Jackson J.H. A study of convulsion // Trans. Andrews Med. Grad. Assoc. — 1869. – Vol. 3. – P. 162.

29. Pedley T.A. Classification of seizures and epilepsy // The medical treatment of epilepsy / Ed. S.R. Reson, jr., H.Kutt. – New York etc.: Dekker, 1992. – P. 3-14.

30. Petranek E.S., Frey H. Dictionary of epileptic syndromes and their classifications. – Tampere, 1991. – 188 p. – (Acta Univ. Tamperensis, Ser, B.; Vol. 36).

31. Treiman D.M. Status epilepticus // The medical treatment of epilepsy / Ed. S. R. Reson, jr., H. Kutt. – New York etc.: Dekker, 1992. – P. 183-196.