Эпилепсия и эписиндром

СОДЕРЖАНИЕ

 

 

ВВЕДЕНИЕ……………………………………………………………………….3

 

1. Этиология эпилепсии и эписиндрома…………………….………………….5

 

2. Виды эпилепсии ………………………………………………………………….8

 

2.1Симптоматическая ……………………………………………………..…….8

2.2 Генуинная …………………………………………………………….………9

 

3. Виды эпилептических припадков …………………….………………………12

 

3.1 Большой припадок……………………………………………………..……13

3.2 Малый припадок…………………………………………………………….17

 

4. Психические эквиваленты припадка ………………………….…………….19

 

5. Течение эпилепсии……………..……………………………………………..23

 

6. Основные методы исследования эпилепсии………………………………..27

 

ЗАКЛЮЧЕНИЕ……………………………………………………………………28

 

БИБЛИОГРАФИЯ…………………………………………………………………..30

 

ПРИЛОЖЕНИЕ…………..………………………………………………………31

 

 

ВВЕДЕНИЕ

 

Эпилепсия – одно из наиболее распространенных заболеваний. Распространенность эпилепсии среди населения (болезненность) составляет приблизительно 0,3—0,6%. Более половины больных заболели в возрасте до 15 лет. Мужчины болеют эпилепсией в два раза чаще женщин. В крупных промышленных городах с плохой экологией, повышенным темпом жизни, травматизмом эта болезнь распространена больше, чем в небольших городах, поселках и деревнях. С другой стороны, никаких расовых, национальных или географических предпочтений для этой болезни не отмечено.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) так определяет эпилепсию: хроническое заболевание, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Эпилепсией страдало большое количество выдающихся и гениальных личностей, добившихся весомых успехов в самых различных областях человеческой деятельности, — и государственные деятели Юлий Цезарь, Петр Первый, Наполеон Первый; и философы Сократ и Платон; и великий физик Гельмгольц; и великие писатели Достоевский, Диккенс, Байрон, Данте, Эдгар По, Флобер; и выдающийся композитор Чайковский, и гениальный художник Ван Гог.

11 стр., 5170 слов

1) Введение в метахору «город-кинематограф»

«Означивание» кинематографических пространств Введение в метахору «город-кинематограф». Вуаль означаемого и индивидуализация производства значения у Лакана. От enfant terrible к зеркальному двойнику города. История (пере)воспитания кинотеатра. Прежде чем начать, я сделаю небольшую оговорку для прояснения структуры и логики моих дальнейших выступлений. Поскольку взаимосвязь кинематографа и города ...

По данным ООН, в мире насчитывается примерно 450 миллионов людей с нарушениями психического и физического развития. Это составляет 1/10 жителей нашей планеты.

Данные всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) свидетельствуют, что число таких жителей в мире достигает 13% (3% детей рождаются с недостатками интеллекта и 10% детей с другими психическими и физическими недостатками) всего в мире около 200 миллионов детей с ограниченными возможностями. Частота эпилепсии в детской популяции составляет по зарубежным данным 0,5-0,75% детского населения, а фебрильных судорог до 5%. Точная статистика эпилепсии в России отсутствует.

Существует множество мифов связанных с данным заболеванием, один из них, что «эпилепсия — неизлечимое заболевание». Согласно мировой статистике, применение современных антиэпилептических препаратов (таких как, финлепсин, конвульсофин и др.) позволяет избавить от приступов 65 % больных и существенно блокировать количество приступов еще у 20 %. Примерно в 10-30% случаев течение эпилепсии не поддаётся успешной терапии. Как правило, именно в таких случаях заболевание протекает тяжело, формируются комплекс психосоциальных расстройств, приобретается инвалидность. На данной стадии болезни, когда медикаментозное лечение ограничено в возможностях и носит уже поддерживающий характер, на первый план выступают задачи педагогической и социальной реабилитации. Оптимальной формой реализации этого направления представляется создание центров, где организация коллективных форм обучения и комплекса социокультурных мероприятий в рамках единого учреждения системы интерната создаёт условия для психологической коррекции, формирования личности ребёнка и его социальной адаптации.

Людей с эпилепсией много и они находятся среди нас, но вынуждены скрывать свои проблемы, поскольку не уверены, что общество примет их адекватно. Они не должны быть изолированы от социума. В большинстве случаев они должны посещать обычные детские сады, школы и вести активный образ жизни, всего лишь с некоторыми ограничениями.

В этом и состоит актуальность данной темы. Нужно развеять многочисленные мифы и стереотипы, связанные с отношением в обществе к больным эпилепсией, с помощью предоставления доступной и чёткой информации.

 

 

1. Этиология эпилепсии и эписиндром

5 стр., 2243 слов

ФОРМИРОВАНИЕ СИСТЕМЫ ЗНАНИЙ О РАСТИТЕЛЬНОМ МИРЕ У ДЕТЕЙ СТАРШЕГО ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА В ДИДАКТИЧЕСКИХ ИГРАХ

Содержание Введение………………………………………………………………………3 Глава I. Теоретические основы экологического воспитания детей дошкольного возраста и проблемы формирования системы, экологически ориентированных знаний в процессе дидактических игр: 1.1. Общие вопросы экологического воспитания дошкольников………9 1.2. Психолого-педагогические основы формирования системы знаний у детей дошкольного возраста ...

Термин «эпилепсия» (epilepsis, epilepsia) впервые встречается в трудах Гиппократа как обозначение особой болезни мозга, проявляющейся припадками. Эпилепсия представляет собой самостоятельную нозологическую единицу, существенно отличающуюся по этиологии и патогенезу от острой церебральной патологии и очаговых (многоочаговых) заболеваний головного мозга, протекающих с эпиприпадками.

Эпилепсия и различные эпилептические синдромы являются одним из наиболее частых заболеваний в клинической практике неврологов, психиатров и семейных врачей. Эпилепсия встречается в 10 раз чаще, чем рассеянный склероз, и в несколько десятков раз чаще, чем нервномышечные заболевания. Кроме того, эпилепсия нередко приводит к тяжелым медицинским последствиям, требует значительных затрат для диагностики и лечения, налагает ряд ограничений в социальной сфере, часто вызывает стигматизацию больных.

Эпилептические припадки наблюдаются в любом возрасте, от раннего младенческого до старческого, как у женщин, так и у мужчин. Около 5% людей в мире имеют в течение жизни хотя бы один припадок и около 10% вовлечены в проблемы эпилепсии.

Понятие «эпилепсия» включает в себя гетерогенную группу различных синдромов и заболеваний, имеющих различный прогноз и требующих различного лечения, как терапевтического так и нейрохирургического, поэтому необходимо правильное определение формы заболевания и типа эпилептических припадков.

Эпилепсия — хроническое заболевание, которое возникает преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризуется разнообразными пароксизмальными расстройствами, а также типичными изменениями личности, нередко достигающими выраженного слабоумия со специфическими клиническими чертами; на отдаленных этапах болезни могут возникать острые и затяжные психозы. Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями[5; 310].

Этиология эпилепсии остается во многом неясной. Эпилепсия и эпилептические синдромы полиэтиологичны. Представление об этиологии эпилепсии базируется на знании целого ряда экзогенных и эндогенных факторов, которые играют определенную роль в происхождении заболевания. Значение известных сегодня этиологических факторов эпилепсии определяется в отечественной и зарубежной литературе как предрасположенность, поскольку каждый из них создает только предпосылки для развития эпилепсии и повышает риск ее возникновения. Выделяют три вида предрасположенности: приобретенную, врожденную и наследственную.

5 стр., 2321 слов

Заболевания ЭПНС

Заболевания экстрапирамидной нервной системы (гиперкинезы) Классификация экстрапирамидных расстройств включает как экстрапирамидные синдромы, так и экстрапирамидные заболевания, к которым относят болезни, избирательно поражающие базальные ганглии и преимущественно проявляющиеся экстрапирамидными синдромами. Основные экстрапирамидные синдромы делятся на гипокинетические (паркинсонизм) и ...

На протяжении многих веков эпилепсия считалась наследственным заболеванием. Эта точка зрения была многократно пересмотрена, однако не вызывает сомнений и в настоящее время важная роль генетической предрасположенности, а также то, что ряд форм эпилепсии являются наследственными заболеваниями. Роль различных этиологических факторов значимо изменяется с возрастом. Так, дебют генетически обусловленных форм характерен для детского возраста, а со временем наблюдается значительное превалирование симптоматических эпилепсий (до 70% у взрослых), в развитии которых генетические факторы не имеют решающего значения.

Наследственная предрасположенность к эпилепсии, скорее всего, связана с полигенным типом наследования. Частота семейных случаев среди родственников пробандов варьирует от 5 до 45%. По видимому, наследуется не само заболевание, а различные особенности метаболизма, приводящие к наличию повышенной возбудимости нейронов головного мозга [2;134].

Ведущим этиологическим фактором эпилепсии у взрослых является приобретенная предрасположенность как следствие предшествовавших заболеваний головного мозга, после которых образуется эпилептогенный очаг – очаговое нейродеструктивное поражение.

Различные патологические воздействия во время беременности и при родах, которые приводят к очаговым или диффузным поражениям головного мозга (от морфологических дефектов до формирования повышенной возбудимости нейронов) относят к врожденной предрасположенности.

К основным этиологическим факторам относятся:

•генетические;

•дисгенезии мозга;

•мезиальный темпоральный склероз (склероз гиппокампа);

•сосудистые заболевания мозга;

•пре и перинатальные поражения нервной системы;

•черепномозговая травма;

•опухоли мозга;

•дегенеративные заболевания ЦНС;

•инфекции;

•метаболические нарушения, интоксикации.

10 стр., 4515 слов

Эпилепсия 9

... возраста их трудно отграничить от психопатоподобных состояний. Речевые дисфункции и эпилепсия Эпилептическая активность головного мозга может влиять на развитие речи у детей. Наиболее часто ... припадкам относят большой судорожный припадок, малый припадок, миоклонические и акинетические приступы, эпилептический статус. У детей раннего и дошкольного возраста возникают и особые ...

Такая неоднородность этиологических факторов эпилепсии и обусловливает сложность и многогранность патогенетических механизмов эпилептогенеза.

Несмотря на многообразие этиологических факторов, а также синдромологическую неоднородность, эпилепсия остается хотя и собирательной, но единой нозологической единицей, где главным обобщающим клиническим критерием является наличие повторяющихся приступов. Одиночные или случайные эпилептические приступы не могут рассматриваться как эпилепсия, а являются при понижении порога судорожной готовности разновидностью реакций мозга и могут возникнуть в определенных условиях у любого человека.

В диагностике эпилепсии важное значение играют: семейный анамнез, возраст развития, анамнез приступов, исключение неэпилептических заболеваний, психические нарушения, эффект проводимой терапии.

По современному определению Международной противоэпилептической лиги и Международного бюро по эпилепсии 2005 г. (ILAE, IBE, 2005), «эпилепсия – это расстройство (заболевание) головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к генерации (развитию) эпилептических припадков, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния». Центральной концепцией этого определения является наличие стойких изменений головного мозга, которые повышают вероятность развития эпилептических припадков. Предыдущее определение эпилепсии основывалось только на наличии припадков: «эпилепсия – хроническое полиэтиологическое состояние, которое характеризуется повторными, неспровоцированными какими-либо причинами эпилептическими припадками».

В соответствии с требованиями ILAE, IBE (2005), диагноз «эпилепсия» требует наличия хотя бы одного эпилептического припадка. Недопустима постановка диагноза «эпилепсия» на основании только анамнестических данных, результатов электроэнцефалографического исследования и т. д.

 

2. Виды эпилепсии

 

Понятие эпилепсия включает в себя разные составные части, общий признак которых — наличие судорожных приступов. Но похожие припадки можно наблюдать при совершенно разных болезненных формах, поэтому они не могут выступать в качестве признака болезненного процесса. Поэтому, беря в расчет другие точки зрения, необходимо выделить из всех эпилептических расстройств, группы одинакового состава. Это и привело к выделению двух разных понятий: «симптоматическая» эпилепсия и «генуинная».

10 стр., 4624 слов

Диагностика эпилепсии

... приступы; д) психомоторные приступы; е) височная эпилепсия; ж) подкорковая эпилепсия (мезэнцефальные поражения) .4.2 Патогенетическая классификация 1)Эпилептическая болезнь (идиопатическая): В этом случае повреждения вещества головного мозга ...

Первый вид эпилепсии охватывает ряд случаев, при которых припадки сопутствуют другим известным заболеваниям (опухолям и повреждениям мозга, энцефалиту, гидроцефалии, туберозному склерозу, артериосклерозу, алкоголизму, инфекциям, сифилису мозга, прогрессивному параличу).

Группа случаев, оставшаяся после выделения этих форм, относится к особому заболеванию — генуинной эпилепсии, в основе которой лежит расстройство обмена. Среди признаков этого заболевания эпилептические судорожные припадки играют важную, но не решающую роль; в отдельных случаях он и вовсе отсутствует. Существенным является исходящее из внутренних причин, регулярное и однообразное повторение группы расстройств, способных заменять друг друга, а также стойкое изменение духовной личности.

В 1981 г. Международная противоэпилептическая Лига (ILAE) приняла «Клиническую и электроэнцефалографическую классификацию эпилептических припадков», а в 1989 г. – «Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов». В основу классификации положены два основных принципа:

1. Выделение «генерализованных» и «локализационно-обусловленных» (фокальных, парциальных) припадков и эпилепсий.

2. Определение этиологии заболевания – «идиопатические» и «симптоматические» (при невозможности точной верификации причины – криптогенные) эпилепсии и эпилептические синдромы (ПРИЛОЖЕНИЕ 1).

 

2.1 Симптоматическая эпилепсия

Симптоматическая эпилепсия — это форма эпилепсии при которой существует анатомический дефект головного мозга с подтвержденными данными по ЭЭГ (эпилептиформная активность исходящая из поврежденных или измененных участков мозга) или семиотикой эпилептических приступов соответствующих измененным участкам мозга. Т.е. симптоматическая эпилепсия бывает — лобной, височной, теменной, затылочной и мультифокальной (ПРИЛОЖЕНИЕ 2).

Вторично-генерализованный приступ развивается, когда очаг эпилептического возбуждения во время фокального приступа распространяется на весь мозг. Предшествующий фокальный приступ в таком случае рассматривается как аура.

Приступы при симптоматической эпилепсии, как правило, частые, частота их при отсутствии лечения возрастает, что может повлиять на когнитивные функции больного.

Чтобы поставить симптоматическую эпилепсию необходимо (минимум):

1. МРТ головного мозга на котором выявлены изменения мозга (например: фокальная кортикальная дисплазия, склероз гиппокампа, субатрофия или атрофия участка головного мозга и т.д.

13 стр., 6177 слов

Эпилепсия 13

... «уже виденного» и «никогда не виденного». Иногда припадок ограничивается аурой, но чаще вслед за аурой развивается судорожная фаза припадка. Отмечается потеря сознания, тоническое сокращение всех ... мероприятия. Выделяют некоторые клинические формы—эпилепсии: а. Височная эпилепсия (эпилептический очаг в височной доле мозга) — начинается с выраженной ауры с последующим бессудорожным пароксизмом — ...

2. Видео ЭЭГ мониторинг – на котором зарегистрирована региональная эпилептиформная активность, или идеальный вариант это зарегистрированные эпилептические приступы начинающиеся парциально.

3. Если приступы установить не удалось то о происхождении приступов из определенных отделов головного мозга можно судить по семиотике приступов. Но это не 100% данные, так как часто бывает такая ситуация, что приступ начинается из височных отделов но затем быстро распространяется и реализуется уже за счет, например, лобных отделов или каких-либо других.

Причинами симптоматической эпилепсии наиболее часто бывает гипоксия, врожденные пороки развития головного мозга, черепно-мозговая травма, нейрофиброматоз, гепато-лентикулярная дегенерация, лейкоэнцефаллты, туберозный склероз, болезнь Стерджа-Вебера, инсульты и т.д.

Лечение симптоматической эпилепсии определяется согласно полученным данным обследования, где обязательно необходимо учитывать данные ЭЭГ и Семиотики приступов, поскольку неправильная терапия может привести к аггравации эпилептических приступов и утяжелению течения эпилепсии.

 

2.2 Генуинная эпилепсия

Эпилепсия генуинная (лат. genuinus – природный, истинный) – эпилепсия, проявляющаяся преимущественно первично генерализованными припадками и не связанная в своём развитии с определённым органическим повреждением головного мозга либо нарушением метаболизма. Считается, что генуинная эпилепсия не влечёт снижение интеллекта, не сопровождается структурными изменениями головного мозга, ей свойственны относительно благоприятный прогноз с достижением в большинстве случаев стойкой терапевтической ремиссии, а также сохранность основного ритма на ЭЭГ. Это не означает, однако, что при определённых обстоятельствах (прекращение лечения, интоксикация, соматическое заболевание и др.) заболевание не может приобретать более неблагоприятное течение. Основное значение в развитии генуинной эпилепсии придаётся генетическим факторам. Так, в дополнение к вышесказанному об этиологии заболевания, конкордантность по генуинной эпилепсии у монозиготных близнецов достигает, по некоторым данным, 90%, в то время как у дизиготных близнецов и сибсов она не превышает 35%. Заболеваемость эпилепсией одного из родителей пациента приближается, согласно литературе, к 8%. Генуинная эпилепсия рассматривается в качестве болезни предрасположения, гены предрасположения локализуют в аутосоме [2;115].

При длительном течении генуинной эпилепсии образуются своеобразные изменения в личности больных. Замедляется усвоение восприятий и переработки впечатлений, отмечается тугоподвижность мышления, а также сужается умственный кругозор и оскудевает запас представлений; память и способность запоминать делаются не столь точными. Встречается мелочная точность в деталях (ручные работы, рисунки, в поведении — соблюдение вежливости) при том, что больные неспособны к самостоятельной деятельности. Развивается внимательность к своему здоровью, эгоистическое невнимание к интересам других и приторная нежность к близким. Но беспомощность больного, поражаемого неожиданными припадками, может быть источником их внешней набожности. У них бывает угрюмое, или же, наоборот, повышенное настроение, полное надежд. Зачастую наблюдается раздражительность, особенно появляющаяся при приступах расстройств настроения. Часто поведение бывает ребяческим, льстивым, у других больных — недружелюбным, сварливым; речь — тяжелой, неуклюжей. Многие обнаруживают непостоянство, не остаются нигде надолго, беспокойно странствуют; под влиянием повторяющихся расстройств настроения не находят призвания, делаются нищими и бродяжничают. Другие ведут урегулированную и замкнутую жизнь, наполненную мелкими интересами и заботами о болезни.

 

3. Виды эпилептических припадков

 

Основным клиническим проявлением заболевания является эпилептический припадок.

Эпилептический припадок («ictus» – иктус) – это внезапное появление одного или нескольких симптомов вследствие патологически чрезмерной или синхронной нейрональной активности головного мозга. Патологическая симптоматика может проявляться изменением сознания, моторными, сенсорными, вегетативными изменениями. Однако, как следует из определения, эпилепсия – это не только эпилептические припадки, но и целый ряд неврологических, когнитивных, психологических перманентных нарушений, которые не только отягощают течение заболевания, но и нередко являются значимыми в формировании серьезных социальных последствий.

Эпилептический припадок представляет собой приступ с внезапным началом, стереотипный по клиническим проявлениям, возникающий в результате нейронных разрядов, обнаруживаемых с помощью ЭЭГ. Наиболее важным основанием для классификации припадков является характер их начала. При генерализованных припадках приступ начинается с внезапной потери сознания, и на ЭЭГ очаг не обнаруживается. Парциальные (фокальные, локальные) припадки начинаются вследствие импульса из очага (фокуса) в ограниченной части одного полушария мозга. Они подразделяются на простые и комплексные: первые отличаются от вторых отсутствием во время приступа нарушений сознания. Парциальные припадки могут распространяться и переходить в генерализованные (вторичная генерализация).

Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его ещё называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»).

Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага).

Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприпадка (эпиприступы, связанные с наступлением менструаций; эпиприступы, наступающие только во время сна).

Кроме того, эпилептический приступ может провоцировать целый ряд факторов внешней среды (к примеру, мерцающий свет).

Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике припадков. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний (ПРИЛОЖЕНИЕ 3).

 

3.1 Большой припадок

Большой эпилептический припадок(генерализованные судорожные припадки) — наиболее характерное проявление эпилепсии. Его развитию нередко предшествуют: общее недомогание, головные боли, подавленное настроение, продолжающиеся несколько часов или суток. Сам припадок часто начинается с особых предвестников — ауры — внезапно возникающей тошноты, безотчетного страха или чувства восторга, обонятельных или зрительных галлюцинаций, ощущения изменения пропорций тела, проливного пота и т. д. Во время ауры больной не воспринимает окружающее, но содержание ауры сохраняется в его памяти. Обычно у каждого больного возникает один и тот же присущий только ему вид ауры. Иногда припадок ограничивается только этим расстройством.

Большой эпилептический припадок (morbus major).

Нередко можно выделить девять периодов (фаз): отдаленные предвестники (продромы), ближайшие предвестники (аура обонятельная, зрительная и т. д.), потеря сознания, падение, судороги тонические, судороги клонические, кома, состояние послеэпилептического истощения (сон и т. д.), межприпадочный период. Одни из этих фаз могут отсутствовать (продромы, аура), другие скорее являются вторичными (прострация — кома, послеэпилептическое истощение).

Потеря сознания, падение, судороги, амнезия являются основными признаками развернутого, большого эпилептического припадка. Но эти фундаментальные признаки не исчерпывают и не покрывают клинического понятия эпилепсии. При малой эпилепсии могут целиком отсутствовать судороги и падение. Известны эпилептические припадки в виде приступов головокружений с падением, но без судорог и иногда без потери сознания (эпилепсия статическая).

Аура (см.) наблюдается приблизительно в 50—60% всех случаев эпилепсии. Она может быть и изолированным симптомом, т. е. не сопровождаться припадком.

Своеобразный крик (судорога мышц голосовой щели) при эпилепсии относят обычно к началу тонической фазы припадка. Больной теряет сознание, падает с «окоченевшими» конечностями и с лицом, искаженным тонической гримасой. При этом он может получить тяжелые, иногда обезображивающие травмы.

Тоническая фаза припадка характеризуется повышенным тонусом мышц. Голова; часто запрокидывается назад, верхние конечности обычно бывают согнутыми, а нижние — разогнутыми, кисти также сгибаются, а пальцы сжимаются в кулак (иногда большой палец накрыт остальными).

Грудная клетка и диафрагма в этой фазе фиксируются в положении резкой экспирации, что влечет за собой асфиксию и цианоз; челюсти стискиваются, глаза закатываются кверху. Эта фаза продолжается: примерно до 30 сек., иногда проходит незамеченной.

Клоническая фаза проявляется быстрыми, неритмическими, большой частью симметрично-синхронными, постепенно усиливающимися судорогами, при которых еще полусогнутые руки совершают сгибательно-разгибательные движения, Одновременно; отмечаются гораздо менее обширные клонические подергивания ног. Голова быстро поворачивается в стороны, глаза вращаются в орбите, язык периодически высовывается, а нижняя челюсть совершает жевательные движения. Нередки прикусы языка, внутренней поверхности щек и губ. Мимические мышцы лица, участвуя в клонической судороге, обусловливают различные гримасы. Часто появляются пена и пузыри изо рта, а также недержание мочи и кала. Судороги не настолько интенсивны, чтобы больной переместился, и обычно он остается там, где упал. Клоническая фаза (1 — 3 мин.) заканчивается внезапным общим расслаблением, нередко сопровождающимся глубоким вздохом.

В коматозной фазе больной без сознания, совершенно нечувствителен к различным раздражениям, с явлениями арефлексии (отсутствие зрачковых, сухожильных рефлексов, роговичных и др.), с расслабленной мускулатурой, пепельно-серым цветом кожи, покрытой потом; дыхание шумное стерторозное; нередко на губах пена, окрашенная кровью. Этот период продолжается 15—30 мин. Затем следует относительно более легкий сон в течение нескольких часов. Некоторые авторы описывают отдельные приступы длительного эпилептического сна и как самостоятельные, абортивные эпилептические припадки.

Больные не помнят о своем припадке и только по прикушенному языку, синякам, следам мочи на белье, плохому общему самочувствию и т. д. догадываются о нем. При возвращении сознания может на некоторое время наступить обеднение речи (олигофазия Бернштейна) или полилалия, т. е. непрестанное повторение слогов, слов и даже целых фраз.

Большой судорожный припадок является основным клиническим проявлением болезни. Его характеризует внезапное, без видимых внешних причин начало.

Иногда за несколько часов или даже дней у больного появляется недомогание, выражающееся в слабости, головокружении, раздражительности, чувстве дурноты — это предвестники припадка. От этих расстройств нужно отличать ауру, которую следует считать началом припадка.

Аура (дуновение) — общее название различных явлений, объединяемых по признаку внезапности и кратковременности (несколько секунд).

У каждого больного всегда одна и та же аура. Характер ее может указывать на локализацию участка, который раздражается, прежде всего, поэтому очень важно подробно выяснить клинику ауры. Сенсорная аура выражается в появлении видения огня, пожара. В качестве ауры могут выступать парестезии, обонятельные галлюцинации, расстройства сенсорного синтеза (нарушение схемы тела, микро- или макропсии и др.).

При раздражении двигательного анализатора наблюдается двигательная аура. Психическая аура выражается в появлении различных психопатологических расстройств (чувства страха, ужаса, остановки времени, реже — чувства блаженства).

Аура может выражаться в виде вазовегетативных расстройств (потливость, сердцебиение).

Висцеральная аура сопровождается неприятными ощущениями и болями в теле. Существуют и другие виды аур.

Вслед за аурой начинается тоническая фаза судорожного припадка (1-2 мин), а затем — клоническая (около 3-4 мин) [3;164].

Большой припадок длится не более 5 мин. Заканчивается он обычно полной расслабленностью, рядом бессознательных движений и нечленораздельным бормотанием. Во время припадка сознание глубоко расстроено (кома).

Бывает непроизвольное мочеиспускание, прикус языка, пена у рта. Большие судорожные припадки могут повторяться в течение дня с большой частотой, что квалифицируется как серия припадков. Иногда, в тяжелых случаях, припадки могут непрерывно следовать один за другим и больной не успевает прийти в сознание. Такое состояние называется эпилептическим статусом (status epilepticus); оно очень опасно для жизни больного, ибо может закончиться смертью, чаще от асфиксии или паралича сердца.

После припадка сознание возвращается постепенно, кома переходит в оглушение и сон. В течение нескольких последующих часов, а иногда и дней больные ощущают слабость, разбитость, неприятные ощущения в теле, головные боли. Иногда припадок может закончиться на стадии ауры или тонической фазы, это так называемый абортивный припадок.

 

3.2 Малый припадок

Малые припадки характеризуются кратковременной, всего до десятка секунд, потерей сознания с небольшими судорожными компонентами. Больной при этом не падает, и окружающие часто не замечают у него приступа расстройства сознания. Малый припадок, как и большой, сопровождается полной амнезией.

Малые припадки при эпилепсии могут проявляться в виде абсансов (от фр. absence – отсутствие).

Абсанс — это также кратковременная потеря сознания, но, в отличие от малого припадка, без судорожного компонента.

Больной вдруг замолкает или начинает невнятно бормотать, а спустя несколько секунд продолжает прерванный разговор. Выполняя какую-либо работу, внезапно прекращает ее, а через мгновение, придя в себя и ничего не помня о случившемся, продолжает занятие. Большим разнообразием малые припадки отличаются у детей.

В некоторых случаях во время приступа у больных появляется стремление куда-то бежать (эпилептические фуги), вслед за этим могут внезапно возникать судороги. Иногда после приступа имеет место стремление к движению, сопровождающееся беспорядочным возбуждением.

Малые припадки (petit mal) наряду с большими судорожными припадками занимают значительное место в клинической картине эпилепсии. В отличие от больших судорожных припадков они крайне разнообразны по клиническим проявлениям. Представители различных психиатрических школ подчас вкладывают в понятие «малые припадки» различный клинический смысл, соответственно суживая или расширяя его границы включением или, напротив, исключением двигательного (судорожного) компонента.

П. М. Сараджашвили (1969), В. В. Ковалев (1979), W. Lennox (1960) и другие авторы выделяли следующие основные типы малых припадков: типичные малые (абсансы и пикнолептические), миоклонические (импульсивные) и акинетические (включая кивки, клевки, салаам-припадки и атонически-акинетические).

Большинство исследователей эпилепсии объединяли в группу малых припадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки.

Характеризуя группу малых припадков в целом, необходимо отметить, что у одних и тех же больных никогда не наблюдается малых припадков различной клинической структуры, как не бывает и перехода одних малых припадков в другие.

 

4. Психические эквиваленты припадка

 

Психические эквиваленты припадка, являющиеся приступами, «эквивалентными» большим и малым судорожным припадкам, также относятся к пароксизмальным явлениям при эпилепсии. В то же время психические нарушения, характерные для психических эквивалентов, могут также возникать до и после припадка.

В эту группу болезненных явлений входят приступообразно появляющиеся расстройства, настроения — дисфории, значительно реже — эйфории и расстройства сознания: сумеречные состояния и амбулаторный автоматизм.

Дисфории представляют собой приступ беспричинного тоскливо-злобного настроения. В такие периоды больные мрачны, угрюмы, всем недовольны, раздражительны, высказывают ипохондрические жалобы, не хотят никого видеть. Нередко прибегают к алкоголю — вплоть до запойного пьянства (дипсомания) или отправляются бродяжничать, уходят или уезжают «куда глаза глядят» (дромомания).

Нередко в период дисфории возникают бредовые идеи, исчезающие с улучшением настроения. Дисфории могут длиться часами, иногда днями.

Значительно реже расстройства настроения выражаются во внезапных приступах эйфории [6;78].

Сумеречное состояние сознания при эпилепсии также имеет приступообразный характер, оно внезапно появляется и столь же внезапно кончается. Для него характерно сочетание дезориентировки в окружающем с сохранением взаимосвязанных действий и поступков. Поведение больных диктуется обычно галлюцинаторными и бредовыми переживаниями. Галлюцинации обычно ярки, контрастны, устрашающего содержания: огонь, кровь, запах газа, страшные крики и др. Галлюцинации, как правило, сопровождаются бредовыми идеями преследования, больных охватывает состояние невы­носимого ужаса, страха, ярости. Отличительной чертой эпилептического сумеречного состояния является стремление к агрессии, ярость, злоба. В таком состоянии больные эпилепсией могут совершать самые жестокие преступления: зверски убивать, резать, душить. В связи с этим они представляют очень серьезную опасность для себя и окружающих и нуждаются в строжайшем надзоре. Воспоминаний об этом периоде у больных не сохраняется.

Амбулаторный автоматизм (непроизвольное блуждание) — состояние, в основе которого также лежит сумеречное помрачение сознания, однако совершенно отсутствуют галлюцинаторно-бредовые переживания. Это как бы упорядоченное сумеречное состояние сознания. Во время этих приступов больные совершают бессознательные путешествия, они механически переходят улицу, заходят в чужие квартиры, едут на городском транспорте, оказываются в противоположном конце города, не понимая, как это произошло. Внешне при этом они производят впечатление несколько растерянных, погруженных в свои мысли людей. Особо выделяют кратковременные состояния амбулаторного автоматизма: фуги и трансы.

Особые состояния относятся к так называемым психическим эквивалентам. При этих состояниях не бывает глубокого нарушения сознания и амнезии, но характерны изменения настроения и нарушения сенсорного синтеза: больному кажется, что все кругом изменилось, стены сдвигаются, части тела становятся большими или очень маленькими. Могут возникать переживания уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu).

В отдельных случаях эпилептические пароксизмы исчерпываются психическими эквивалентами, такая форма эпилепсии называется epilepsia larvata (замаскированная, скрытая).

Описанные выше пароксизмальные расстройства всегда сопровождаются нарастающими изменениями личности.

Больным эпилепсией свойственны особые черты характера — эпилептический характер. При большой медлительности, тугоподвижности мышления и действий они крайне возбудимы, взрывчаты, склонны придавать большое значение мелочам, застревать на деталях. Они чрезвычайно самолюбивы, эгоистичны, злопамятны, в то же время мелочно аккуратны, пунктуальны. Больные любят чистоту, порядок; их вещи, к которым они очень привыкают, должны всегда стоять на одних и тех же местах. Выполняя какую-то работу, они все делают чрезвычайно тщательно, кропотливо. Особенно показательны в этом плане их рисунки, все самые мельчайшие детали которых выполнены очень тщательно и аккуратно.

Особенно характерны изменения мышления. Мышление больных эпилепсией становится замедленным, инертным, вязким. Больной многословен, застревает на мелочах, с трудом переключается на новую тему. Темп речи медленный, монотонный. Часто больные употребляют уменьшительно-ласкательные суффиксы (миленькая мамочка, сладенький чаёчек, мягонький хлебушек).

Аффекты, как и мышление, у эпилептиков вязки, раз возникнув, они не поддаются отвлечению, отсюда — злопамятность и мстительность таких больных. Больные становятся холодны к окружающим, маскируя это иногда показной нежностью, приторной любезностью. Придирчивы, мелочны, очень любят поучать, выставляют себя борцами за справедливость. Обычно долго хранят воспоминания о полученной обиде и при удобном случае стараются отомстить. В результате болезни у них значительно страдает память. При неблагоприятном течении заболевания могут до деталей помнить события прошлого, в то время как смысл этих событий им уже недоступен. В то же время больные хорошо запоминают все, что касается их болезни, очень подробно рассказывают о своем заболевании, помнят названия прописанных лекарств, имена врачей, лечивших их.

Если болезнь протекает неблагоприятно, развивается особое эпилептическое слабоумие. Больной теряет способность отделять главное от второстепенного, застревает на мелочах, так как для него все одинаково важно. Мышление становится конкретно-описательным, резко снижается память, уменьшается запас слов (олигофазия).

Круг интересов сужается. Больные склонны к реакциям ярости, гнева.

Больные с явлениями слабоумия собирают различные ненужные вещи, складывают их, заворачивают в узелок, прячут подальше, при этом они никогда не расстаются с этими вещами, часто их перебирают.

 

5. Течение эпилепсии

 

Характерной особенностью эпилепсии как болезни является хроническое течение. Однако на течении болезни сказывается влияние ряда факторов, важнейшими из которых являются возрастная зависимость некоторых форм припадков и меняющаяся на протяжении онтогенеза судорожная готовность. Предрасположенность к эпилепсии у детей имеет отнюдь не линейную зависимость, меняясь в период возрастных кризов.

Все это объясняет, что заболевание, особенно начавшееся в детском возрасте, может иметь различное течение. Возможны спонтанные многолетние ремиссии, в отдельных случаях даже спонтанное выздоровление, однако чаще всего наблюдается переход одних форм припадков в другие (касается, прежде всего, таких форм эпилепсии, как младенческий спазм, миоклоническая эпилепсия подросткового и юношеского возраста, пикиоэпилепсия).

Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, а иногда заканчивается слабоумием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда практическим выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы; медленный, подострый, непрерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный типы течения.

Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием факторов трех основных групп: 1) локализацией и активностью эпилептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешней среды. Течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью противоэпилептического лечения и мер реабилитации.

Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются височная, диэнцефальная и другие клинические формы эпилепсии (ПРИЛОЖЕНИЕ 4).

Течение эпилепсии в ряде случаев обнаруживает следующие закономерности в смене пароксизмальных состояний. Заболевание, манифестирующее большими судорожными припадками, в последующем проявляется лишь бессудорожными пароксизмами; урежение больших судорожных припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается возникновением сумеречных состояний вначале после припадков, а затем независимо от них, в виде очерченных острых психозов.

 

6. Основные методы исследования эпилепсии

 

Диагностика эпилепсии основывается на совокупности следующих основных клинических признаков: 1) повторяющиеся пароксизмальные расстройства (большие и малые судорожные припадки, психические эквиваленты, психомоторные и висцеральные пароксизмы); 2) характерные изменения личности; 3) признаки эпилептической активности на ЭЭГ; 4) свойственная эпилепсии динамика пароксизмальных расстройств и психических изменений; 5) данные генетического исследования.

Часто эпилепсию приходится дифференцировать с органическими заболеваниями головного мозга, протекающими с эпилептиформными приступами. Адверсивный характер судорожных пароксизмов, преобладание тонических судорог, преходящие парезы и параличи, явления афазии и другая очаговая неврологическая симптоматика, патология спинномозговой жидкости, признаки психоорганического синдрома в межприступном периоде заставляют думать об органическом заболевании головного мозга. Особенно сложна дифференциальная диагностика с резидуально-органическим эпилептиформным синдромом. В отличие от эпилепсии ему свойственны отсутствие прогредиентности, однотипность пароксизмальных проявлений без склонности к учащению и видоизменению пароксизмов. Некоторые формы эпилептических пароксизмов, например типичные абсансы и пикнолептические припадки, по мнению многих авторов, свойственны только эпилепсии. При эпилептиформном синдроме обычно отсутствуют признаки нарастания, усложнения и видоизменения эпилептической активности на ЭЭГ.

Нейрофизиологическое исследование-является ведущим методом уточняющим локализацию эпилептического фокуса.

Методы обследования могут быть разделены на “неинвазивные” и “инвазивные”.

Диагностические методы, относящиеся к первой группе, включены в протокол обследования всех больных эпилепсией и должны применяться на этапе подбора противосудорожной терапии.

К неинвазивным методам относятся:

1. Электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование с провоцирующими пробами (гипервентиляция, фотостимуляция, отмена антиконвульсантов, депривация сна, исследование ЭЭГ в состоянии физиологического и медикаментозного сна).

2. Компьютерный анализ ЭЭГ с пространственной локализацией фокуса патологической активности.

ЭЭГ-видеомониторинг

Решающее значение в разграничении моно или мультифокальной форм эпилепсии имеют электрофизиологические исследования, результаты которых оцениваются в процессе многократных записей ЭЭГ с использованием функциональных нагрузок. Уточнение локализации эпилептогенной зоны проводится на основе математического анализа с трехмерной локализацией зон генерации патологической активности. Весьма эффективным для выявления эпилептогенной зоны является исследование ЭЭГ во время сна. При этом не только выявляется эпилептическая активность, отсутствующая при бодрствовании, но и происходит увеличение частоты возникновения разрядов, нарастание их амплитуды и выраженности.

Уточнение зоны начала припадка рекомендуется проводить на основании ЭЭГ, зарегистрированной во время приступа. В последние годы для этой цели предпочтительным считается ЭЭГвидеомониторинг, когда одновременно регистрируется ЭЭГ и видеозапись поведения пациента, синхронно выводимые на экран при просмотре [4;367].

При недостаточной информативности неинвазивного исследования применяются инвазивные методы регистрации (с помощью электродов имплантированных в структуры головного мозга).

Магнитно-резонансная томография позволяет выявить минимальные структурные изменения в коре головного мозга, являющиеся причиной развития заболевания, а также уточнить границы предполагаемой зоны оперативного вмешательства.

Данные МРТ могут рассматриваться только в сочетании данными нейрофизиологического обследования. Выявление поражения при МРТ при отсутствии подтверждения его эпилептогеной роли нейрофизиологическими методами недостаточно для того, чтобы считать его причиной заболевания!

Стандартная программа обследования больных эпилепсией:

Включает МРТ в режиме Т1 и Т2 и Т2 FLAIR со сканированием в горизонтальной, сагитальной, а также в коронарной плоскости через височные доли с толщиной среза 5 мм.

При подозрении не наличие объемного образования показана МРТ с контрастным усилением

Стандартом является использование МРТ томографов с напряженностью магнитного поля не менее 1,5 Тл

Другие программы могут использоваться для более детального изучения отдельных областей.

МРТ по стандартной программе показана:

· Больным после первого неспровоцированного эпилептического приступа. Проведение МРТ является обязательным условием установление верифицированного диагноза.

· Больным с повторяющимися эпилептическими приступами, наблюдающиеся с диагнозом эпилепсия или «эпилептиформый синдром» (последний диагноз является устаревшим).

· Больным с повторяющимися пароксизмальными состояниями неясного генеза.

· Больным с первично установленным диагнозом «первично-генерализованной» эпилепсии при наличии фармакорезистентности.

Проведение МРТ может быть отложено.

Только случаях наличия абсолютных противопоказаний к МРТ (наличие имплантированных систем — кардио и нейростимуляторов и др.) — МРТ может быть заменена спиральной рентгеновской компьютерной томографией.

Современные модели нейростимуляторов с платиновыми электродами не являются противопоказанием к МРТ при условии их отключения на время проведения исследования.

Виды оперативных вмешательств

— Удаление эпилептогеннго пораженя.

— Операции, направленные на предотвращение распространения эпилептического разряда разряда.

Удаление эпилептогенной зоны является наиболее радикальным методом хирургического лечения эпилепсии. Наилучшие результаты отмечаются при операциях на височной доле. При этом, оперативное вмешательство может быть успешным при ограниченных размерах этой зоны, располагающейся вне функционально значимых областей коры, удаление которой не приведет к развитию или нарастанию неврологического дефицита или развитию стойких психических нарушений. При невозможности или недопустимости удаления эпилептогенного поражения возможно применение операций, направленных на предотвращение распространения эпилептического разряда.

При применении комплексного клинико-инструментального исследования возможна максимально точная диагностика локализации эпилептгенного (вызывающего приступы) поражения коры головного мозга.

 

 

 

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

 

Эпилепсия характеризуется особым состоянием мозга, предрасполагающим к возникновению повторных приступов, имеющих различные проявления, частоту и тяжесть течения. В большинстве случаев приступы могут полностью контролироваться адекватной терапией. Ни диагноз “эпилепсия”, ни возможность возникновения приступов, не являются препятствием для получения оплачиваемой работы, полноценного взаимодействия в обществе.

Вне приступов страдающие эпилепсией – обычные люди, и окружающие могут не догадываться об их болезни. Процент людей с эпилепсией, которые подлежат профессиональной дисквалификации, исключительно мал. Однако гораздо больше, чем от самих приступов, люди с эпилепсией страдают от предубеждений в отношении эпилепсии. В бытовом понимании эпилептик – это человек, который в любой момент может забиться в судорогах с пеной у рта, изгибаясь в самых неожиданных позах. До недавних пор наличие эпилепсии влекло за собой принудительную постановку на учёт в психоневрологическом диспансере. Социальное неприятие больных эпилепсией обществом схоже с неприятием самых тяжелых психических больных. Это наиболее серьезная причина для переживаний, страдающих эпилепсией, нередко по своему эмоциональному воздействию на больного превосходящая даже сам факт заболевания.

Больной эпилепсией должен получать соответствующие рекомендации по улучшеню жизни (в социальном и бытовом плане).

Соответственно должна быть учтена возможность припадка в любой момент, таким образом, следует стараться исключить работу с техникой и машинами. В остальном следует ориентироваться на одаренность, образование и личностные качества человека.

Больные эпилепсией, могут и должны заниматься спортом, но следует учитывать, что при плавании необходим тщательный индивидуальный присмотр за больным. Не подходят для таких людей виды спорта с повышенной опасностью травматизма.

Должны существовать специализированные центры создания многопрофильного учреждения для детей и взрослых страдающих эрилепсией, (по типу Центра медико-психолого-педагогической реабилитации и коррекции ).

Клиническая группа, которая специализируется в эпилептологии, должна таким образом, сделать доступными реабилитационные средства, обеспечивающие одновременно с оценкой уровня психологической и социальной компетенции, также обучение, поддержку и рекомендации. Это может быть групповая психотерапия, семейная поддержка, определение профориентации.

 

БИБЛИОГРАФИЯ

 

1. Клиническая эпилептология: руководство / М. Я. Киссин. — М.: ГЭОТАР_Медиа, 2011. — 256 с.

2. Коркина, М.В. Психиатрия / М.В. Коркина, Н.Д. Лакосина, А.Е. Личко. – М.: Медицина, 1995. – 613 с. ISBN 5-225-00856-9

3. Обухов, С.Г. Психиатрия / С.Г. Обухов. – М.: ГЭОТАР – Медицина, 2007. – 352с. ISBN 978 — 5- 9704 — 0436 — 2

4. Руководство по психиатрии: В 2-х т. Т.2/А.С.Тиганов, Р 84 А.В.Снежневский, Д.Д.Орловская и др,; Под ред. А.С.Тиганова. — М.: Медицина, 1999. — 784 с.

5. Справочник по психиатрии /под ред. Снежневского А.В. – М.: Медицина, 1985. – 400 с. ISBN 5-7695-1541-4

6. Тювина, Н. А. Психические заболевания / Н.А. Тювина. – М.: Кронпресс, 1997. – 256 с. ISBN: 5-232-00589-8

 

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

 

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)

 

1. Локализационнообусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы

1.1. Идиопатические (с возрастзависимым началом) (в настоящее время представлены следующие синдромы, однако новые синдромы могут быть определены в будущем):

• доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками;

• детская эпилепсия с затылочными пароксизмами;

• первичная эпилепсия чтения.

2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации):

a) соматосенсорные;

1.2. Симптоматические:

• хроническая прогрессирующая epilepsia partialis continua детского возраста;

• синдромы с приступами, провоцируемыми специфическими факторами;

• височная эпилепсия;

• лобная эпилепсия;

• теменная эпилепсия;

• затылочная эпилепсия.

1.3. Криптогенные (криптогенные эпилепсии повидимому являются симптоматическими, но этиология их неизвестна).

2. Генерализованные эпилепсии и синдромы

2.1. Идиопатические с возрастзависимым началом:

• доброкачественные семейные неонатальные судороги;

• доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;

• доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;

• детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия);

• ювенильная абсансная эпилепсия;

• ювенильная миоклоническая эпилепсия;

• эпилепсия с приступами grand mal (генерализованные тоникоклонические приступы) при пробуждении;

• другие идиопатические генерализованные эпилепсии;

• эпилепсии с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

2.2. Криптогенные и/или симптоматические (возрастзависимые):

• синдром Веста (инфантильные спазмы);

• синдром Леннокса – Гасто;

• эпилепсия с миоклоническиастатическими приступами;

• эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3. Симптоматические.

2.3.1. Неспецифической этиологии:

• ранняя миоклоническая энцефалопатия;

• ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка – угнетение» на ЭЭГ;

•другие симптоматические генерализованные эпилепсии.

2.3.2.Специфические синдромы (эпилептические припадки, сопровождающие ряд других неврологических и соматических заболеваний и состояний).

 

3. Эпилепсии и синдромы, имеющие признаки фокальных и генерализованных

3.1. С наличием генерализованных и фокальных приступов:

• неонатальные судороги;

• тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;

• эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк – волна» во время медленного сна

• приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау – Клеффнера)

• другие эпилепсии и синдромы, не обозначенные выше.

4. Специальные синдромы

4.1. Ситуационнообусловленные приступы:

• фебрильные судороги;

• изолированные припадки или изолированный эпилептический статус;

• припадки, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях, таких как алкоголь, медикаменты, эклампсия, некетотическая гипергликемия.

По этиологии все эпилепсии и эпилептические синдромы делятся на:

• симптоматические;

• криптогенные;

• идиопатические.

Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы – следствие или проявление заболеваний ЦНС, являются наиболее частыми формами эпилепсии у взрослых. Патологический субстрат может быть диффузным (аноксия), мультифокальным (энцефалит), фокальным (абсцесс).

Идиопатические эпилепсии и эпилептические синдромы характеризуются как заболевания, которые не вызваны очевидными причинами, за исключением наследственной предрасположенности.

Криптогенные эпилепсии и эпилептические синдромы – заболевания с неустановленной, скрытой причиной. В последнее время предлагается заменить термин на «возможно симптоматические», поскольку большинство форм можно отнести к симптоматическим эпилепсиям и эписиндромам. От идиопатических отличаются отсутствием определенных возрастных и электроклинических характеристик.

Эпилепсии и эпилептические синдромы по локализации разделяются на:

• локализационно обусловленные (фокальные, парциальные), которые характеризуются припадками, имеющими очаговое начало;

• генерализованные эпилепсии и синдромы, которые характеризуются припадками с диффузным двусторонним вовлечением полушарий мозга;

• эпилепсии и синдромы, которые невозможно определить как фокальные или генерализованные;

• специальные синдромы.

Понятие «эпилептический синдром» определяется как комплекс событий и клинических симптомов, проявляющихся в совокупности, включающих тип припадка(ков), этиологию, определенную анатомию поражения, предшествующие факторы, возраст начала заболевания, частоту припадков, хронизацию процесса, связь с циркадным ритмом, гендерные аспекты, нередко прогноз.

 

ПРИЛОЖЕНИЕ 2

 

Фокальные приступы могут быть простыми (без нарушения сознания) и сложными (с нарушением сознания).

Дебют происходит в любом возрасте.

При лобной эпилепсии (очаг в лобной доле) могут быть самые разнообразные приступы.

Двигательные приступы — клонические сокращения мышц руки, ноги и лица с одной стороны;

Приступы из дополнительной моторной коры — внезапное напряжение конечностей, приведение их к туловищу, выкрикивание;

Оперкулярные приступы — жевание, слюнотечение, причмокивание, заведение глаз;

Адверсивные приступы — поворот головы и глаз в сторону;

Сложные парциальные приступы с двигательными автоматизмами, обонятельными галлюцинациями, вегетативными нарушениями;

Фокальный приступ длится от секунд до нескольких минут и может прекратиться или перейти в генерализованный.

При височной эпилепсии приступы также полиморфны.

Простые слуховые галлюцинации — периодически появляющийся шум, гул или писк в ухе;

Обонятельные и вкусовые галлюцинации — ощущается запах бензина, жжёной резины, краски;

Иллюзии — искажённое восприятие реальности, предметы выглядят слишком маленькими, большими или диспропорциональными;

Ощущение дежа-вю (уже виденного);

Стереотипные вегетативные нарушения — приступы потливости, жара, сердцебиения, тошноты, болей в животе и так далее;

Дереализация и деперсонализация;

Сумеречные, или сноподобные состояния, когда нарушается восприятие окружающей действительность, и больной совершает автоматические действия, о которых потом забывает. Такие приступы могут длиться долго, в сумеречном состоянии больной, например, может совершить довольно долгий путь, и после окончания приступа обнаружить себя в незнакомом месте;

Приступы дисфории — тоскливо-злобного настроения, или эйфории (литературный пример — князь Мышкин);

Стереотипные навязчивые мысли.

При теменной эпилепсии возможны следующие виды приступов:

Задние теменные приступы — застывший взгляд, замирание, нарушение сознания;

Передние теменные приступы — онемение или парестезии на определённых участках тела;

Нижние теменные — головокружение, дезориентация;

Затылочная эпилепсия проявляется выпадением полей зрения, или наоборот, простыми зрительными галлюцинациями (круги, линии, цветные пятна), морганием, подёргиванием глазных яблок.

 

ПРИЛОЖЕНИЕ 3

 

Международная классификация эпилептических припадков (ILAE, 1981)

 

I. Парциальные (фокальные, локальные) эпилептические припадки

A. Простые парциальные припадки (сознание не нарушено):

1. С моторными симптомами:

a) фокальные моторные без марша;

b) фокальные моторные с маршем (джексоновские);

c) версивные;

d) постуральные;

e) фонаторные (вокализация или остановка речи).

2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации):

a) соматосенсорные;

b) визуальные;

c) аудиторные;

d) ольфакторные;

e) вкусовые;

f) приступ головокружения.

3. С вегетативными симптомами (эпигастральные ощущения, бледность, потливость, покраснение лица, ознобоподобное дрожание, расширение зрачков).

4. С психическими симптомами (нарушение высших корковых функций); эти симптомы редко появляются без нарушения сознания и чаще сопровождают комплексные парциальные припадки:

a) дисфазические;

b) дисмнестические (dйjа vu);

c) когнитивные (сновидные состояния, нарушения ощущения времени);

d) аффективные (страх, злость);

e) иллюзии (макро, микропсии);

f) структурные галлюцинации (музыка, сцены).

B. Комплексные парциальные приступы (с нарушением сознания, иногда могут начинаться с простых симптомов):

1. Начинающиеся как простые парциальные с последующим нарушением сознания:

a) начало с простых парциальных приступов (от А1 до А4) с последующим нарушением сознания;

b) с автоматизмами.

2. С нарушением сознания вначале:

a) только с нарушением сознания;

b) с автоматизмами.

C. Парциальные приступы с вторичной генерализацией (могут быть генерализованные тоникоклонические, тонические или клонические судороги); возможна быстрая генерализация:

1. Простые парциальные приступы (А) с вторичной генерализацией.

2. Комплексные парциальные приступы (В) с вторичной генерализацией.

3. Простые парциальные приступы (А), переходящие в комплексные парциальные (В) с последующей вторичной генерализацией.

II.Генерализованные припадки (конвульсивные и неконвульсивные)

А1. Абсансы:

a) только нарушение сознания;

b) с клоническим компонентом;

c) с атоническим компонентом;

d) с тоническим компонентом;

e) с автоматизмами;

f) с автономными (вегетативными) симптомами (bf могут присутствовать изолированно или в комбинациях).

А2. Атипичные абсансы:

a) изменения тонуса более значительные, чем при А1;

b) начало и/или окончание постепенное (не внезапное).

B. Миоклонические припадки (миоклонические подергивания единичные или множественные).

С. Тонические припадки.

D. Тонические припадки.

Е. Тоникоклонические припадки.

F. Атонические (астатические) припадки.

 

ПРИЛОЖЕНИЕ 4

Формы эпилепсии.

 

Височная эпилепсия. Очаг возбуждения в височной доле мозга не всегда соответствует анатомическим изменениям.

Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены. Припадки начинаются с выраженной сенсорной или сложной психической ауры, главным образом в виде вербального галлюциноза.

Другая особенность «височной эпилепсии» — бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности с явлениями психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с картиной различных аур, но не заканчивающихся большим судорожным припадком, возможны сумеречные состояния с резким изменением восприятия окружающего, которое представляется отчужденным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нечетким.

Пароксизмальные состояния без помрачения сознания, бессудорожные пароксизмы с картиной сумеречного расстройства сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать эти случаи «психомоторной эпилепсией».

Удаление эпилептического очага хирургическим путем в значительной части случаев приводит к исчезновению пароксизмов.

Диэнцефальная эпилепсия. В структуре периодически возникающих пароксизмов основное место занимают различные вегетативные расстройства. Пароксизмам предшествует продром продолжительностью от нескольких часов до суток с изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, повышенной жаждой или усиленным аппетитом. Начальные признаки пароксизма — неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в височной области. Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно: озноб, гиперемия или бледность кожных покровов, слюнотечение, слезотечение, шум в ушах; адинамия, одышка, тахикардия, повышение артериального давления. Нередки и тонические судороги. Пароксизм завершается потливостью, нарушением функции сфинктеров: задержкой мочи или учащенными позывами на мочеиспускание, позывами на дефекацию. Бывают сонливость, повышение аппетита и жажда. Указанные пароксизмы могут протекать без помрачения сознания, однако ряд невропатологов считают обязательным компонентом диэнцефальных пароксизмов тонические судороги и потерю сознания.

Наряду с описанными пароксизмами в клинике диэнцефальной эпилепсии сравнительно нередкими оказываются нарколептические и катаплектические приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами.

Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой судорожные припадки или различные виды бессудорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевры, желудочно-кишечного тракта), а также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости, при виде игры светотени, от определенных запахов, погружения тела в воду, некоторого охлаждения или согревания, при приеме пищи, акте дефекации и т. д.

Скрытая эпилепсия — вариант заболевания, при котором остро возникают и быстро завершаются кратковременные приступы психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. К скрытой эпилепсии относят также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдаются бессудорожные пароксизмы, пароксизмально возникающие дисфорические состояния, приступы катаплексии, деперсонализационные расстройства и случаи эпилепсии с преобладанием различных бессудорожных пароксизмов без затяжных психозов.

Кроме перечисленных, выделяются кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хроническая падучая эпилепсия, описанная В. М. Бехтеревым, и ряд других, однако эти виды эпилепсии в основном входят в компетенцию невропатологов.