Нарушение полового развития

НОВОСИБИРСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Кафедра акушерства и гинекологии с курсом детской и подростковой гинекологии

НАРУШЕНИЯ

ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК

Методические рекомендации для студентов педиатрического факультета

Подготовила: доцент кафедры, Г. И. Сибирякова

Новосибирск 1998

Во время гинекологического обследования девочек с яичниковой формой ППР обращает на себя внимание несоответствующая возрасту «сочность» вуль-вы, складчатость влагалища, положительные тесты функциональной диагности­ки, увеличение матки. Можно обнаружить высокий уровень эстрогенов в плазме крови или в моче) при относительно невысоком уровне гонадотропинов.

Врожденный адреногенитальньш синдром может быть диагностирован уже у новорожденной девочки (гипертрофия клитора, гипоплазия половых губ, вы­сокая промежность).

В первое десятилетие жизни регистрируется значительное опережение костным возрастом календарного. Отставание размеров матки от нормы и отсутствие месячных также характерно для АГС. Уровень экскреции 17-кетостероидов в 6 и более раз превышает возрастную норму: например, в 3-6 лет — 18 мг в сутки (при норме 2,3 мг в сутки).

ЛЕЧЕНИЕ ППР

Терапия преждевременного полового развития имеет два направления:

ликвидация патологии, вызвавшей ППР, и приостановление процесса полового созревания. Нередко бывает достаточно решить первую часть задачи, как само­произвольно решается вторая ее часть.

У девочек с ППР церебрального генеза предпринимают витаминотерапию, дегидратационную терапию, назальный электрофорез bi в чередовании с ново­каином. Проводится санация очагов инфекции.

Для торможения процесса полового созревания в некоторых случаях при­меняют эстроген-гестагенные препараты, препараты эпифиза, однако нежела­тельные последствия гормональной терапии заставляют врачей воздерживаться от недостаточно обоснованного лечения.

Если причиной ППР является гормональная опухоль яичника, то хирур­гическое лечение единственно возможное. Операция фолликуломы должна быть проведена немедленно после уточнения диагноза; объем операции определяется характером опухоли.

При фолликулярных кистах оперативное вмешательство не показано.

Лечение простой вирилизирующей формы АГС основано на способности введенных глюкокортикоидов нормализовать экскрецию АКТГ и синтез гормо­нов коры надпочечников с уменьшением секреции андрогенов. Девочкам назна­чают один из гормонов: гидрокортизон, предниэолон, дексаметазон. Наиболее эффективно лечение, начатое до 7-10 лет. В процессе лечения вирилизация сменяется на феминизацию, замедляется рост.

7 стр., 3434 слов

Лечение в психиатрии

... лекарств не всегда заметно, когда речь идет о лечении хронических заболеваний или когда трудно объективизировать динамику лечебного процесса. К таким отраслям медицины относится психиатрия, в которой ... целом и в то же время сама способна контролировать нормальное течение физиологических процессов. Например, хорошо известно, что проницаемость ГЭБ резко повышается при судорогах, артериальной ...

Нередко при АГС гормональная терапия сочетается с хирургической кор­рекцией: ампутация клитора (сразу после установления диагноза), иссечение избыточно разросшихся половых губ, расширение входа во влагалище (не ранее 10-11 лет).

Отставание появления вторичных половых признаков на 2 и более года от возрастных норм, присущих популяции данного региона, или недостаточная выраженность своевременно появившихся вторичных половых признаков, явля­ется патологией, называемой задержкой полового развития (ЗПР).

Если де­вочка поздно обратилась к врачу и динамика появления вторичных половых признаков осталась неуточненной, то к задержке полового развития относят все случаи, когда к 15 летнему возрасту отсутствует менструальная функция и не­доразвиты вторичные половые признаки. Таким образом, до 15 дет мы говорим о задержке подового развития, после этого возраста — о половом инфанти­лизме.

ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ

Этиология и патогенез обоих состояний имеют много общих черт. Разли­чают центральный генез ЗПР и овариальный.

КЛИНИКА

Если при центральном генезе ЗПР чаще отмечается опсоменорея, то при яичниковом гош!3о — первичная аменорея.

Антропометрическое исследование при ЗПР центрального происхождения выявляется евнухоидное телосложение: высокий рост за счет несоразмерно длинных ног, уменьшение размеров таза, костный возраст соответствует кален­дарному. В то же время при ЗПР, вызванной гипофункцией яичников, отмеча­ются ипторсонсуильпыв черты: увеличение окружности грудной клетки, умень­шение всех размеров таза, отставание костного возраста.

Вторичные половые признаки (особенно молочные железы) более неразви­ты при яичниковой ЗПР, чем при центральной.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика в основном направлена на разграничение центрального гене-за ЗПР от овариального. Опорными являются не только клинические признаки, изложенные выше, но и результаты дополнительных объективных методов.

Кольпоцитологическая картина влагалищного мазка при центральной ЗПР свидетельствует о менее выраженной гипоэстрогении, чем при овариаль-ной, в то же время уровень гонадотропинов выше при яичниковом генезе забо­левания.

При этом же варианте пробы со стимуляцией яичников экзогенными го-надотропинами свидетельствует о рефрактерности их.

7 стр., 3253 слов

Матлина С. Специальные виды расстановки книжного фонда Расстановка ...

... Гендерные характеристики Гендерные характеристики подразумевают различия по социально-половым признакам. Не случайно мы говорим о социально- половых признаках: воспитание мальчиков и девочек в любом обществе ... в разных разделах фонда. Растановка по характеристикам особенностей аудитории Уровень читательского развития Прежде всего школьная, равно как и детская муниципальная библиотека, учитывает ...

Если причиной задержки полового развития явился яичниковый уровень, то принципиально важно знать, нет ли в основе патологии дисгенезии гонад (ге­нетическое обследование).

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия ЗПР центрального генеза должна быть сочетанной и строго инди­видуализированной, причем план лечения вырабатывается совместно с невропа­тологом. Кроме воздействий, направленных на нормализацию функций диэнце-фальной области, показана специфическая гормональная терапия рилизинг-гормоном, гонадотропинами, эстрогенами. Вводя эстрогены, мы рассчитываем не только на развитие половых органов и молочных желез, но и на стимулирующее действие на гипоталамус. При заинтересованности эпифиза метод воздействия на него избирается эндокринологом. При гипофункции яичников также показана заместительная терапия эстрогенами и гестагенами в циклическом режиме. Однако, если имеет месте дисгенеэия гонад, то назначению заместительной терапии должно предшествовать диагностическое чроноссчепио, проводимое с целью выявления и удаления потенциально бластоматозного очага в порочных гонадах.

Мин — молочная желоаи не увйличппп, сосок мплгнький ив пигментиропшшый.

Mui — набухание околососкового кружка, увеличение его диаметра, пигментация соска не выражена.

Mag — молочная железа конической формы, околососковый кружок не пигмен­тирован, сосок не возвышается.

Мпа — юношеская грудь округлой формы, околососковый кружок пигменти­рован, сосок возвышается.

СТАДИИ РАЗВИТИЯ ОВОЛОСЕНИЯ:

РоАхо — волосы на лобке и в подмышечных впадинах отсутствуют. P]Axi — единичные прямые волосы

Г^Лх^ — волосы болей густыо и длинные, располагшотсн на центральной части на­званных областей. РзАхз — волосы на всем треугольнике лобка и половых губах густые, вьющиеся,

подмышечная впадина вся покрыта вьющимися волосами.

ВЫРАЖЕННОСТЬ МЕНСТРУАЛЬНОЙ ФУНКЦИИ:

Мео — отсутствие месячных Mei — менархе в период обследования Мед — нерегулярные месячные Мед — регулярные месячные

Каждый признак имеет свою шкалу измерения в баллах: Р — 0,3; Ax ~ 0,4; Me— 2,1; Ма— 1,2.

Примеры:

1. Половая формула в 12 лет — Mag.Pg.Axi.MeO =3,6+0,3+0,4=4,6

2. Половая формула в 17 лет — Маз,Рз,Ахз,Мез=3,6+0,9+1,2+6,3=12 !i. Полопая формула И 7 лет (прожденрчменноо половое развитие) —

Ма2,Р2,Ахо,Ме2»2,4+0,6+0,4+4,2=7,2 4. Половая формула в 12 лет (при задержке полового развития) —

Mai,Po,Axo,Meo=l, 2+0+0+0=1,2

При оценке полового развития применяют определение морфотипов. Мор-фогриммп вычерчивается по показателям роста, окружности груди, размера та­за, возраста. В норме линия на сетке морфограммы — прямая, возможны от­клонения в 1,5 сигмы. При преждевременном половом развитии характерны брахискелический, сексуальный и равномерно-опережающий морфотипы. Для задержки полового развития характерны макроскелический, интерсексуальный и равномерно отстающий (инфантильный) морфотипы

17 стр., 8342 слов

Концепции одарённости и её развития

... концептуальные положения белорусских учёных относительно одарённости и её развития. Особенности развития одарённых детей Факторы развития и проявления одарённости. Одарённость как проблема генотипической и ... ребёнка. Общее и специфическое в эмоционально-волевой сфере и личностном развитии одарённых детей. Развитие потребностей у одарённого ребёнка. Высокая избирательность познавательной мотивации и ...

Появление вторичных половых признаков (или хотя бы одного из них у девочек в возрасте до 8 лет включительно называется преждевременным поло­вым развитием (ППР).

ЧАСТОТА ППР

IHIP относится к редкой патологии: в структуре гинекологической забо­леваемости девочек оно отмечено в 2,5%. Цифра, возможно, несколько заниже­на так как часть девочек находится под наблюдением эндокринолога.

КЛАССИФИКАЦИЯ ППР

Существует разграничение ППР на истинное, идиопатическос, или кон-ституциональное, при котором не наблюдается органических изменений ни в одном из звеньев половой системы, и на патологическое, или ложное, т. е. вызван-

ное анатомическими изменениями (спайками, опухолью) в одном из звеньев поло­вой или эндокринной систем, либо экзогенным введением стероидных гормонов.

Иногда указывается тип ППР: изосексуальный, т. е. фенотип трансфор­мируется по женскому типу, и гетеросексуальный, т. е. с явлениями «стертой» вирилизации.

Различают полную (вплоть до появления месячных) форму ППР и непол­ную, при которой наблюдается различная степень выраженности вторичных по­ловых признаков и отсутствуют месячные.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ ППР

Для ППР центрального происхождения важную роль играет антенаталь-ная патология и инфекционно-токсические заболевания в раннем детском воз­расте. Эти факторы, помимо непосредственного воздействия на диэнцефальную область, могут вызвать развитие хронического внутричерепного гипертензион-ного синдрома, при котором гипоталамус испытывает механическое давление.

Преждевременное половое развитие овариального происхождения связано либо с возникновением фолликулярной кисты (транзиторная форма ППР), либо с наличием гормонпродуцирующей опухоли яичников.

Надпочечниковый вариант ППР представляет собой не что иное, как вро­жденный адреногенитальный синдром, обусловленный поступлением к плоду экзогенных и эндогенных етероидов андрогенного ряда, включая прогестерон и прогестины.

КЛИНИКА ППР

ППР центрального происхождения проявляется сочетанием полового со­зревания с выраженной неврологической симптоматикой: отставанием интел­лекта, эмоциональной неустойчивостью, признаками нарушения функции диэн-цефальных структур. Характерно отставание признаков преждевременного по­лового развития по отношению к неврологическим знакам.

В отличие от вышеупомянутой формы ППР, при гормонпродуцирующей опухоли яичников вначале появляются нерегулярные кровянистые выделения из половых путей при незначительной выраженности вторичных половых признаков. Причем, при фолликулярной кисте появившиеся было признаки подвергаются об­ратному развитию, ускорения соматического развития вообще не наблюдаются.

ППР, вызванное дисфункцией коры надпочечников, укладывается в кар­тину простой вирилизирующей формы врожденного адреногенитального син­дрома, хорошо описанного в литературе.

ДИАГНОСТИКА ППР

Диагностика ППР не вызывает особых затруднений, т. к. основана на констатации вполне очевидных признаков полового развития, появившихся не­обычайно рано.

Между тем перед врачом стоят две сложные задачи:

• попытаться установить, лежат ли в основе ППР функциональные или орга­нические нарушения;

» определить локализацию патологического очага.

При центральном генезе ППР существенную помощь окажет неврологиче­ский осмотр: обнаружение внутричерепной гипертензии (окружность головы, уси­ленный рисунок пальцевых вдавлений на рентгенограмме черепа); патологическая ЭЭГ (дизритмия, межполушарная асимметрия по частоте и амплитуде и т. д.).

1089 г. Были Припяти резолюция ВОЗ но попросим иодростконой гинеко­логии и разработпнп совместная стратегия U03 Ю11ИСОФ, ЮНФПА по охрипи репродуктивного здоровья, подростков, в результате чего в 1990 г. была сформи­рована самостоятельная программа ВОЗ, которая предусматривает сотрудниче­ство со странами в определении потребностей подростков в медико-социальной помощи, участии и разработки национальных программ с учетом местных усло­вии, содействия обмену информации между странами, проведение научных ис­следований и подготовке подростков.

Приказом Министерства Здравоохранения Российской Федерации №165 от 15.11.1991 года создана система гинекологической помощи девочкам и де-пуппсам. Укор сделан на разиертынание амбулаторной помощи деиочкам и до-иушкам.

В Новосибирске приказом № 250 от 1.07.1996 г. усовершенствована служ­ба детской и подростковой гинекологии.

Сейчас приемы ведут 14 детских гинекологов на амбулаторных приемах, так же детские гинекологи центра «Ювоптус». Стационарная помощь оказыва­ется II отделениях 1-ой гинекологической больницы и отделении реабилитации 17-ой гинекологической больницы.

СТРУКТУРА ОБЩЕЙ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОЙ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ

Воспалительные заболевания

36,5%

С||Л1.11И1||’ооф(>р1Ггы, периаднекситы

11.!)%

Вульвовагиниты

24,6%

Инфекционные и паразитарные

29,3%

Трихомониаз

11,1%

Хламидиоз

3,8%

Уреаплазмоз

2,7%

Бактериальный вагиноз

5.9%

Кандидоз

4,3%

Остроконечные кондиломы

0,4%

Нарушение менструального цикла

9,5%

Всего из них:

Аменорея Гиноменструвльный синдром ЮМИ

0,99%

2,3% 3,2%

ОСОБЕННОСТИ ОРГАНИЗМА ДЕВУШЕК-ПОДРОСТКОВ

Подростковым по данным ВОЗ считается возраст 10-12 лет, как принято считать в большинстве стран мира. В этот период завершается:

• формирование всех морфологических и функциональных структур организма;

• под влиянием половых гормонов происходит нейроэндокринная перестройка;

• меняется тонус вегетативной нервной системы, регулирующей темпы роста и характер функционирования внутренних органов;

• окончательно реализуется индивидуальная генетическая программа развития организма.

Выделяют следующие особенности подростков:

• биологические;

• психический (поведенческие);

• социальные;

• клинические.

К биологическим особенностям относятся физиологические и соматиче­ские (морфологические, в том числе, и половые)

Физиологические характеризуются выраженной нестабильностью эндок­ринной и вегетативной регуляции всех соматических функций, а также на­строения, т. к. организм находится в состоянии непрерывного роста и развития. Эндогенная (очаговая инфекциям)и экзогенные (курение, алкоголь, токсические вещества, наркотики)интоксикации наносят более существенный вред, чем взрослому организму. 11-12 лет — пубертатный скачок роста, который совпада­ет с менархе.

Биологический возраст может несколько отставать от календарного или опережать его.

При несоответствии биологического и календарного возраста возникают биологический и социальные проблемы.

Врач должен уметь оценить физиологическую зрелость подростка:

• достижение определенного соматического статуса (антропометрия, зубная формула);

• стадии полового развития;

• поиидопчсских реакций.

Оценка развития вторичных половых признаков (половая формула, ста­дия полового развития).

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОДРОСТКОВ

Формирование пограничных состояний, функциональные расстройства со стороны внутренних органов

• дискинезии желчных путей, пищевода, кишечника;

• гипоэволюционное сердце: малое сердце, сердце митральной конфигурации, пролапс митрального клапана;

• пограничная артериальная гипортеизия.

Последовательность появления признаков полового развития у девочек: 9 лет — рост костей таза, округление ягодиц, 10 лет — рост сосков, начало роста молочных желез, рост волос на лобке; 11 лет — рост наружных и внутренних гениталий, 12 лет — увеличение молочных желез, рост волос в подмышечной впадине; 12 лот — менархе. Строгая последовательность появления вторичных половых признаков является одним из критерием правильности течения поло­вого развития.

Период полового развития может начаться у здоровых детей в любое вре­мя в возрасте от 9 до 13 лет. Продолжительность пубертатного периода строго индивидуальна, она исчисляется промежутком времени от первых месячных (менархе) до остановки роста.

Оценка выраженности вторичных половых признаков проводится по сте­пеням, причем прибегают к единому обозначению: молочные железы — Ма, лобковое оволосение — Р, подмышечное — Ах, первая менструация — Me. Сте­пень полового развития определяется по формуле: Ма, Р, Ax, Me