К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

метки: Ребенок, Заболевание, Диагноз, Глюкозурия, Полиурия, Почка, Снижение, Занятие

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

ДЛЯ СТУДЕНТОВ 5 КУРСА ПО ЭЛЕКТИВНОМУ КУРСУ

1. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: «РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ»
2. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ: Правильная и своевременная диагностика тубулопатий в раннем возрасте с последующей активной терапией способна предупредить или отсрочить развитие обезвоживания, электролитных расстройств, костных деформаций, задержки физического, психического развития, мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности, инвалидности. Надо учитывать, что тубулопатии часто являются наследственными заболеваниями, что подчеркивает необходимость медико-генетического консультирования.
3. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Закрепить умения обследования ребенка с заболеваниями ОМС, уровня азотистых шлаков, функционального состояния почек. Разобрать тубулопатии с акцентом на рахитоподобные заболевания, дифференциальный диагноз с рахитом.
4. ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ: 5 академических часов.

5. ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ:

• Стенд «Рахитоподобные заболевания»
• Учебный альбом «Рахитоподобные заболевания»
• Таблицы:

• Строение и функциональная характеристика нефрона
• Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеавний
• Принципы лечения тубулопатий, сопровождающихся рахитоподобными изменениями

• Приложение: биохимические нормативы крови и мочи
• Нормативы физиологических констант для здоровых детей г.Ярославля. Справочное пособие. Ярославль, 1999 г.
• Стандарты физического развития детей и подростков. Методические рекомендации. Ярославль, 1997 г.
• Ростомер. Весы.

6. МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ ЗАНЯТИЯ: ОДКБ нефрологическое отделение.

6. ЗАДАНИЕ НА ДОМ: Повторить особенности строения и функции почек в детском возрасте. Изучить тубулопатии с акцентом на рахитоподобные заболевания и дифференциальный диагноз с рахитом. Разбор больных на группе совместно с преподавателем.

.

6. ПЛАН САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ:

Курация тематических больных, включающая: сбор анамнеза заболевания и жизни, оценка статуса больного, дополнительных методов обследования; обоснование диагноза и лечебно-профилактических мероприятий с записью в истории болезни ребенка.

9. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

Обязательная:

• Шабалов Н.П. (ред.) «Педиатрия» С-П., Спецлит, 2002-2005г., стр.125-138; 480-516.

Факультативная:

Дифференциальный диагноз истинных и ложных галлюцинаций.

... отражение действительности в ее внешних связях и отношениях. Расстройства восприятия:   Дифференциальный диагноз истинных и ложных галлюцинаций. Галлюцинации Проекция патологических образов Чувственная яркость, живость ... контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях С. по стандартизованным тестам оценки умственного развития легкой умственной отсталости ...

• «Детские болезни» под ред.Л.А.Исаевой М., 2002 г.
• «Клиническая нефрология детского возраста» А.В.Папаян, Н.Д.Савенкова, С-П., 1997.
• Материалы Ш конгресса педатров-нефрологов России, 2003 г.
• Руководство «Детская нефрология» М.Г.Игнатова, Ю.Е.Вельтищев, М., 1989.
• «Дифференциальный диагноз врожденных и наследственных заболеваний у детей» Барашнев Ю.И., Русец Г.С., Казанцева Л.З., Кишинев, 1984.
• «Лечение рахитоподобных заболеваний у детей» Метод.рекомендации..Вельтьищев Ю.Е, Барашнев Ю.И., Новиков П.В., М., 1988.
• «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование» Козлова С.И., Л., 1987.
• Игнатова М.С. «Диагностика и лечение нефрологий у детей» М., 2007г.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ ДЛЯ ПРЕПОДАВАТЕЛЕЙ

СО СТУДЕНТАМИ 5 КУРСА

ПО ЭЛЕКТИВНОМУ КУРСУ

2. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: «РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ»

3. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Закрепить умения обследования ребенка с патологией ОМС, оценки анализов мочи, уровня азотистых шлаков, функционального состояния почек. Разобрать тубулопатии, сопровождающиеся рахитоподобными изменениями, полиурией, нефролитиазом, дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний с рахитом. Курация тематических больных.

4. ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ: 5 академических часов.

5. ОСНАЩЕНИЕ:

• Стенд «Рахитоподобные заболевания»
• Учебный альбом «Рахитоподобные заболевания»
• Таблицы:

• Строение и функциональная характеристика нефрона
• Дифференциальный диагноз рахитоподобных изменений
• Принципы лечения тубулопатий, сопровождающихся рахитоподобными изменениями

• Приложение: биохимические нормативы крови и мочи
• Нормативы физиологических констант для здоровых детей г.Ярославля. Справочное пособие. Ярославль, 1999 г.
• Стандарты физического развития детей и подростков. Методические рекомендации. Ярославль, 1997 г.
• Ростомер. Весы.
• Тесты исходного и заключительного контроля
• Ситуационные задачи

6. МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ ЗАНЯТИЯ: ОДКБ нефрологическое отделение.

7. ПЛАН ПРОВЕДЕНИЯ ЗАНЯТИЯ:

9.00-9.10 Вступительное слово преподавателя: В педиатрической практике нередко приходится встречаться с тубулопатиями, в частности протекающими с рахитоподобными изменениями (фосфат-диабет, болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони, почечный канальцевый ацидоз), клинические проявления которых имитируют витамин-Д-дефицитный рахит. Фенотипическое сходство этих заболеваний приводит к их поздней диагностике, развитию тяжелых костных деформаций и последующей инвалидности. Чаще всего состояние этих детей расценивается как следствие плохо леченного или нелеченного рахита. В связи с этим назначаемое по поводу рахита лечение оказывается неэффективным. Поэтому необходимо знать данную патологию и основные принципы диагностики и лечения.

9.10-9.15 Исходный тестовый контроль

9.15-11.00 Семинарское занятие. Темы докладов:

• Фосфат-диабет
• Синдром де Тони-Дебре-Фанкони
• Почечный канальцевый ацидоз
• Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний и рахита
• Тубулопатии, сопровождающиеся полиурией (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет)

В конце каждого доклада преподаватель акцентирует внимание на основные моменты заболевания:

Психолого-педагогические особенности детей в занятии спортом

... 4. Мотивирование детей к занятиям физической культурой и спортом 4.1 Мотивирование детей к занятиям физической культурой и спортом .1.1 Основные мотивации детей в занятии спортом .1.2 ... состояние здоровья. Переживают о состоянии своего здоровья лишь высокотревожные дети. Каждодневной целью занятий спортом ребенка является удовлетворение потребностей в успешной спортивной деятельности с положительной ...

Фосфат-диабет:деформация нижних конечностей по варусному типу, отставание в физическом развитии, доминантный тип наследования, гиперфосфатурия, гипофосфатемия, обычно нормокальциемия, повышение уровня щелочной фосфатазы.

Синдром де Тони-Дебре-Фанкони:выраженный дефицит массы тела и роста ребенка, задержка становления стато-моторных функций, рахитические деформации скелета, гипокальциемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы в крови, метаболический ацидоз, щелочной характер мочи (рН больше 6,7-7,0), гиперфосфатурия, гипераминоацидурия, глюкозурия.

Почечный канальцевый ацидоз:Ранняя манифестация на первом году жизни, задержка физического развития, вальгусная деформация нижних конечностей, выраженный метаболический ацидоз, высокий рН мочи (выше 6,7), гиперкальциурия, нефрокальциноз.

Глюкозурия почечная:доминантный тип наследования, часто бессимптомное

Течение, возможна полиурия, гипокалиемия, глюкозурия, нормогликемия.

Почечный несахарный диабет:полиурия, полидипсия, гипостенурия, наследственный генез заболевания, отрицательный тест с вазопрессином.

11.00-11.20 Перерыв.

11.20-12.20 Курация тематических больных: сбор анамнеза заболевания, жизни, осмотр больного, оценка результатов обследования, обоснование диагноза и лечебно-профилактических мероприятий с записью в истории болезни.

12.20-13.10 Отчет о проделанной работе на группе с разбором конкретных больных.

13.10-13.40 Решение ситуационных задач.

13.40-13.50 Итоговый тестовый контроль.

8. ВОСПИТАТЕЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ ЗАНЯТИЯ:

Формирование профессиональных качеств врача.

9. НАЗВАНИЕ ТЕМ УИРС И НИРС:

• Оценка физического развития ребенка
• Оценка психо-моторного развития ребенка
• Заполнение карты курации больного с тубулопатией
• Случай из практики
• Синдром Барттера
• Вторичные тубулопатии
• Современная тактика лечения тубулопатий

10. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

Обязательная:

• Шабалов Н.П. (ред.) «Педиатрия» С-П., Спецлит, 2002-2005г., стр.125-138; 480-516.

Факультативная:

• «Детские болезни» под ред.Л.А.Исаевой М., 2002 г.
• «Клиническая нефрология детского возраста» А.В.Папаян, Н.Д.Савенкова, С-П., 1997.
• Материалы Ш конгресса педатров-нефрологов России, 2003 г.
• Руководство «Детская нефрология» М.Г.Игнатова, Ю.Е.Вельтищев, М., 1989.
• «Дифференциальный диагноз врожденных и наследственных заболеваний у детей» Барашнев Ю.И., Русец Г.С., Казанцева Л.З., Кишинев, 1984.
• «Лечение рахитоподобных заболеваний у детей» Метод.рекомендации..Вельтьищев Ю.Е, Барашнев Ю.И., Новиков П.В., М., 1988.
• «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование» Козлова С.И., Л., 1987.
• Игнатова М.С. «Диагностика и лечение нефрологий у детей» М., 2007г.

Тестовый контроль исходного уровня по теме «Рахитоподобные заболевания»

1.Глюкоза реабсорбируется в:

2.Проба Зимницкого позволяет оценить:

1)концентрационную функцию почек 3) выделительную функцию почек

2)фильтрационную функцию почек 4) внутрисекреторную функцию почек

3.К тубулопатиям, сопровождающимся нефролитиазом относятся:

1. фосфат-диабет 4) почечный солевой диабет
2. глицинурия 5) цистинурия
3. болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

4.Биохимические изменения при фосфат-диабете представлены:

1) гиперфосфатемией

2) гипофосфатемией

3) повышением активности щелочной фосфатазы

4) нормальными показателями щелочной фосфатазы

5) гиперфосфатурией

6) гиперкальциемией

Билет 2 (10)

1.Аминокислоты реабсорбируются в нефроне:

1) в проксимальных канальцах 3) на всем протяжении канальцев

2)в дистальных канальцах 4) в собирательных трубочках

2.Проба по Сулковичу показывает:

1) гипокальциурию 3) гиперфосфатурию

2) гиперкальциурию 4) гипофосфатурию

3.К тубулопатиям, сопровождающимся полиурией, относятся:

1) почечная глюкозурия

2) фосфат диабет

3) почечный солевой диабет

4) почечный несахарный диабет

5) нейрогипофизарный несахарный диабет

4.Лечебная доза витамина Д при фосфат диабете:

1) 5-10 тыс. ЕД/сутки 3) 25-40 тыс. ЕД/сутки

2) 10-20 тыс. ЕД/сутки 4) 100 тыс. ЕД/сутки

Билет 3 (11)

1.Всасывание белков происходит в:

1) клубочке 4) собирательных трубочках

2) проксимальном канальце 5) на всем протяжении канальца

3) дистальном канальце

2.Низкие показатели удельного веса мочи по пробе Зимницкого обозначаются как:

1) гиперстенурия 4) олигурия

2) гипостенурия 5) полиурия

3)изостенурия

3.К тубулопатиям, сопровождающимся рахитоподобными изменениями, относятся:

1) почечный несахарный диабет 4) глюкоаминофосфат диабет

2) цистинурия 5) фосфат диабет

3) почечный тубулярный ацидоз

4.При почечном несахарном диабете реакция на введение вазопрессина:

1) присутствует 2) отсутствует

Билет 4 (12)

1.Реабсорбция натрия в основном происходит в:

1) проксимальном отделе канальцев 3) на всем протяжении канальцев

2) дистальном отделе канальцев 4) собирательных трубочках

2.Проба по Зимницкому выглядит в норме следующим образом:

4. колебания относительной плотности за сутки от 1003 до 1015

2) колебания удельного веса мочи за сутки в пределах 1008-1025

5. дневной диурез составляет не менее 2/3 от суточного
6. дневной диурез составляет не менее 50% от суточного
7. общий объем мочи составляет около 80% от количества принятой жидкости

3.При тубулопатиях, сопровождающихся рахитоподобными проявлениями, первые изменения в крови касаются:

1) кальция 4) щелочной фосфатазы

2) калия 5) магния

3) фосфора

4.Прогноз при фосфат-диабете:

1) благоприятный

2) неблагоприятный

3) благоприятный при адекватном консервативном и ортопедическом лечении

4) высокий процент летального исхода

Билет 5 (13)

1.Основная секреция ионов водорода происходит:

1) в проксимальном отделе канальцев

2) в дистальном отделе канальцев

3) на протяжении всего канальца

4) в собирательных трубочках

2.Нарушения по пробе Зимницкого характерны при заболеваниях:

1) тубуло-интерстициальном нефрите 4) цистите

2) гломерулонефрите 5) почечном несахарном диабете

3) хроническом пиелонефрите

3.К тубулопатиям относятся следующие заболевания:

1) рахит 3) наследственный нефрит

2) фосфат диабет 4) почечный тубулярный ацидоз

4.В клинике фосфат диабета отмечаются:

1) задержка роста

2) гипотрофия

3) вальгусная деформация нижних конечностей

4) варусная деформация нижних конечностей

5) полиурия

6) мышечная гипотония

Билет 6 (14)

1.Бикарбонаты реабсорбируются в основном:

1) в проксимальном канальце 3) в собирательныхтрубочках

2) в дистальном канальце 4) в клубочках

2.Второе гидроксилирование витамина Д с превращением его в более активный метаболит осуществляется в:

1) печени 3) коже

2) почках 4) селезенке

3.Рахитоподобные заболевания являются:

1) гломерулопатией 3) ангиопатией

2) тубулопатией 4) нефропатией

4.Для витамин Д-резистентного рахита характерны:

1) выраженная гипофосфатемия 5) повышение щелочной фосфатазы

2) гипокальциемия 6) гиперфосфатурия

3) гиперкальциемия 7)гиперкальциурия

4) нормальный уровень Са в крови

Билет 7 (15)

1.Секреция калия происходит в:

1) извитой части проксимального сегмента нефрона

2) прямой части проксимального сегмента нефрона

3) дистальном извитом канальце

4) собирательных трубочках

2.Функция канальцев включает в себя все, кроме:

1) реабсорбции органических веществ

2) клубочковой фильтрации

3) секреции органических веществ

4) реабсорбции и секреции электролитов

5) регуляции ионного баланса

6) регуляции кислотно-основного равновесия

7) осмотического разведения и концентрирования мочи

8) инкреторной функции

3.Какая тубулопатия чаще встречается:

1) почечная глюкозурия 4) глюкозоаминофосфат диабет

2) почечный несахарный диабет 5) почечный тубулярный ацидоз

3) фосфат-диабет

4.Удельный вес мочи при почечном несахарном диабете:

1) высокий 2) низкий 3) нормальный

Билет 8 (16)

1.Секреция органических оснований происходит:

1) в извитой части проксимального сегмента нефрона

2) в прямой части проксимального сегмента нефрона

3) в дистальном извитом канальце

4) в собирательных трубочках

2.Тубулярный отдел нефрона отвечает за:

1) гломерулярную фильтрацию 3) секрецию ряда соединений

2) реабсорбцию веществ 4) синтез новых веществ

3.К тубулопатиям относятся заболевания:

1) болезнь де Тони-Дебре-Фанкони 4) пиелонефрит

2) витамин Д-дефицитный рахит 5) почечная глюкозурия

3) фосфат-диабет

4.Клиника рахита в его «цветущей форме» напоминает больше всего:

1) витамин Д-резистентный рахит 3) почечный тубулярный ацидоз

2) синдром де Тони-Дебре-Фанкони 4) почечный солевой диабет

Эталоны к исходному тестовому контролю по теме «Рахитоподобные заболевания»

	1	2	3	4
Билет 1 (9)	1	1	2,5	2,3,5
Билет 2 (10)	1	2	1,3,4	3
Билет 3 (11)	2	2	2,3,5	1,3,5
Билет 4 (12)	1	2,3,5	3,4	3
Билет 5 (13)	1	1,3,5	2,4	1,4,6
Билет 6 (14)	1	2	2	1,4,5,6
Билет 7 (15)	3	2,8	3	2
Билет 8 (16)	1	2,3	1,3,5	1

Тестовый контроль итогового уровня по теме «Рахитоподобные заболевания» Билет 1 (9)

1.При какой тубулопатии не страдает психическое развитие ребенка?

1) синдром де Тони-Дебре-Фанкони 3) почечный тубулярный ацидоз

2) фосфат-диабет 4) почечная глюкозурия

2.При синдроме де Тони-Дебре-Фанкони имеется:

1) снижение реабсорбции аминокислот, глюкозы, фосфатов в проксим.канальце

2) нарушение кишечного всасывания

3) повышение чувствительности эпителия почечных канальцев к паратгормону

4) незрелость ферментов печени

3.Лечебные мероприятия при почечном тубулярном ацидозе:

1) ограничение белка животного происхождения

2) введение бикарбоната натрия

3) назначение цитратных смесей

4) высокие дозы витамина Д

4.Для почечного несахарного диабета характерно:

1) олигурия 4) рвота

2) полиурия 5) ожирение

3) полидипсия 6) гипоизостенурия

Билет 2 (10)

1.Варусная деформация нижних конечностей более характерна при:

1) витамин Д-резистентном рахите 3) цистинурии

2) глюкозоаминофосфат диабете 4) почечном тубулярном ацидозе

2.Для синдрома де Тони-Дебре-Фанкони характерно:

1) задержка роста 5) полиурия

2) отставание в массе тела 6) болезненность костей и суставов

3) варусная деформация н/конечностей 7) рвота

4) вальгусная деформация н/конечностей

3.К клиническим признакам гипервитаминоза Д относится:

1) жажда 4) повышенный аппетит

2) понос 5) субфебрилитет

3) рвота 6) отказ от еды

4.При почечном тубулярном ацидозе имеется:

1) нарушение кишечного всасывания

2) снижение реабсорбции аминокислот, глюкозы, фосфатов

3) незрелость ферментов печени

4) снижение реабсорбции бикарбонатов, неспособность снижать рН мочи и органичение секреции водородных ионов

Билет 3 (11)

1.Для какой тубулопатии характерно формирование нефрокальциноза?

1) фосфат диабет 3) Синдром де Тони-Дебре-Фанкони

2) почечный солевой диабет 4) почечный тубулярный ацидоз

2.Синдром де Тони-Дебре-Фанкони характеризуется:

1) глюкозурией 4) алкалозом

2) фосфатурией 5) аминоацидурией

3) гипофосфатемией 6) снижением активности щелочной фосфатазы

3.Для почечного тубулярного ацидоза характерно:

1) снижение реабсорбции бикарбонатов в проксимальном отделе канальца

2) увеличение реабсорбции бикарбонатов в проксимальном отделе канальца

3) снижение секреции водородный ионов в дистальных канальцах

4.Паратгормон:

1) повышает уровень фосфора в крови

2) понижает уровень фосфора в крови

3) повышает уровень кальция в крови

4) понижает уровень кальция в крови

Билет 4 (12)

1.Для каких тубулопатий характерна выраженная задержка физического развития?

1) фосфат-диабет 3) почечный тубулярный ацидоз

2) глюкозофосфатаминовый диабет 4) почечный несахарный диабет

2.Синдром де Тони-Дебре-Фанкони является:

1) проксимальной тубулопатией 3) генерализованной тубулопатией

2) дистальной тубулопатией 4) изолированной тубулопатией

3.При почечном тубулярном ацидозе развитие нефрокальциноза связано с:

1) гипероксалурией 3) гиперкальциурией

2) гиперфосфатурией 4) гиперурикозурией

4.Основой лечения почечного несахарного диабета является:

1) ограничение жидкости

2) введение достаточного количества жидкости

3) преднизолон

4) лазикс

5) гипотиазид

6) вазопрессин

7)коррекция электролитных сдвигов

Билет 5 (13)

1.Какие тубулопатии протекают с метаболическим ацидозом?

1) фосфат-диабет 3) почечный тубулярный ацидоз

2) глюкозофосфатаминовый диабет 4) почечная глюкозурия

2.Тактика лечебных мероприятий при синдроме де Тони-Дебре-Фанкони:

1) ограничение жидкости 4) применение цитратных смесей

2) ограничение мясных продуктов 5) применение фосфатного буфера

3) коррекция гипокалиемии 6) применение вит.Д (25-100 тыс.ЕД/сут.)

3.В клинике почечного тубулярного ацидоза отмечаются:

1) задержка роста

2) варусная деформация нижних конечностей

3) вальгусная деформация нижних конечностей

4) полиурия

5) болезненность костей и мышц

6) нефрокальциноз

4.Почечный несахарный диабет является следствием понижения чувствительности клеток эпителия собирательных трубочек к:

1) альдостерону 2) вазопрессину 3) паратгормону

Билет 6 (14)

1.При каких тубулопатиях возможно формирование ХПН:

1) почечная глюкозурия 4) синдром де Тони-Дебре-Фанкони

2) почечный несахарный диабет 5) почечный тубулярный ацидоз

3) фосфат диабет

2.При почечном тубулярном ацидозе:

1) рН мочи обычно не снижается ниже 6,0

2) рН мочи не снижается обычно ниже 8,0

3) рН мочи не снижается ниже 5,0

3.Какие препараты витамина Д предпочтительнее назначать при лечении тубулопатий с рахитоподобными изменениями?

1) витамин Д2 4) видехол

2) масляный раствор витамина Д2 5) кальцитриол

3) оксидевит

4.При витамин Д-резистентном рахите имеется:

1) повышенная чувствительность эпителия почечных канальцев к паратгормону

2) незрелость ферментов печени

3) нарушение образования в почках 1,25-дегидрохолекальцитриола

4) снижение реабсорбции аминокислот, глюкозы, фосфатов в проксимальных канальцах

Билет 7 (15)

1.При почечной глюкозурии может наблюдаться все, кроме:

1) бессимптомное течение 4) чувство голода

2) судорожный синдром 5) мышечная слабость

3) полиурия 6) гипергликемия

2.При синдроме де Тони-Дебре-Фанкони имеется:

1) нарушение кишечного всасывания

2) незрелость ферментов печени

3) снижение реабсорбции аминокислот, глюкозы, фосфатов в проксимальном канальце

4) повышение чувствительности эпителия почечных канальцев к паратгормону

3.Для почечного тубулярного ацидоза характерно:

1) отставание в физическом развитии

2) опережение сверстников в нервно-психическом развитии

3) признаки хронической интоксикации

4) моче-каменная болезнь

5) полиурия

6) жесткие волосы

4.Причиной развития почечного солевого диабета является:

1) низкая чувствительность к альдостерону канальцев нефрона

2) повышенная чувствительность канальцев к паратгормону

3) сниженная чувствительность к антидиуретическому гормону

4) повышенная чувствительность к альдостерону

Билет 8 (16)

1.В лечении почечной глюкозурии:

1) введение дополнительного количества глюкозы

2) ограничение введения глюкозы

3) введение продуктов, богатых калием

4) инсулинотерапия

5) специального лечения не требует

2.Синдром де Тони-Дебре-Фанкони характеризуется:

1) метаболическим ацидозом 4) гиперфосфатурией

2) глюкозурией 5) гиперкальциурией

3) метаболическим алкалозом 6) аминоацидурией

3.При почечном тубулярном ацидозе развитие нефрокальциноза связано с:

1) гипероксалурией 4) гиперкальциурией

2) цистинурией 5) гиперфосфатурией

3) постоянно щелочной реакцией мочи

4.Почечный солевой диабет характеризуется:

1) гипонатриемией 4) гиперкалиемией

2) гипернатриемией 5) ацидозом

3) гипокалиемией

Эталоны к итоговому тестовому контролю по теме «Рахитоподобные заболевания»

	1	2	3	4
Билет 1 (9)	2,4	1	1,2,3,4	2,3,4,6
Билет 2 (10)	1	1,2,4,5,7	1,3,5,6	4
Билет 3 (11)	4	1,2,3,5	1,3	2,3
Билет 4 (12)	2,3	1	3	2,7
Билет 5 (13)	2,3	2,3,4,5,6	1,3,4,6	2
Билет 6 (14)	4,5	1	3,4,5	3
Билет 7 (15)	2,6	3	1,3,4,5,6	1
Билет 8 (16)	1,3,5	1,2,4,6	3,4	1,4,5

Ситуационные задачи по теме «Рахитоподобные заболевания» Задача 1

Мальчик 4 лет, от первой беременности, протекавшей с выраженным токсикозом первой половины. Роды в срок. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Рос и развивался удовлетворительно. Зубы с 8 месяцев. На первом году жизни с профилактической целью получал витамин Д2 в курсовой дозе 250 000 МЕ. Ходит с 1 года 3 месяцев. Большой родничок закрыт с 1 года 6 месяцев. Часто болеет ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен.

Семейный анамнез: у отца с детства выражена варусная деформация нижних конечностей, низкорослость; мать здорова.

В 1 год 3 месяца у ребенка появилась умеренная деформация голеней. По рекомендации ортопеда получал массаж, соленые ванны, препараты кальция. К концу второго года жизни походка стала «утиной», варусная деформация нарастала. На третьем году жизни проводились противорахитические мероприятия: витамин Д2 в курсовой дозе 600 000 МЕ, массаж, ЛФК, препараты кальция. В возрасте 3 лет направлен на консультацию в нефро-урологический центр.

При поступлении жалобы на утомляемость, боли в ногах и позвоночнике при нагрузке. Походка «утиная». Рост 87 см. Выражена варусная деформация голеней и бедер, мышечная гипотония, «браслетки», реберные «четки», увеличение коленных и голеностопных суставов.

ОАК: Нв 132 г/л; эр – 3,8 х 10 /л; Лейк. –6,0 х 10 /л; тромб.-280,0 х 10 /л; п/я – 2%; с – 33%; э – 1%; лф –52%; м – 12%; СОЭ 9 мм/час.

БАК: общ.белок – 58 г/л; ЩФ – 952 Ед (норма до 600), кальций общий – 2,3 ммоль/л; кальций ионизированный – 1,02 ммоль/л; фосфор – 0,75 ммоль/л; мочевая кислота – 0,31 ммоль/л; мочевина – 4,6 ммоль/л; креатинин – 0,1 ммоль/л (норма до 0,11).

БАМ: оксалаты – 22,8 мг/сут (норма до 17); фосфор – 46 мг/кг сут (норма до 20); кальций – 3,9 мг/кг/сут (норма – 1,5-4,0).

УЗИ почек: почки расположены правильно, левая – 80х25х10 мм; правая – 82х24х11 мм. Эхогенность паренхимы не изменена.

КОС: рН – 7,21; ВS– 20,3 ммоль/л; ВЕ – 9.

Рентгенография трубчатых костей: общий остеопороз, варусная деформация голеней, бедер, расширение метафизов, больше в медиальных отделах, склерозирование диафизов.

Задание:

1. Ваш диагноз?
2. Когда появляются первые симптомы заболевания?
3. Назовите характерные клинические признаки болезни.
4. Каковы генетические особенности заболевания?
5. Укажите основные звенья, регулирующие внеклеточный обмен кальция в организме
6. Характерны ли представленные биохимические показатели для данного заболевания?
7. Общие представления о патогенезе заболевания.
8. Причины ацидоза.
9. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.
10. Назовите основные принципы лечения больного.
11. Какова суточная дозировка витамина Д3 для лечения?

Задача 2

Мальчик 4 года, 8 месяцев. Масса при рождении 3700. На первом году рос и развивался нормально, позднее отмечено отставание в массе и склонность к запорам. У бабушки по материнской линии низкорослость, полидипсия. С 4-х лет мальчик жалуется на слабость, боли в животе, появилась жажда, ухудшился аппетит, заметно похудел. При поступлении в стационар состояние очень тяжелое, вес 12,5 кг, отмечается вялость, мышечная гипотония, признаки обезвоживания.

Исследование крови: хлор – 120 ммоль/л (норма 96-107); калий – 3,2 ммоль/л (норма 4,1-5,5); кальций – 1,9 ммоль/л (норма 2,5-3); рН – 7,2 (норма 7,35-7,44).

ОАМ: кол-во 50,0; уд.вес – 1030; цвет – с/ж; реакция – щелочная, повышено содержание аминокислот, глюкоза +; фосфаты+++; коли кальция ++.

Задание:

1. О каком заболевании идет речь?
2. Патогенез данного заболевания.
3. Критерии постановки диагноза
4. Дифференциальная диагностика
5. Тактика лечения.
6. Прогноз заболевания.

.

Задача 3

Девочка 6 месяцев. Родилась массой 2950, длиной 49 см. На грудном вскармливании. С 5 месяцев мама отмечает ухудшение аппетита у ребенка, вялость, склонность к запорам. Поводом для обращения к врачу послужила повторная рвота. При осмотре – несколько отстает в физическом развитии, вялая, температура 37,4 С., выражена жажда, признаки умеренно выраженного эксикоза.

БАК: хлор – 120 ммоль/л (норма 96-107); калий 3,2 ммоль/л (норма 4,1-5,5); кальций – 1,9 ммоль/л (норма 2,5); натрий 105 ммоль/л (норма 126-148).

ОАМ: кол-во 50,0; уд.вес – 1030; цвет – с/ж; реакция – щелочная; коли кальция – сплошь.

Задание:

1. Поставить диагноз.
2. Общие представления о патогенезе заболевания.
3. Дифференциальная диагностика заболевания.
4. Прогноз данного заболевания.
5. Принципы лечения.

Задача 4

Мальчик 2 лет. Родился массой 3100. Естественное вскармливание до 10 мес. На первом году жизни в физическом, психомоторном развитии не отставал. Получал профилактические дозы витамина Д. При осмотре общее состояние удовлетворительное. Признаков интоксикации нет. Масса 14 кг, рост 78 см. Подкожная клетчатка развита удовлетворительно. Варусное искривление голеней. Мышечный тонус удовлетворительный.

ОАК: Нв – 140 г/л; эр – 4,2 х 10 /л; ЦП 0,9; L– 6,8 х 10 /л; п – 1%; с – 35%; э – 1%; лф – 56%; м – 7%; СОЭ – 11 мм/час.

БАК: фосфор – 0,56 ммоль/л (норма 1,61), кальций 2,62 ммоль/л (норма 2,5)

ОАМ: цв – с/ж; УВ – 1029; белок – нет; сахар – нет; эпит.пл. – 0-1 в п/зр; L– 0-1 в п/зр; реакция – слабо щелочная, фосфаты +++.

Задание:

1. О каком заболевании идет речь?
2. Какое обследование требуется для подтверждения диагноза?
3. Дифференциальный диагноз.
4. Принципы лечения данного больного.

Задача 5

В нефрологическое отделение поступил мальчик 9 лет на обследование. Из анамнеза заболевания известно, что с 2-летнего возраста родители стали отмечать у ребенка повышенное потребление жидкости и энурез в ночные часы до 2-3 раз. В физическом и нервно-психическом развитии ребенок не отстает от сверстников. У матери с раннего возраста проявления полиурии, полидипсии (до 5-6 литров в сутки), гипостенурии (1000-1002), снижение осмоляльности мочи. С 6 лет на коже лица, шеи, туловища и конечностей депигментированные пятна размером 8х10 см в диаметре с четкими границами, после 40 лет – нейросенсорная тугоухость. При обследовании ребенка в 9 лет констатирована полиурия, полидипсия (9-10 л/сутки), гипостенурия 1000-1002, снижение осмоляльности мочи. Проба с адиуретином, проведенная матери и сыну в 9 лет, не привела к уменьшению количества выпиваемой и выделяемой жидкости, повышению осмоляльности и относительной плотности мочи. Проводимая терапия модуретиком в стандартных дозах дала положительный эффект.

Задание:

1. Ваш диагноз.
2. Тактика ведения ребенка
3. Прогноз по заболеванию
4. Дифференциальная диагностика данного заболевания.

Задача 6

Мальчик поступил в нефрологическое отделение в возрасте 4 лет с предварительным диагнозом «пиелонефрит». Поводом для госпитализации послужили патологические анализы мочи (протеинурия до 0,33 г/л, единичные эритроциты, единичные зернистые цилиндры) с 2-летнего возраста, возникшие после перенесенной пневмонии. Ребенок от молодых родителей. В семье и среди родственников много лиц с разными нефро-урологическими заболеваниями, однако, известно, что среди родственников не было лиц с очень низким ростом, с выраженной деформацией скелета, с явлениями полиурии и полидипсии. Из неблагоприятных факторов преморбидного фона можно отметить гестоз и грипп в первой половине беременности у матери. На первом году ребенок развивался удовлетворительно. Отставание в физическом развитии стало заметным с 2 лет.

На момент госпитализации рост мальчика был равен 85 см, масса тела – 12 кг, что соответствует 1,5-2 годам. При осмотре выявлены признаки полигиповитаминоза, аномалия зубов и прикуса, дефекты зубной эмали. Со стороны костной системы – нерезко выраженные рахитоподобные изменения грудной клетки. Искривления длинных трубчатых костей не отмечалось. Психомоторное развитие соответственно возрасту. Суточный диурез составлял 1300-1500 мл, максимальная суточная экскреция белка – 158 мг. Удельные веса по пробе Зимницкого – 1005-1012. Максимальная лейкоцитурия – до 10 в поле зрения, эритроцитурия до 8 в поле зрения. Реакция мочи стойко щелочная. В анализе крови отмечалась тенденция к гипокалиемии и к гиперхлоремии.

При наблюдении в динамике в последующие годы отмечался медленный рост при резком отставании костного возраста (в 9 лет он соответствовал 3 годам).

Деформация длинных трубчатых костей в этот период была выражена умеренно и не мешала ходьбе. По данным рентгенографии и сонографии не отмечалось признаков нефрокальциноза и рентгеноконтрастных конкрементов, не было признаков остеопороза. Впервые мелкие кальцификаты в области почек отмечены в 9 лет 7 мес.

За период с 10 до 15 лет рост ребенка увеличился на 14 см (со118 до 133 см).

За этот период резко усилилась вальгусная деформация голеней. С 15 лет до 21 года (летальный исход) – мальчик передвигался с большим трудом из-за нарастающей деформации нижних конечностей. В последние годы подросток мог находиться только в коленно-локтевом положении. Начиная с 15 лет, резко ускорилась кальцификация почек. Происходило прогрессирующее снижение функции почек по канальцевому типу: нарастание полиурии, снижение относительной плотности мочи до 1000-1005. По данным исследования кислотно-щелочного состояния рН крови от 7,28 до 7,13; рН мочи – от 7,0 до 8,3. Мальчик постоянно получал цитратную смесь (Олбрайта) и щелочное питье в виде 2-3% раствора питьевой соды. Для уменьшения гипокалиемии, развивающейся из-за полиурии почти постоянно в терапию включались препараты калия. Витамин Д назначался короткими курсами в минимальных дозах для подавления функции паращитовидных желез. В последние годы жизни у подростка развилось тяжелое депрессивное состояние и он отказывался от какого-либо обследования и лечения.

На аутопсии выявлен обширный нефрокальциноз, уродующие деформации всех отделов скелета и дистрофические изменения в миокарде и печени.

Задание:

1. О каком заболевании идет речь?
2. Патогенез данного заболевания.
3. Какое осложнение развилось на фоне основного заболевания?
4. Дифференциальная диагностика заболевания.

Эталоны ответов на ситуационные задачи по теме «Рахитоподобные заболевания»

Задача 1: Фосфат-диабет (витамин Д-резистентный рахит).

Задача 2:Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони (глюко-амино-фосфат диабет)

Задача 3:Почечный канальцевый ацидоз.

Задача 4: Фосфат-диабет.

Задача 5:Почечный несахарный диабет.

Задача 6: Почечный тубулярный ацидоз. ХПН.