Причины и механизмы нарушения развития двигательных функций при ДЦП

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ МОЗГА ПРИ ДЦП.

Патоморфологические изменения в нервной системе при ДЦП многообразны. В веществе мозга выявляются дистрофические де­генеративные изменения, пороки и задержки развития. В разви­вающемся мозге эмбриона, плода, новорожденного легко возника­ют обширные перерождения после незначительных первичных очагов. Конечные изменения выражаются не только в нарушении отдельных структур, но и в уменьшении объема и массы мозга. При ДЦП наблюдается диффузный или очаговый склероз мозга. Осо­бенно часто поражаются лобные доли. Могут возникать явления гидроцефалии. В коре мозга более всего страдают пирамидные нейроны. Кроме склероза вещества мозга имеются рубцовые изме­нения, размягчения, кисты, порэнцефалия.

У 30% процентов больных ДЦП имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопия, недоразвитие полу­шарий, нарушение цитоархитектонических полей. Может обнару­живаться недостаточная миелинизация волокон, нарушения диффе­ренциации нервных клеток, патология синапсов.

Причины и механизмы нарушения развития двигательных функций при ДЦП.

У детей с церебральным параличом вследствие нарушения нормального развития промежуточного мозга, больших полушарий наблюдается патологическая активация стволовых структур, кон­тролирующих тонические шейные и лабиринтные рефлексы. И по­тому у них в течение многих лет могут сохраняться и даже усили­ваться тонические рефлексы периода новорожденности и отсутствовать установочные.

Особое значение для патологического развития моторики име­ет сохраняющийся долгое время лабиринтный тонический рефлекс. При горизонтальном положении тела под влиянием лабиринтного тонического рефлекса наблюдается напряжение всех мышц-разгибателей, при вертикальном положении тела под влиянием это­го же рефлекса происходит напряжение мышц-сгибателей нижних конечностей.

Такой ребенок, лежа на спине, не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, что­бы взять предмет, или подтянуться, или сесть, или повернуться со спины на живот. В положении на животе не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу. В случаях, когда лабиринтный тонический рефлекс держится несколько лет, может сформироваться порочная поза конечностей, которая появляется постепенно, сначала только при пассивной установке тела ребенка в вертикальное положение, а затем закрепляется развивающимися сгибательными контрактура­ми во всех суставах нижних конечностей. Ребенок становится на более или менее согнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Голеностопные суставы находятся обычно в подошвенном сгибании. Эти порочные положения тела поддерживаются даже очень легким, следовым тоническим лабиринтным рефлексом, вы­явить который удается лишь с помощью электромиографического исследования.

14 стр., 6587 слов

Моторное развитие детей с нарушениями зрения дошкольного возраста

... и повседневной жизни человека с глубоким нарушением зрения велика. Люди, имеющие нарушения зрения (с незначительным остаточным зрением или ... кормили ее. 1. Возрастные особенности развития моторики Возраст Навыки поведения Развитие общей моторики Развитие тонкой моторики 3-6 ... гаптики. Этому способствует переход зрячего ребенка в сидячее положение, обеспечивающее лучшие условия для координации руки и ...

Под влиянием шейного симметричного тонического рефлекса у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он голову или разгибает. Разгибание головы усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание головы усиливает тонус мышц-сгибателей и ребенок может упасть вперед. По­этому дети с церебральным параличом стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.

Наличие тонических рефлексов с головы на туловище и с таза на туловище препятствует возможности балансирования туловища и удержания его в стабильном положении, свободным поворотам туловища вокруг своей оси, так же как и свободным поворотом го­ловы.

Асимметричный шейный тонический рефлекс проявляется в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах той руки, в направлении которой повернута го­лова. Из-за того, что голова часто бывает повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея.

Сохранность тонического лабиринтного рефлекса создает пре­пятствия для развития установочных шейных цепных симметрич­ного и асимметричного рефлексов, потому что не удерживая голову в положении на животе, ребенок не сможет выпрямить руки (при голове, опущенной вниз, руки рефлекторно сгибаются во всех сус­тавах), разогнуть и удержать разогнутой верхнюю половину туло­вища, что является первым звеном шейного цепного установочного симметричного рефлекса. Если задержится или останется резко ог­раниченным все формирование шейного цепного установочного рефлекса, задержится и освоение статики и локомоции.

Развитие установочных рефлексов осложняется еще и тем, что под влиянием комплекса тонических рефлексов у ребенка задержи­вается развитие физиологического поясничного лордоза и нередко уже ко 2-3-му месяцу начинается формирование кифоза или кифо-сколиоза. Помимо прочего, развитие поясничного кифоза свиде­тельствует о том, что функция больших ягодичных мышц, как мышц-разгибателей туловища, резко ограничена или отсутствует, подвздошно-поясничные мышцы действуют только или преимуще­ственно как сгибатели бедра. Отсюда усиление тенденции сначала к сгибательной установке, а затем — к сгибательной контрактуре в тазобедренных суставах.

Таким образом, задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов, характерных лишь для первых месяцев жизни, приводит к созданию рефлексозапрещающих положений тела, при которых туловище и конечности фиксируются в определенных позах, в зависимости от активации вестибулярных рецепторов. Постепенно создается своеобразный патологический двигательный стереотип, закрепляющийся на протяжении ряда лет и препятствующий разви­тию тех установочных рефлексов, с появлением которых у здорово­го ребенка начинается развитие статики и локомоции.

7 стр., 3148 слов

Копия 2 распр.нарушения у детей

... и четвертой групп. Большинство авторов предлагают проводить коррекцион‑ную работу с аутичными детьми в следующих основных направлениях. 1. Развитие ощущений и восприятия, зрительно‑двигательной координации. ... со взрослым смотрит на свое отражение и повторяет за взрослым названия частей тела (Оклендер, 1997). АГРЕССИЯ Агрессия (от латинского «agressio» – нападение, приступ) – это ...

Существенными особенностями моторики, развивающейся под влиянием этих рефлексов, является задержка появления физиоло­гических синергий — синхронных сокращений разных мышечных групп, необходимых для выполнения движения.

Ребенок первых месяцев жизни не умеет производить сложные движения, требующие одновременной дифференцированной и вме­сте с тем чрезвычайно слаженной работы многих мышечных групп. В процессе освоения движений постепенно возникают физиологи­ческие синергий. В дальнейшем, по мере развития пирамидного тракта импульс, поступающий из двигательной зоны коры больших полушарий, как бы «включает» нужную синергию без затраты ка­ких-либо усилий ребенка на освоение выполнения данного движе­ния. Оно реализуется по схеме, выработанной месяцами и годами.

Весь этот сложный, последовательно развивающийся процесс смены различных форм синергий, подготавливающийся в тот пери­од, когда здоровый ребенок еще далек от того, чтобы овладеть даже актом стояния, может быть резко задержан у ребенка с церебраль­ным параличом, поскольку при положении тела на спине домини­рующий разгибательный тонус не допустит появления сгибательных синергий, а при положении на животе (доминирует сгибательный тонус) — разгибательного компонента любого типа физиологической синергий.

Физиологические явления ко-контракции и паратонии обу­словливают у здоровых детей возможность поддерживать установ­ку тела в данной позе, а также пластичность фиксированных поз туловища и конечностей при выполнении сложных движений. У детей с детским церебральным параличом проявления ко-контракции и паратонии носят патологический характер, препятст­вующий развитию движения.

Так, если ребенок с ДЦП пытается протянуть руку и взять иг­рушку, вследствие патологической паратонии повышается тонус мышц всего тела, причем иногда повышение тонуса столь велико, что произвести какое-либо движение ребенок не может, а напряже­ние мышц тела ведет к потере с трудом удерживаемого равновесия и падению. Явления паратонии у детей с ДЦП с возрастом не исче­зают, а нарастают тем сильнее, чем тяжелее форма заболевания, т. е., чем выше патологическая активность стволовых структур.

Явления ко-контракции при детском церебральном параличе по своей интенсивности также намного превышают физиологическую ко-контракцию. В силу механизма ко-контракции, включающегося при попытке принять ту или иную позу, тонус и сгибателей, и раз­гибателей у детей с церебральными параличами может стать столь высоким, что конечность как бы деревенеет в одной позе и произ­вольное движение оказывается невозможным. Расслабление мышц удается далеко не всегда, а смена положений тела и конечностей крайне сложна и трудна для ребенка.

Недостаточное развитие основных структур системы регуляции движения (двигательной коры, стриопаллидарного комплекса) при­водит к задержке развития пирамидного пути. Пирамидный путь оказывается резко истонченным, поясничного утолщения достига­ют лишь редкие пучки его волокон, В силу того, что импульсация из двигательной коры не поступает в соответствующие структуры ствола или поступает очень слабо, возникают и не подавляются ко­ординационные и глобальные синкинезии, которые могут резко из­менить ход нормальных движений ребенка. Так, при координаци­онных синкинезиях попытка взять в руку предмет или просто сжать пальцы в кулак вызывает сгибание и приведение кисти в лучезапястном суставе, сгибание в локтевом, отведение и разгибание в пле­чевом суставе. Подошвенное сгибание стопы ведет к появлению разгибательных движений во всех суставах данной конечности, а тыльное — влечет за собой так называемое тройное укорочение — происходит сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах. Наличие координационных синкинезии препятствует совершению изолированных движений. Если координационные синкинезии вы­ражены нерезко, ребенок может справляться с ними, подавлять их, но обычно это требует значительных усилий, что также обедняет его двигательные возможности.

10 стр., 4760 слов

Материальное бытие и его атрибуты время пространство движение и развитие

... субстанция Спинозы — это застывшая, закосневшая Природа, пребывающая вне развития, тем более что голландский мыслитель отвел движению и времени роль модусов (преходящих свойств), а не атрибутов. ... Необходимость поиска источников самодвижения субстанции (духа), а также развитие природы, материи побудила ...

При глобальных синкинезиях попытка совершить какое-либо движение вызывает движения в других конечностях, нарастание тонуса в них, что препятствует осуществлению желаемого движе­ния.

Помимо патологических синкинезии у ребенка с ДЦП обнару­живаются и патологические сгибательные и разгибательные синергии, играющие большую роль в формировании порочных поз и по­ложений, контрактур, а затем деформаций в суставах конечностей.

Таким образом, патологические тонические рефлексы, отсутст­вие установочных рефлексов, усиление паратонии и ко-конракции, патологические синергии и синкинезии являются существенным препятствием для развития устойчивой статики, локомоции и про­извольных движений у ребенка с ДЦП.

Нарушения в развитии статики и локомоции при детском це­ребральном параличе зависят от тяжести, характера и времени по­ражения мозга. На основании различий в распространенности и ха­рактере изменений двигательной сферы и сопутствующих расстройств выделяют 5 форм ДЦП.

В клинической практике различают следующие формы ДЦП.

1) спастическая диплегия;

2) двойная спастическая гемиплегия (тетраплегия);

3) спастическая гемиплегия;

4) гиперкинетическая форма;

5) атонико-астатическая форма.

Нарушения кожно-кинестетической чувствительности

Определенную роль в нарушении развития моторики у детей с ДЦП играет недоразвитие или патология системы проприоцепторов мышц, суставов, связок, обеспечивающих поток афферентных импульсов в мозг. Патология афферентной проприоцептивной импульсации в значительной степени обусловливает и патологию ки­нестезии — высших форм глубокого мышечно-суставного чувства, на основе которого строится схема тела, схема движений.

Для детей с ДЦП характерна слабость кинестетических ощу­щений. Ребенок не может воспроизвести по мышечному чувству даже самого простого движения в заданном направлении. Напри­мер, при закрытых глазах ребенка производится исследование пас­сивного движения пальца ребенка на расстоянии 3-5 см вправо, влево, вперед или назад. Ребенок это движение или не воспроизво­дит совсем, или не может его воспроизвести уже через 1-2 мин в то время как здоровый ребенок 3-4 лет свободно оценивает направ­ление движений. Это значит, что высшая форма мышечно-суставного чувства — кинестезия у ребенка нарушена и следовый образ движения не формируется, а, следовательно, не создается и его фиксированная в памяти схема (Семенова К. А., 1976).

4 стр., 1600 слов

Особенности певческой деятельности у детей дошкольного возраста ...

... у детей дошкольного возраста с нарушением развития речи ». Цель исследования - изучить особенности певческих навыков у детей дошкольного возраста с нарушением речи. ... дошкольников происходит в процессе самостоятельного выбора танцевальных движений под музыку, импровизации ритмического аккомпанемента на музыкальных ... одних и тех же заданий в разной степени стимулирует того или иного ребёнка. Для ...

Для некоторых форм заболевания характерно искаженное вос­приятие движения. Например, то же движение пальца по прямой, вправо или влево будет ощущаться ребенком как движение по це­лой окружности или по ее части. Такое искаженное восприятие движения наблюдается чаще всего у детей с атонически-астатической формой детского церебрального паралича, у детей с двойной гемиплегией, спастической диплегией. Движение может восприниматься и как обратное, например: палец двигается вправо, а ребенок ощущает движение пальца влево или вперед и т. д., или только часть движения — начало или конец.

Существенным является также то, что почти каждое раздраже­ние — зрительное, вестибулярное, слуховое и др., воспринимаемое ребенком одновременно с кинестетическим, подавляет последнее в большей или меньшей степени. Так, если во время пассивного дви­жения пальца в кинестезиометре по форме квадрата ребенок будет смотреть на треугольник, ему будет казаться, что его палец движет­ся не по форме квадрата, а по форме треугольника. Если при той же форме пассивного движения ребенок будет слышать слово «круг», он будет чувствовать, что его палец движется по кругу. Такая сла­бость кинестетического анализатора характерна для здоровых детей только первых 3-4 лет жизни. У детей с церебральными паралича­ми он может оставаться слабым на протяжении всей жизни (Семе­нова К. А, 1976).

Эта слабость, недостаточность или патология кинестезии явля­ется одной из причин крайней бедности движений у детей с цереб­ральными параличами. Бедность движений, стереотипность тех не­многих из них, которыми овладел ребенок, имеет место не только в отношении движений конечностей и туловища, но и в отношении мимической мускулатуры лица.

Слабая тактильная и кинестетическая чувствительность явля­ются причинами недостаточного акта осязания, в том числе и узна­вания предметов на ощупь (астереогноз).

Это препятствует станов­лению предметных действий и потому отрицательно сказывается на общем уровне психического развития детей,

Нарушения зрения у детей с ДЦП.Зрительные нарушения выявляются у половины детей с ДЦП, примерно у 10% детей на­блюдаются тяжелые нарушения зрения, приводящие к слабовидению и слепоте (Никитина М. Н., 1979, Мастюкова Е. М., 1991).

При некоторых формах ДЦП проявляются врожденные пороки развития глаз — микрофтальм, колобомы сетчатой и сосудистой оболочек, врожденные катаракты (Басова Э. Л., 1977)

Наиболее частым проявлением ДЦП в зрительной сфере явля­ется нарушение в работе двигательного аппарата глаз в виде паре­зов, параличей, нистагма, косоглазия, нарушения конвергенции, фиксации взора и слежения, зрачковых реакций (Семенова К. А., 1976, М. Мезо,2001, Ж.-П. Фуко и др.,2001).

Нарушение слуха у детей с ДЦП. При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно час­то отмечается нейросенсорное понижение слуха, у некоторых — недоразвитие фонематического слуха. Расстройства слуха на одно или оба уха наблюдаются по разным данным в 10-33% случаев ДЦП (Никитина М. Н., 1976, Мастюкова Е. М., 1991,Семенова К. А. и др., 1998).

4 стр., 1529 слов

КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С ПОВРЕЖДЕННЫМ ПСИХИЧЕСКИМ ...

... утраченной функции в общем психическом развитии ребенка, тяжесть нарушения и пре-морбидные особенности личности. ... возможности для развития, хотя и грубо нарушенного. Клинико-психологическая картина резидуальной органической деменции ... поврежденного развития. Таблица Патопсихологические синдромы детей с поврежденным развитием и основные направления психологической коррекции Степень повреждения ...

В литературе имеются сведения о нарушении работы вестибу­лярного аппарата у детей с ДЦП (Лебедев В. Н., 1978).

Вегетативные расстройства при ДЦП чаще наблюдаются в воз­расте до 7 лет. Выявляется недостаточность функций сердечно-­сосудистой системы, часто страдает дыхательная функция, наблю­даются расстройства терморегуляции (Гуменная Г. С. и др.. 1985, МастюковаЕ. М., 1991).

Интеллектуальные нарушенияу детей с ДЦП.У детей, стра­дающих ДЦП, могут наблюдаться многообразные нарушения психического развития. Изначально они, как правило, обусловлены церебральным поражением. Но и интеллектуальное развитие детей с ДЦП с первых месяцев протекает в крайне неблагоприятных ус­ловиях. Выраженность астено-органического синдрома, различные сенсорные нарушения, способствующие недостаточному формиро­ванию пространственных представлений, двигательная и речевая недостаточность могут замедлить, приостановить и исказить ста­новление интеллекта детей. Диапазон этих нарушений чрезвычайно широк. Среди детей с ДЦП встречаются как абсолютно психически здоровые, талантливые дети, так и дети с глубокими интеллекту­альными нарушениями.

Различные клинические формы ДЦП изначально однозначно не предопределяют варианты и степени тех или иных нарушений пси­хики, хотя отмечается тенденция к большей частоте и выраженно­сти интеллектуальных нарушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП.

При спастическом гемипарезе важное прогностическое значе­ние для развития психических функций имеет латеральность пора­жения: при доминировании правосторонних церебральных пораже­ний (левосторонних двигательных) особое внимание следует уделять развитию пространственного восприятия, образного мыш­ления, экспрессивной речи. При доминировании левосторонний це­ребральных поражений (правосторонние двигательных) необходи­мо акцентировать внимание на развитии динамического праксиса.

При гиперкинетической форме ДЦП чаще наблюдаются невро-зоподобные расстройства при относительной сохранности интел­лекта.

При атонически-астатической форме ДЦП следует учитывать, что наиболее часто в качестве ведущих задач психической реаби­литации оказываются задачи по развитию интеллектуальных функций.

Психическая реабилитация детей с двойной гемиплегией наи­более сложна вследствие существенных ограничений общедвига­тельной активности (Калижнюк Э. С., 1987, Мастюкова Е. М., 1973, Пушкарев А. Л, 1995, Семенова К, А, 1970, Семенова К. А, 1998, Симонова Л. В., 1980, 1981).

24

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ПРИ ДЦП

ДЦП имеет как правило регредиентное течение с очень мед­ленным и постепенным улучшением. Выделяют острый и резидуальный периоды болезни. Острый период — от рождения до 1 ме­сяца. Лечение в этот период в стационаре особенно значимо, так как мозг ребенка раннего возраста пластичен и обладает большими компенсаторными возможностями.

По окончании острого периода наступает резидуальный пери­од, который с учетом проводимых реабилитационных мероприятий может быть разделен на три этапа: ранний, промежуточный и позд­ний резидуальный периоды.

10 стр., 4806 слов

Роль семьи в воспитании детей с нормальным и нарушенным развитием

... которая поможет спокойно дожить годы и спокойно умереть. б) функции ребенка: - наряду с функциями по развитию собственной семейной жизни проявление заботы о престарелых родителях; - ... овладение словами, короткими фразами, речью. 3) семья с ребенком дошкольного возраста: а) родительские функции: - развитие интересов и потребностей ребенка; - преодоление чувства пресыщения материнством (отцовством) и ...

Ранний резидуальный — от 2 месяцев до 12-18 месяцев. Про­межуточный резидуальный период — с 12-18 месяцев до 4-6 лет, и поздний резидуальный — с 4-6 лет. Ранний и промежуточный ре­зидуальный периоды характеризуются тем, что при остающихся ак­тивными тонических рефлексах (их активность может продолжать нарастать) установочные рефлексы позы не формируются или фор­мируются лишь их элементы, задерживается развитие произволь­ной моторики. Нарастают патологические синергии, определяя в совокупности с тоническими рефлексами и патологически разви­вающимися установочными рефлексами формирование патологи­ческого двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся на этих стадиях заболевания, так же как и сколиоз, еще функциональ­ные, но уже начинают формироваться органические контрактуры, особенно в голеностопных и тазобедренных суставах. Имеющиеся двигательные и кинестетические нарушения являются основой для дефектного формирования схемы тела, стереогноза, оптико-пространственного гнозиса, и праксиса. Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией. От­сутствие или незначительность контактов с окружающими усугуб­ляет задержку психического развития.

Поздняя резидуальная стадия характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, органи­зацией контрактур и деформаций на основе неврологических нару­шений, развертывающихся в процессе предшествующих стадий за­болевания.

В клинической практике выделяют 4 степени поражения при ДЦП — крайне тяжелую, тяжелую, среднюю и легкую. При определении степени тяжести заболевания учитывается не только сте­пень нарушения двигательных функций, но также и уровень со­хранности сенсорных функций, речи, пространственного воспри­ятия, эмоционально-волевой и интеллектуальной сферы.

В большинстве случаев, особенно при значительной степени тяжести заболевания прогноз нозологической реабилитации при ДЦП неблагоприятный. Однако при условии ранней диагностики — не позднее 4-6 месяцев возраста ребенка и раннего начала адек­ватного систематического лечения практическое выздоровление может быть достигнуто в 60-70% случаев к 2-3-летнему возрасту.

При начале лечения с 12-18 месячного возраста практическое выздоровление даже при самых активных и современных методах лечения может иметь место лишь у 15-20% больных и минималь­ная степень инвалидизации — у 30-40% больных.

При более поздней диагностике заболевания, позднем начале и несистематическом лечении наиболее благоприятным развитием событий является то, что в 60-70% случаев больной сможет само­стоятельно передвигаться и быть в достаточной степени обучаемым и социально адаптированным. Однако и в этом случае, результат может быть получен лишь при многолетнем упорном применении целого комплекса мероприятий — медицинских, психологических, педагогических, социальных (Семенова К. А., 1986, Семенова К. А. и др., 1998).