Причины и механизмы нарушения развития двигательных функций при ДЦП

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ МОЗГА ПРИ ДЦП.

Патоморфологические изменения в нервной системе при ДЦП многообразны. В веществе мозга выявляются дистрофические де­генеративные изменения, пороки и задержки развития. В разви­вающемся мозге эмбриона, плода, новорожденного легко возника­ют обширные перерождения после незначительных первичных очагов. Конечные изменения выражаются не только в нарушении отдельных структур, но и в уменьшении объема и массы мозга. При ДЦП наблюдается диффузный или очаговый склероз мозга. Осо­бенно часто поражаются лобные доли. Могут возникать явления гидроцефалии. В коре мозга более всего страдают пирамидные нейроны. Кроме склероза вещества мозга имеются рубцовые изме­нения, размягчения, кисты, порэнцефалия.

У 30% процентов больных ДЦП имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопия, недоразвитие полу­шарий, нарушение цитоархитектонических полей. Может обнару­живаться недостаточная миелинизация волокон, нарушения диффе­ренциации нервных клеток, патология синапсов.

Причины и механизмы нарушения развития двигательных функций при ДЦП.

У детей с церебральным параличом вследствие нарушения нормального развития промежуточного мозга, больших полушарий наблюдается патологическая активация стволовых структур, кон­тролирующих тонические шейные и лабиринтные рефлексы. И по­тому у них в течение многих лет могут сохраняться и даже усили­ваться тонические рефлексы периода новорожденности и отсутствовать установочные.

Особое значение для патологического развития моторики име­ет сохраняющийся долгое время лабиринтный тонический рефлекс. При горизонтальном положении тела под влиянием лабиринтного тонического рефлекса наблюдается напряжение всех мышц-разгибателей, при вертикальном положении тела под влиянием это­го же рефлекса происходит напряжение мышц-сгибателей нижних конечностей.

Такой ребенок, лежа на спине, не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, что­бы взять предмет, или подтянуться, или сесть, или повернуться со спины на живот. В положении на животе не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу. В случаях, когда лабиринтный тонический рефлекс держится несколько лет, может сформироваться порочная поза конечностей, которая появляется постепенно, сначала только при пассивной установке тела ребенка в вертикальное положение, а затем закрепляется развивающимися сгибательными контрактура­ми во всех суставах нижних конечностей. Ребенок становится на более или менее согнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Голеностопные суставы находятся обычно в подошвенном сгибании. Эти порочные положения тела поддерживаются даже очень легким, следовым тоническим лабиринтным рефлексом, вы­явить который удается лишь с помощью электромиографического исследования.

36 стр., 17519 слов

Особенности речевого развития детей с нарушением интеллекта младшего ...

... детях с различными нарушениями, в частности, интеллектуальными нарушениями и нарушениями речевого развития, не так уж ... что требует большой согласованности в работе центральной нервной системы. У ребенка ... развитие, складываются основы коммуникативного поведения, происходит интенсивное развитие корковых речевых зон мозга. ... брать пример? Не стоит удивляться, по каким причинам падает уровень образованности ...

Под влиянием шейного симметричного тонического рефлекса у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он голову или разгибает. Разгибание головы усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание головы усиливает тонус мышц-сгибателей и ребенок может упасть вперед. По­этому дети с церебральным параличом стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.

Наличие тонических рефлексов с головы на туловище и с таза на туловище препятствует возможности балансирования туловища и удержания его в стабильном положении, свободным поворотам туловища вокруг своей оси, так же как и свободным поворотом го­ловы.

Асимметричный шейный тонический рефлекс проявляется в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах той руки, в направлении которой повернута го­лова. Из-за того, что голова часто бывает повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея.

Сохранность тонического лабиринтного рефлекса создает пре­пятствия для развития установочных шейных цепных симметрич­ного и асимметричного рефлексов, потому что не удерживая голову в положении на животе, ребенок не сможет выпрямить руки (при голове, опущенной вниз, руки рефлекторно сгибаются во всех сус­тавах), разогнуть и удержать разогнутой верхнюю половину туло­вища, что является первым звеном шейного цепного установочного симметричного рефлекса. Если задержится или останется резко ог­раниченным все формирование шейного цепного установочного рефлекса, задержится и освоение статики и локомоции.

Развитие установочных рефлексов осложняется еще и тем, что под влиянием комплекса тонических рефлексов у ребенка задержи­вается развитие физиологического поясничного лордоза и нередко уже ко 2-3-му месяцу начинается формирование кифоза или кифо-сколиоза. Помимо прочего, развитие поясничного кифоза свиде­тельствует о том, что функция больших ягодичных мышц, как мышц-разгибателей туловища, резко ограничена или отсутствует, подвздошно-поясничные мышцы действуют только или преимуще­ственно как сгибатели бедра. Отсюда усиление тенденции сначала к сгибательной установке, а затем — к сгибательной контрактуре в тазобедренных суставах.

Таким образом, задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов, характерных лишь для первых месяцев жизни, приводит к созданию рефлексозапрещающих положений тела, при которых туловище и конечности фиксируются в определенных позах, в зависимости от активации вестибулярных рецепторов. Постепенно создается своеобразный патологический двигательный стереотип, закрепляющийся на протяжении ряда лет и препятствующий разви­тию тех установочных рефлексов, с появлением которых у здорово­го ребенка начинается развитие статики и локомоции.

10 стр., 4868 слов

Развитие физиологии и внутренней медицины в эпоху нового времени

... г. он сформулировал основные положения учения о рефлекторной деятельности спинного мозга, получившей продолжение и блистательное развитие в трудах И.М. Сеченова и И.П. Павлова. Развивая экспериментальную физиологию, ... силы сокращения от величины стимула и тем самым развил представления Декарта о рефлексе. Галлер первым заметил, что сердце сокращается автономно под действием силы, которая находится ...

Существенными особенностями моторики, развивающейся под влиянием этих рефлексов, является задержка появления физиоло­гических синергий — синхронных сокращений разных мышечных групп, необходимых для выполнения движения.

Ребенок первых месяцев жизни не умеет производить сложные движения, требующие одновременной дифференцированной и вме­сте с тем чрезвычайно слаженной работы многих мышечных групп. В процессе освоения движений постепенно возникают физиологи­ческие синергий. В дальнейшем, по мере развития пирамидного тракта импульс, поступающий из двигательной зоны коры больших полушарий, как бы «включает» нужную синергию без затраты ка­ких-либо усилий ребенка на освоение выполнения данного движе­ния. Оно реализуется по схеме, выработанной месяцами и годами.

Весь этот сложный, последовательно развивающийся процесс смены различных форм синергий, подготавливающийся в тот пери­од, когда здоровый ребенок еще далек от того, чтобы овладеть даже актом стояния, может быть резко задержан у ребенка с церебраль­ным параличом, поскольку при положении тела на спине домини­рующий разгибательный тонус не допустит появления сгибательных синергий, а при положении на животе (доминирует сгибательный тонус) — разгибательного компонента любого типа физиологической синергий.

Физиологические явления ко-контракции и паратонии обу­словливают у здоровых детей возможность поддерживать установ­ку тела в данной позе, а также пластичность фиксированных поз туловища и конечностей при выполнении сложных движений. У детей с детским церебральным параличом проявления ко-контракции и паратонии носят патологический характер, препятст­вующий развитию движения.

Так, если ребенок с ДЦП пытается протянуть руку и взять иг­рушку, вследствие патологической паратонии повышается тонус мышц всего тела, причем иногда повышение тонуса столь велико, что произвести какое-либо движение ребенок не может, а напряже­ние мышц тела ведет к потере с трудом удерживаемого равновесия и падению. Явления паратонии у детей с ДЦП с возрастом не исче­зают, а нарастают тем сильнее, чем тяжелее форма заболевания, т. е., чем выше патологическая активность стволовых структур.

Явления ко-контракции при детском церебральном параличе по своей интенсивности также намного превышают физиологическую ко-контракцию. В силу механизма ко-контракции, включающегося при попытке принять ту или иную позу, тонус и сгибателей, и раз­гибателей у детей с церебральными параличами может стать столь высоким, что конечность как бы деревенеет в одной позе и произ­вольное движение оказывается невозможным. Расслабление мышц удается далеко не всегда, а смена положений тела и конечностей крайне сложна и трудна для ребенка.

Недостаточное развитие основных структур системы регуляции движения (двигательной коры, стриопаллидарного комплекса) при­водит к задержке развития пирамидного пути. Пирамидный путь оказывается резко истонченным, поясничного утолщения достига­ют лишь редкие пучки его волокон, В силу того, что импульсация из двигательной коры не поступает в соответствующие структуры ствола или поступает очень слабо, возникают и не подавляются ко­ординационные и глобальные синкинезии, которые могут резко из­менить ход нормальных движений ребенка. Так, при координаци­онных синкинезиях попытка взять в руку предмет или просто сжать пальцы в кулак вызывает сгибание и приведение кисти в лучезапястном суставе, сгибание в локтевом, отведение и разгибание в пле­чевом суставе. Подошвенное сгибание стопы ведет к появлению разгибательных движений во всех суставах данной конечности, а тыльное — влечет за собой так называемое тройное укорочение — происходит сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах. Наличие координационных синкинезии препятствует совершению изолированных движений. Если координационные синкинезии вы­ражены нерезко, ребенок может справляться с ними, подавлять их, но обычно это требует значительных усилий, что также обедняет его двигательные возможности.

13 стр., 6430 слов

Развитие музыкально-творческих способностей детей среднего дошкольного ...

... способностей, творческой активности. В настоящей работе рассматриваются музыкально-творческие способности ребенка как важнейший и необходимый компонент его музыкально-творческого развития. Проблема ... Ильенков) психологами-теоретиками (Л.С.Выготский, Б.М.Теплов). работы, посвященные исследованию творческого развития детей (Н.А.Метлов, К.В.Головская, Н.А.Ветлугина, К В. Тарасова). МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ: ...

При глобальных синкинезиях попытка совершить какое-либо движение вызывает движения в других конечностях, нарастание тонуса в них, что препятствует осуществлению желаемого движе­ния.

Помимо патологических синкинезии у ребенка с ДЦП обнару­живаются и патологические сгибательные и разгибательные синергии, играющие большую роль в формировании порочных поз и по­ложений, контрактур, а затем деформаций в суставах конечностей.

Таким образом, патологические тонические рефлексы, отсутст­вие установочных рефлексов, усиление паратонии и ко-конракции, патологические синергии и синкинезии являются существенным препятствием для развития устойчивой статики, локомоции и про­извольных движений у ребенка с ДЦП.

Нарушения в развитии статики и локомоции при детском це­ребральном параличе зависят от тяжести, характера и времени по­ражения мозга. На основании различий в распространенности и ха­рактере изменений двигательной сферы и сопутствующих расстройств выделяют 5 форм ДЦП.

В клинической практике различают следующие формы ДЦП.

1) спастическая диплегия;

2) двойная спастическая гемиплегия (тетраплегия);

3) спастическая гемиплегия;

4) гиперкинетическая форма;

5) атонико-астатическая форма.

Нарушения кожно-кинестетической чувствительности

Определенную роль в нарушении развития моторики у детей с ДЦП играет недоразвитие или патология системы проприоцепторов мышц, суставов, связок, обеспечивающих поток афферентных импульсов в мозг. Патология афферентной проприоцептивной импульсации в значительной степени обусловливает и патологию ки­нестезии — высших форм глубокого мышечно-суставного чувства, на основе которого строится схема тела, схема движений.

Для детей с ДЦП характерна слабость кинестетических ощу­щений. Ребенок не может воспроизвести по мышечному чувству даже самого простого движения в заданном направлении. Напри­мер, при закрытых глазах ребенка производится исследование пас­сивного движения пальца ребенка на расстоянии 3-5 см вправо, влево, вперед или назад. Ребенок это движение или не воспроизво­дит совсем, или не может его воспроизвести уже через 1-2 мин в то время как здоровый ребенок 3-4 лет свободно оценивает направ­ление движений. Это значит, что высшая форма мышечно-суставного чувства — кинестезия у ребенка нарушена и следовый образ движения не формируется, а, следовательно, не создается и его фиксированная в памяти схема (Семенова К. А., 1976).

4 стр., 1600 слов

Особенности певческой деятельности у детей дошкольного возраста ...

... квалификационной работы: « Особенности певческой деятельности у детей дошкольного возраста с нарушением развития речи ». Цель исследования - изучить ... дошкольников происходит в процессе самостоятельного выбора танцевальных движений под музыку, импровизации ритмического аккомпанемента на музыкальных ... тех же заданий в разной степени стимулирует того или иного ребёнка. Для одних эти задания доступны, ...

Для некоторых форм заболевания характерно искаженное вос­приятие движения. Например, то же движение пальца по прямой, вправо или влево будет ощущаться ребенком как движение по це­лой окружности или по ее части. Такое искаженное восприятие движения наблюдается чаще всего у детей с атонически-астатической формой детского церебрального паралича, у детей с двойной гемиплегией, спастической диплегией. Движение может восприниматься и как обратное, например: палец двигается вправо, а ребенок ощущает движение пальца влево или вперед и т. д., или только часть движения — начало или конец.

Существенным является также то, что почти каждое раздраже­ние — зрительное, вестибулярное, слуховое и др., воспринимаемое ребенком одновременно с кинестетическим, подавляет последнее в большей или меньшей степени. Так, если во время пассивного дви­жения пальца в кинестезиометре по форме квадрата ребенок будет смотреть на треугольник, ему будет казаться, что его палец движет­ся не по форме квадрата, а по форме треугольника. Если при той же форме пассивного движения ребенок будет слышать слово «круг», он будет чувствовать, что его палец движется по кругу. Такая сла­бость кинестетического анализатора характерна для здоровых детей только первых 3-4 лет жизни. У детей с церебральными паралича­ми он может оставаться слабым на протяжении всей жизни (Семе­нова К. А, 1976).

Эта слабость, недостаточность или патология кинестезии явля­ется одной из причин крайней бедности движений у детей с цереб­ральными параличами. Бедность движений, стереотипность тех не­многих из них, которыми овладел ребенок, имеет место не только в отношении движений конечностей и туловища, но и в отношении мимической мускулатуры лица.

Слабая тактильная и кинестетическая чувствительность явля­ются причинами недостаточного акта осязания, в том числе и узна­вания предметов на ощупь (астереогноз).

Это препятствует станов­лению предметных действий и потому отрицательно сказывается на общем уровне психического развития детей,

Нарушения зрения у детей с ДЦП.Зрительные нарушения выявляются у половины детей с ДЦП, примерно у 10% детей на­блюдаются тяжелые нарушения зрения, приводящие к слабовидению и слепоте (Никитина М. Н., 1979, Мастюкова Е. М., 1991).

При некоторых формах ДЦП проявляются врожденные пороки развития глаз — микрофтальм, колобомы сетчатой и сосудистой оболочек, врожденные катаракты (Басова Э. Л., 1977)

Наиболее частым проявлением ДЦП в зрительной сфере явля­ется нарушение в работе двигательного аппарата глаз в виде паре­зов, параличей, нистагма, косоглазия, нарушения конвергенции, фиксации взора и слежения, зрачковых реакций (Семенова К. А., 1976, М. Мезо,2001, Ж.-П. Фуко и др.,2001).

4 стр., 1529 слов

КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С ПОВРЕЖДЕННЫМ ПСИХИЧЕСКИМ ...

... утраченной функции в общем психическом развитии ребенка, тяжесть нарушения и пре-морбидные особенности личности. Целесообразно ... определенные возможности для развития, хотя и грубо нарушенного. Клинико-психологическая картина резидуальной органической деменции ... развития. Таблица Патопсихологические синдромы детей с поврежденным развитием и основные направления психологической коррекции Степень ...

Нарушение слуха у детей с ДЦП. При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно час­то отмечается нейросенсорное понижение слуха, у некоторых — недоразвитие фонематического слуха. Расстройства слуха на одно или оба уха наблюдаются по разным данным в 10-33% случаев ДЦП (Никитина М. Н., 1976, Мастюкова Е. М., 1991,Семенова К. А. и др., 1998).

В литературе имеются сведения о нарушении работы вестибу­лярного аппарата у детей с ДЦП (Лебедев В. Н., 1978).

Вегетативные расстройства при ДЦП чаще наблюдаются в воз­расте до 7 лет. Выявляется недостаточность функций сердечно-­сосудистой системы, часто страдает дыхательная функция, наблю­даются расстройства терморегуляции (Гуменная Г. С. и др.. 1985, МастюковаЕ. М., 1991).

Интеллектуальные нарушенияу детей с ДЦП.У детей, стра­дающих ДЦП, могут наблюдаться многообразные нарушения психического развития. Изначально они, как правило, обусловлены церебральным поражением. Но и интеллектуальное развитие детей с ДЦП с первых месяцев протекает в крайне неблагоприятных ус­ловиях. Выраженность астено-органического синдрома, различные сенсорные нарушения, способствующие недостаточному формиро­ванию пространственных представлений, двигательная и речевая недостаточность могут замедлить, приостановить и исказить ста­новление интеллекта детей. Диапазон этих нарушений чрезвычайно широк. Среди детей с ДЦП встречаются как абсолютно психически здоровые, талантливые дети, так и дети с глубокими интеллекту­альными нарушениями.

Различные клинические формы ДЦП изначально однозначно не предопределяют варианты и степени тех или иных нарушений пси­хики, хотя отмечается тенденция к большей частоте и выраженно­сти интеллектуальных нарушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП.

При спастическом гемипарезе важное прогностическое значе­ние для развития психических функций имеет латеральность пора­жения: при доминировании правосторонних церебральных пораже­ний (левосторонних двигательных) особое внимание следует уделять развитию пространственного восприятия, образного мыш­ления, экспрессивной речи. При доминировании левосторонний це­ребральных поражений (правосторонние двигательных) необходи­мо акцентировать внимание на развитии динамического праксиса.

При гиперкинетической форме ДЦП чаще наблюдаются невро-зоподобные расстройства при относительной сохранности интел­лекта.

При атонически-астатической форме ДЦП следует учитывать, что наиболее часто в качестве ведущих задач психической реаби­литации оказываются задачи по развитию интеллектуальных функций.

Психическая реабилитация детей с двойной гемиплегией наи­более сложна вследствие существенных ограничений общедвига­тельной активности (Калижнюк Э. С., 1987, Мастюкова Е. М., 1973, Пушкарев А. Л, 1995, Семенова К, А, 1970, Семенова К. А, 1998, Симонова Л. В., 1980, 1981).

24

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ПРИ ДЦП

ДЦП имеет как правило регредиентное течение с очень мед­ленным и постепенным улучшением. Выделяют острый и резидуальный периоды болезни. Острый период — от рождения до 1 ме­сяца. Лечение в этот период в стационаре особенно значимо, так как мозг ребенка раннего возраста пластичен и обладает большими компенсаторными возможностями.

7 стр., 3272 слов

Развитие психики в филогенезе. Возникновение и развитие сознания ...

... и совершенствуются появившиеся на более низкой ступени эволюции психические функции (ощущение, восприятие, память, мышление). В головном мозге образуются ... опыта. Согласно Л.С.Выготскому, с сознанием связано развитие высших психических функций (ВПФ). При этом венцом развития ВПФ является развитие ... формируется при условии жизни человека в обществе (у детей - маугли сознание отсутствует) и к тому же оно ...

По окончании острого периода наступает резидуальный пери­од, который с учетом проводимых реабилитационных мероприятий может быть разделен на три этапа: ранний, промежуточный и позд­ний резидуальный периоды.

Ранний резидуальный — от 2 месяцев до 12-18 месяцев. Про­межуточный резидуальный период — с 12-18 месяцев до 4-6 лет, и поздний резидуальный — с 4-6 лет. Ранний и промежуточный ре­зидуальный периоды характеризуются тем, что при остающихся ак­тивными тонических рефлексах (их активность может продолжать нарастать) установочные рефлексы позы не формируются или фор­мируются лишь их элементы, задерживается развитие произволь­ной моторики. Нарастают патологические синергии, определяя в совокупности с тоническими рефлексами и патологически разви­вающимися установочными рефлексами формирование патологи­ческого двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся на этих стадиях заболевания, так же как и сколиоз, еще функциональ­ные, но уже начинают формироваться органические контрактуры, особенно в голеностопных и тазобедренных суставах. Имеющиеся двигательные и кинестетические нарушения являются основой для дефектного формирования схемы тела, стереогноза, оптико-пространственного гнозиса, и праксиса. Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией. От­сутствие или незначительность контактов с окружающими усугуб­ляет задержку психического развития.

Поздняя резидуальная стадия характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, органи­зацией контрактур и деформаций на основе неврологических нару­шений, развертывающихся в процессе предшествующих стадий за­болевания.

В клинической практике выделяют 4 степени поражения при ДЦП — крайне тяжелую, тяжелую, среднюю и легкую. При определении степени тяжести заболевания учитывается не только сте­пень нарушения двигательных функций, но также и уровень со­хранности сенсорных функций, речи, пространственного воспри­ятия, эмоционально-волевой и интеллектуальной сферы.

В большинстве случаев, особенно при значительной степени тяжести заболевания прогноз нозологической реабилитации при ДЦП неблагоприятный. Однако при условии ранней диагностики — не позднее 4-6 месяцев возраста ребенка и раннего начала адек­ватного систематического лечения практическое выздоровление может быть достигнуто в 60-70% случаев к 2-3-летнему возрасту.

При начале лечения с 12-18 месячного возраста практическое выздоровление даже при самых активных и современных методах лечения может иметь место лишь у 15-20% больных и минималь­ная степень инвалидизации — у 30-40% больных.

При более поздней диагностике заболевания, позднем начале и несистематическом лечении наиболее благоприятным развитием событий является то, что в 60-70% случаев больной сможет само­стоятельно передвигаться и быть в достаточной степени обучаемым и социально адаптированным. Однако и в этом случае, результат может быть получен лишь при многолетнем упорном применении целого комплекса мероприятий — медицинских, психологических, педагогических, социальных (Семенова К. А., 1986, Семенова К. А. и др., 1998).

7 стр., 3419 слов

Шизофрения в раннем детском возрасте

... науки ошизофрении и причины ее возникновения. Выделение шизофрении каксамостоятельного заболевания под названием «раннее слабоумие» обычно связываютс именем немецкого психиатра Э.Крепелина, описавшего в ... ребенка с матерью в норме представляется следующей: 1-4 месяцы – аутистическая; 5-12 месяцы – симбиотическая; 12-24 месяцы – индифферентная. Своевременное созревание вкаждой фазе служит основой ...