НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

В неврологии выделяют группу заболеваний, называемых дизонтогении.

Дизонтогении — заболевания, обусловленные наследственными или тератогенными факторами.

Наследственные заболевания — болезни, вызванные изменениями наследственного аппарата.

Тератогенные заболевания (врожденные пороки развития) — патология, возникшая в процессе нарушения внутриутробного развития.

Причины, вызывающие дизонтогении сходны для обеих групп.

Однако при развитии тератогенных заболеваний вредные факторы воздействуют на организм в целом и только внутриутробно, признаки проявляются после рождения и по наследству не передаются.

При возникновении наследственных болезней отрицательные факторы влияют на половые клетки (ядро) в любом периоде онтогенеза (внутриутробно или постнатально), проявляются у потомков и передаются по наследству.

Этиологические факторы:

— физические (радиация, ионизирующее излучение, гипоксия, вибрация, травмы и др.);

— химические (интоксикация продуктами вредного производства, с/х удобрения и ядохимикаты, лекарства, пищевые добавки, алкоголь, никотин и др.);

— биологические (бактерии, вирусы, аутоинтоксикация, иммунная несовместимость по резус или групповому фактору и др.).

ТЕРАТОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Формирование врожденных пороков развития возможно на любом этапе перинатального периода. Однако наиболее опасно действие вредных факторов на зародыш в ранние сроки беременности. Наиболее высокой чувствительностью к действию патогенных факторов является зародыш:

— на 1-й неделе беременности, когда происходит имплантация зародыша в слизистую оболочку матки;

— на 4-й неделе беременности, когда происходит формирование органов и систем органов плода (дефекты смыкания нервной трубки, нарушение роста и дифференциации мозга).

В эти периоды от повреждения 1−2 клеток зависит будущее развитие органа или органа в целом.

3 стр., 1062 слов

Патогенные факторы и условия развития заболевания

Лекция 3. Патогенные факторы и условия развития заболевания. Индивидуальная чувствительность организма. Патогенные факторы и условия развития заболевания Разделение болезнетворных факторов на внешние и внутренние, признаваемое ещё в ... и лечебные мероприятия, •хороший уход за больным. Общие закономерности в формировании экологических болезней: 1. Антропогенность окружающей среды. 2. Заболевают лица с ...

Пиком чувствительности к травмирующим факторам (токсины, радиоактивное воздействие и др.) является четвертая неделя беременности. В этот период даже незначительное алкогольное, токсическое, радиационное вмешательство в процесс вносит несогласованность в генетическую программу закладки мозга.

Наиболее ранимой является н/система. Чем меньше срок беременности, тем более сложная патология.

Общая частота врожденных пороков составляет 1/50 новорожденных, из них 30% приходится на патологию н/системы.

В 30−40% случаях причину тератогенных болезней установить невозможно.

Формы врожденных пороков развития

Тяжелые формы

— дефекты костей черепа (неправильная форма головы),

— мозговая грыжа (недоразвитие черепных костей, через которые выступает мозговая ткань),

— анэнцефалия (отсутствие головы, мозга, умирают через часы после рождения),

— микроцефалия,

— циклопия (отсутствие глаз или глазницы),

— судорожные синдромы,

— врожденная слепота (атрофия зрительных нервов),

— врожденная глухота (атрофия слуховых нервов),

— олигофрения (умственная недостаточность),

— гидроцефалия (увеличение объема мозговой жидкости в желудочках головного мозга, увеличение размеров черепа, синдром «треснувшего горшка», снижение зрения и слуха (поражение нервов), парезы, параличи, изменения психической деятельности: хорошо подражают взрослым, поэтому кажутся очень развитыми, бывают музыкально или художественно одаренными, в речи часто используют рифму, острословие, шутки; травматическая гидроцефалия характеризуется головной болью, головокружением, повышенной утомляемостью, неусидчивостью, беспокойством, недостаточным логическим мышлением).

Легкие формы

— родинка,

— родимое пятно,

— неровности костей,

— нарушение нервно-психического статуса,

— общемозговые симптомы (беспокойство, плохой сон, повышенная чувствительность к свету, звуку, прикосновению, повышение мышечного тонуса) и др.

6 стр., 2698 слов

Гидроцефалия — синдром органического поражения мозга

... синдромом детского церебрального паралича, судорожным синдромом, синдром минимальной церебральной дисфункции, изменения величины мозгового черепа - синдромами микроцефалии и гидроцефалии. Поскольку все синдромы обусловлены органическим дефектом головного мозга ... атрофии зрительных нервов, судорожные припадки ... истончение костей черепа, ... формы сообщающейся гидроцефалии. При гиперпродуктивной форме ...

Критическим органом для будущего формирования нервно-психических нарушений является ЦНС.

Для детей с нервно-психическими нарушениями характерно:

— предрасположенность к судорогам,

— неврозам,

— психопатиям,

— может наблюдаться задержка психического развития,

— отмечается неустойчивость настроения и поведения,

— агрессивность,

— сниженный интеллект,

— быстрая утомляемость,

— потребность в искусственных (нефизиологических) стимуляторах (алкоголь, наркотики, курение, агрессия и др.),

— они плохо учатся,

— склонны к правонарушениям.

— к 13−14 годам, часто становятся социально неадаптируемыми,

— характерно девиантное поведение.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Синдром Дауна

Синдром «кошачьего крика»

Синдром Реторе

Синдром Патау

Фенилкетонурия

Если вы автор этого текста и считаете, что нарушаются ваши авторские права или не желаете чтобы текст публиковался на сайте ForPsy.ru, отправьте ссылку на статью и запрос на удаление:

Отправить запрос