АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
В неврологии выделяют группу заболеваний, называемых дизонтогении.
Дизонтогении – заболевания, обусловленные наследственными или тератогенными факторами.
Наследственные заболевания – болезни, вызванные изменениями наследственного аппарата.
Тератогенные заболевания (врожденные пороки развития) – патология, возникшая в процессе нарушения внутриутробного развития.
Причины, вызывающие дизонтогении сходны для обеих групп.
Однако при развитии тератогенных заболеваний вредные факторы воздействуют на организм в целом и только внутриутробно, признаки проявляются после рождения и по наследству не передаются.
При возникновении наследственных болезней отрицательные факторы влияют на половые клетки (ядро) в любом периоде онтогенеза (внутриутробно или постнатально), проявляются у потомков и передаются по наследству.
Этиологические факторы:
— физические (радиация, ионизирующее излучение, гипоксия, вибрация, травмы и др.);
— химические (интоксикация продуктами вредного производства, с/х удобрения и ядохимикаты, лекарства, пищевые добавки, алкоголь, никотин и др.);
— биологические (бактерии, вирусы, аутоинтоксикация, иммунная несовместимость по резус или групповому фактору и др.).
ТЕРАТОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Формирование врожденных пороков развития возможно на любом этапе перинатального периода. Однако наиболее опасно действие вредных факторов на зародыш в ранние сроки беременности. Наиболее высокой чувствительностью к действию патогенных факторов является зародыш:
— на 1-й неделе беременности, когда происходит имплантация зародыша в слизистую оболочку матки;
— на 4-й неделе беременности, когда происходит формирование органов и систем органов плода (дефекты смыкания нервной трубки, нарушение роста и дифференциации мозга).
В эти периоды от повреждения 1-2 клеток зависит будущее развитие органа или органа в целом.
Пиком чувствительности к травмирующим факторам (токсины, радиоактивное воздействие и др.) является четвертая неделя беременности. В этот период даже незначительное алкогольное, токсическое, радиационное вмешательство в процесс вносит несогласованность в генетическую программу закладки мозга.
Развитие физиологии и внутренней медицины в эпоху нового времени
... обнаруженные им изменения пораженных органов с симптомами заболеваний, которые он наблюдал при жизни больного как ... совершенствования своей профессиональной деятельности; ― определять основные черты развития физиологии и внутренней медицины в эпоху Нового времени; ... — одна из древнейших естественных наук. Она изучает жизнедеятельность целого организма, его частей, систем, органов и клеток в тесной ...
Наиболее ранимой является н/система. Чем меньше срок беременности, тем более сложная патология.
Общая частота врожденных пороков составляет 1/50 новорожденных, из них 30% приходится на патологию н/системы.
В 30-40% случаях причину тератогенных болезней установить невозможно.
Формы врожденных пороков развития
Тяжелые формы
— дефекты костей черепа (неправильная форма головы),
— мозговая грыжа (недоразвитие черепных костей, через которые выступает мозговая ткань),
— анэнцефалия (отсутствие головы, мозга, умирают через часы после рождения),
— микроцефалия,
— циклопия (отсутствие глаз или глазницы),
— судорожные синдромы,
— врожденная слепота (атрофия зрительных нервов),
— врожденная глухота (атрофия слуховых нервов),
— олигофрения (умственная недостаточность),
— гидроцефалия (увеличение объема мозговой жидкости в желудочках головного мозга, увеличение размеров черепа, синдром «треснувшего горшка», снижение зрения и слуха (поражение нервов), парезы, параличи, изменения психической деятельности: хорошо подражают взрослым, поэтому кажутся очень развитыми, бывают музыкально или художественно одаренными, в речи часто используют рифму, острословие, шутки; травматическая гидроцефалия характеризуется головной болью, головокружением, повышенной утомляемостью, неусидчивостью, беспокойством, недостаточным логическим мышлением).
Легкие формы
— родинка,
— родимое пятно,
— неровности костей,
— нарушение нервно-психического статуса,
— общемозговые симптомы (беспокойство, плохой сон, повышенная чувствительность к свету, звуку, прикосновению, повышение мышечного тонуса) и др.
Критическим органом для будущего формирования нервно-психических нарушений является ЦНС.
Для детей с нервно-психическими нарушениями характерно:
— предрасположенность к судорогам,
— неврозам,
— психопатиям,
— может наблюдаться задержка психического развития,
— отмечается неустойчивость настроения и поведения,
— агрессивность,
— сниженный интеллект,
— быстрая утомляемость,
— потребность в искусственных (нефизиологических) стимуляторах (алкоголь, наркотики, курение, агрессия и др.),
— они плохо учатся,
— склонны к правонарушениям.
— к 13-14 годам, часто становятся социально неадаптируемыми,
— характерно девиантное поведение.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Синдром Дауна
Синдром «кошачьего крика»