Синдром — закономерное сочетание симптомов симптомокомплекс. Под ним также понимают сочетание нарушений или несформированность психических процессов, основой которого является нейропсихологический фактор (определенные физиологические закономерности работы участков мозга, нарушение которых является причиной возникновения нейропсихологических синдромов).
Классификация нейропсихологических синдромов, предложенная А.Р Лурия, построена по топическому принципу, т.е. по принципу выделения области поражения мозга — морфологической основы нейропсихологического фактора. В соответствии с этим принципом нейропсихологические синдромы подразделяются на синдромы поражения корковых отделов больших полушарий и «ближайшей подкорки» (по выражению А.Р. Лурия) и синдромы поражения глубинных подкорковых структур мозга. Корковые нейропсихологические синдромы в свою очередь подразделяются на синдромы поражения латеральной (конвекситальной), базальной и медиальной коры больших полушарий. Подкорковые нейропсихологические синдромы подразделяются на синдромы поражения срединных неспецифических структур, срединных комиссур (мозолистого тела и др.) и структур, находящихся в глубине полушарий.
Корковые нейропсихологические синдромы в целом можно подразделить на две большие категории: синдромы, связанные с поражением задних отделов мозга, и синдромы, связанные с поражением передних отделов больших полушарий (левого и правого).
Нейропсихологические синдромы поражения задних отделов коры больших полушарий имеют общие черты — их основу составляют преимущественно гностические, мнестические и интеллектуальные расстройства, связанные с нарушением различных модально- специфических факторов.
В современной нейропсихологии описаны следующие нейропсихологические синдромы, возникающие при поражении задних конвекситальных отделов коры больших полушарий.
1. Синдромы поражения затылочных и затылочно-теменных отделов коры. В основе этих синдромов лежит нарушение модально-специфических зрительного и зрительно-пространственного факторов, связанных с поражением вторичных корковых полей зрительного анализатора и прилегающих отделов теменной коры. Поражения затылочно-теменных отделов коры больших полушарий нередко сопровождаются симптомами нарушения зрительного (модально-специфического) внимания в виде игнорирования одной части зрительного пространства (чаще левой), особенно при большом объеме зрительной информации или при одновременном (например, с помощью тахистоскопа) предъявлении зрительных стимулов в левое и в правое зрительные полуполя (в их периферические отделы).
1. Синдром поражения третичных полей коры головного мозга
... при сохранности двигательной функции руки, обусловленное очаговым поражением коры доминантного полушария большого мозга. Алексия– расстройство чтения, обусловленное ... обследования, которые позволяют достоверно дифференцироватьостеохондроз позвоночникаи его синдромы от других заболеваний со схожей симптоматикой. ... 37 и 40 (нижних и задних отделов теменной и височной областей). Как правило, сочетается ...
2. Синдромы поражения зоны ТРО — височно-теменно-затылочных отделов коры больших полушарий. В основе этих синдромов лежат нарушения более сложных — интегративных («ассоциативных») — факторов, связанных с работой третичных полей коры. Специфика данных синдромов состоит в нарушениях сложных интеллектуальных функций, связанных с процессами на «квазипространственном» уровне.
Синдромы поражения коры теменной области мозга. «Теменные» синдромы связаны с поражением вторичных корковых полей кожно-кинестетического анализатора, а также третичных теменных полей. В нейропсихологии известны два основных типа синдромов поражения теменной области мозга: нижнетеменной и верхнетеменной.
Синдромы поражения коры медиобазальных отделов височной области мозга. Поражение этой зоны коры ведет к нарушению модально-неспецифических факторов, проявляющихся в иных нарушениях психических функций.
Наиболее изучены три группы симптомов, входящих в эти синдромы.
Первая группа симптомов — это модально-неспецифические нарушения памяти (слухоречевой и других видов).
Вторая группа симптомов связана с нарушениями в эмоциональной сфере.
Третью группу симптомов составляют симптомы нарушения сознания. В одних случаях — это просоночные состояния, спутанность сознания, иногда галлюцинации; в других — трудности ориентировки в месте, времени, конфабуляции.
2. Синдромы поражения премоторных отделов коры. Поражение вторичных корковых полей двигательной системы приводит к нарушению модально-специфического фактора, обеспечивающего корковую организацию движений. Поражение премоторной области коры сопровождается нарушением модально-неспецифического фактора, который А.Р. Лурия обозначал как фактор «подвижности — инертности» нервных процессов. Нарушение этого фактора отражается на нейродинамики всех высших психических функций, снижая их подвижность, лабильность. При поражении премоторных отделов коры больших полушарий возникают два основных типа синдромов: синдромы поражения верхних и нижних отделов премоторной области.
11 .Корковые нейропсихологические синдромы, связанные с локальным поражением коры головного мозга
В нейропсихологии термин «синдром» имеет два значения. Первое заключено в понятии «Нейропсихологический синдром», т.е. закономерное сочетание (симптомокомплекс) нарушений высших психических функций, возникающих в результате локального поражения головного мозга (ранения, кровоизлияния, опухоли, травмы и др.) и имеющих в своей основе нарушение одного (или нескольких) факторов. Во втором значении термин «синдром» используется для обозначения грубо выраженного нарушения какой-либо одной функции. В этих случаях используется выражение «синдром агнозии», «синдром семантической афазии», «синдром апраксии», «синдром акалькулии» и т.д. В работах А. Р. Лурия и его учеников термин «синдром» используется, как правило, в первом значении.
Особенности логопедических методик восстановительного обучения ...
... синдромы при поражении различных участков головного мозга Поражения теменных долей мозга. В анатомической структуре теменных долей мозга в плане их функциональной роли для обеспечения высших психических функций ... (ТРО) составляет область перехода между слуховой, кинестетической и зрительной зонами коры, обеспечивая интеграцию этих модальностей. Она объединяет все ведущие в психическом отражении ...
Изучение Нейропсихологических синдромов составляет главную задачу клинической нейропсихологии — основного направления современной нейропсихологии.
Как уже говорилось выше, Нейропсихологические синдромы складываются из целого комплекса нарушений высших психических функций, которые подразделяются на первичные, непосредственно связанные с поражением определенной мозговой структуры и нарушением соответствующего фактора, и вторичные, обусловленные «системным эффектом», наличием у них общего звена с первичными нарушениями. А. Р. Лурия писал, что «наличие первич ного дефекта», связанного с «собственной функцией» пораженного мозгового участка, неизбежно приводит к нарушению целого ряда функциональных систем, т.е. к появлению целого симптомо-комплекса, или синдрома, составленного из внешне разнородных, но на самом деле внутренне связанных друг с другом симптомов» [133, с. 78].
Нарушения высших психических функций могут протекать в различных формах: в форме грубого расстройства функции (или ее выпадения), в форме ее патологического ослабления (или усиления) и в виде снижения уровня выполнения функции. В нейропсихологии под нарушением функции, как правило, подразумевают такое расстройство функции, которое связано с распадом ее психологической структуры вследствие выпадения какого-либо афферентного или эфферентного звена лежащей в ее основе функциональной системы или вследствие нарушения уровневой организации функций.
Основная классификация Нейропсихологических синдромов построена на топическом принципе, т.е. на выделении области поражения мозга. В соответствии с этим принципом Нейропсихологические синдромы подразделяются на синдромы поражения корковых отделов больших полушарий и «ближайшей подкорки» (т.е. подкорковых структур, непосредственно примыкающих к пораженной зоне коры) и синдромы поражения глубинных структур мозга. Корковые Нейропсихологические синдромы в свою очередь подразделяются на синдромы поражения латеральной (конвекситальной), базальной и медиальной коры больших полушарий. Подкорковые Нейропсихологические синдромы подразделяются на синдромы поражения срединных неспецифических структур, срединных комиссур мозга (мозолистого тела и др.) и структур, находящихся в глубине полушарий.
Изучение подкорковых Нейропсихологических синдромов началось в нейропсихологии сравнительно недавно, главным образом в связи с развитием стереотаксической нейрохирургии и формированием концепции о вертикальной мозговой организации высших психических функций (помимо горизонтальной, корковой).
Специальную категорию составляют Нейропсихологические синдромы (корковые и подкорковые), возникающие при массивных (опухолевых, травматических) поражениях головного мозга.
Помимо топического принципа в некоторых случаях используется нозологический принцип классификации синдромов, т.е. принцип, основанный на характере заболевания (опухоль, сосудистое поражение, травма и т.д.).
Копия 2 распр.нарушения у детей
Детям с данным нарушением в развитии свойственны механические стереотипные движения (раскачивания, кружения). Они болезненно реагируют на ...
В этих случаях синдромы подразделяются на «опухолевые», «сосудистые», «травматические» и др. Подобная классификация имеет преимущественно клиническое значение и подчеркивает особенности Нейропсихологических синдромов, связанные с характером заболевания.
Наконец, иногда употребляются понятия «детские Нейропсихологические синдромы» и «старческие Нейропсихологические синдромы», которые подчеркивают в Нейропсихологических синдромах роль возрастного фактора. В работах А. Р. Лурия и его учеников используется главным образом топический принцип классификации Нейропсихологических синдромов.
Нарушения высших психических функций, входящие в тот или другой Нейропсихологический синдром, никогда не протекают изолированно от неврологических нарушений и других клинических симптомов заболевания. Поэтому Нейропсихологический анализ нарушений психических процессов (синдромный анализ) всегда должен сочетаться с анализом общей клинической картины заболевания, т.е. с анализом результатов неврологического, офтальмологического, биохимического, рентгенографического и других исследований. Только комплексное изучение больного с учетом всех материалов, содержащихся в истории болезни, может привести к правильному диагнозу. А. Р. Лурия считал подобный комплексный подход к изучению больного необходимым условием грамотного Нейропсихологического исследования [133; 140]. Различные топические (или локальные) Нейропсихологические синдромы изучены в разной степени. Наиболее подробно в современной нейропсихологии исследованы синдромы поражения корковых отделов больших полушарий (прежде всего левого полушария), значительно хуже подкорковые синдромы. Внутри корковых Нейропсихологических синдромов наибольшее внимание уделялось поражению латеральной (конвекситальной) коры, существенно менее изучены поражения базальной и медиальной коры. Основные положения о Нейропсихологических синдромах были сформулированы на основании изучения поражений главным образом конвекситальных отделов коры преимущественно левого полушария [130; 131; 133; 140].
Как известно, корковые Нейропсихологические синдромы возникают при поражении вторичных и третичных корковых полей. Поражение первичных полей ведет лишь к элементарным расстройствам сенсорных и моторных функций.
Корковые Нейропсихологические синдромы можно в целом подразделить на две большие категории: синдромы, связанные с поражением задних отделов мозга, и синдромы, связанные с поражением передних отделов больших полушарий (левого и правого).
А. Нейропсихологические синдромы поражения задних отделов коры больших полушарий. Задние отделы коры больших полушарий, расположенные кзади от роландовой борозды, включают корковые ядерные зоны трех основных анализаторных систем: зрительной, слуховой и кожно-кинестетической. Как уже говорилось выше (см. гл. 3), они подразделяются на первичные (17, 41, 3-е), вторичные (18, 19, 42, 22, 1, 2, частично 5-е) и третичные (37, 7, 39, 40, 21-е) поля.
Нейропсихологические синдромы поражения задних отделов коры больших полушарий имеют общие черты – их основу составляют преимущественно гностические, мнестические и интеллектуальные расстройства, связанные с нарушением различных модально-специфических факторов.
В современной нейропсихологии описаны следующие Нейропсихологические синдромы, возникающие при поражении задних конвекситальных отделов коры больших полушарий.
1. Синдромы поражения затылочных и затылочно-теменных отделов коры. В основе этих синдромов лежит нарушение модально-специфических зрительного и зрительно-пространственного факторов, связанных с поражением вторичных корковых полей зрительного анализатора и прилегающих отделов теменной коры. Подобные расстройства И. М. Сеченов определял как нарушения симультанного принципа работы коры, нарушения возможности объединять комплексы зрительных раздражений в определенные группы [195]. Нарушения одновременных «симультанных синтезов» при поражении затылочных и затылочно-теменных отделов коры приобретают различные формы и прежде всего проявляются в разных нарушениях зрительного гнозиса в виде различных форм зрительных агнозий (предметной, симультанной, цветовой, лицевой, буквенной, оптико-пространственной), т.е. в различных формах расстройства зрительной перцептивной деятельности. Зрительные агнозии по своей форме зависят от стороны поражения мозга и расположения очага внутри «широкой зрительной сферы». Как указывает большинство авторов [103; 276; 312], цветовая, лицевая и оптико-пространственная агнозия чаще проявляются при поражении правого полушария мозга, а буквенная и предметная агнозия – левого. Согласно другой точке зрения [133] предметная агнозия в своей развернутой форме наблюдается лишь при двусторонних очагах поражения. Нарушения узнавания букв, возникающие при поражении левого полушария (у правшей), иногда принимают грубые формы и проявляются в виде оптической алексии (неузнавании отдельных букв или целых слов).
Нарушение эмоций при поражении мозга
... удовольствия, страдания агрессии и успокоения. Сложная деятельность корковых и подкорковых отделов мозга обеспечивает многоуровневость и многокомпонентность эмоциональных реакций. . Физиологические компоненты ... в стволовых образованиях мозга и обеспечивающей энергетическую регуляцию деятельности коры. Исследователи обнаружили в подкорковых структурах в гипоталамусе, особые образования, ...
Возможна односторонняя оптическая алексия, когда больной игнорирует половину текста (чаще левую), что обычно связано с поражением затылочно-теменных отделов правого полушария. Вторично при этом страдает и письмо.
Особую группу симптомов поражения этих отделов мозга составляют нарушения зрительной памяти, зрительных представлений, которые, в частности, проявляются в дефектах рисунка. По мнению ряда авторов [103; 108; 198], рисунок распадается чаще при правосторонних очагах поражения.
Отдельную группу составляют симптомы нарушения зрительного (модально-специфического) внимания в виде игнорирования одной части зрительного пространства (чаще левой), особенно при большом объеме зрительной информации или при одновременном (например, с помощью тахистоскопа) предъявлении зрительных стимулов в левое и правое зрительные полуполя (в их периферические отделы).
Самостоятельный комплекс Нейропсихологических симптомов связан с нарушениями оптико-пространственного анализа и синтеза. Эти нарушения проявляются в трудностях ориентировки во внешнем зрительном пространстве (в своей палате, на улице и т.п.), в трудностях зрительного восприятия пространственных признаков объектов, трудностях ориентировки в карте, в схемах, в часах, в трудностях отображения пространственных признаков в рисунке и др.
Описанные выше дефекты зрительного и зрительно-пространственного гнозиса могут иметь четко выраженный характер. Однако нередко они выявляются лишь в специальных сенсибилизированных условиях – при рассматривании перечеркнутых, перевернутых фигур, при наложении нескольких контуров изображений друг на друга (тест Поппельрейтера), при краткой экспозиции изображения и т.п.
Как показывают клинические наблюдения, различные формы зрительных и зрительно-пространственных расстройств протекают изолированно, что подтверждает концепцию о многоканальной организации зрительной системы.
1.Нарушения эмоций. Эмоции в работе врача
... патологическая стойкость эмоций Эмоциональная реактивность – быстрота эмоционального отреагирования, скорость «ответа». Нарушение эмоциональных реакций Физиологический аффект- состояние выраженного аффекта (гнева), не сопровождаемого ... связи с тем, что в эмоциях выражается, в самом общем виде, непосредственное пристрастное переживание жизненного смысла явлений, их основная функция –.оценка. ...
Зрительно-пространственные нарушения могут проявляться и в двигательной сфере. Тогда страдает пространственная организация двигательных актов, в результате чего возникает пространственная (конструктивная) двигательная апраксия. Возможно сочетание и оптико-пространственных, и двигательно-пространственных расстройств, которое называется апрактоагнозией.
Наконец, самостоятельную группу симптомов при поргажении теменно-затылочной коры (на границе с височными вторичными полями) составляют нарушения речевых функций в виде оптико-мнестической афазии («амнестической афазии», по терминологии многих авторов).
Особенностью этой формы речевых расстройств являются нарушения наглядно образных представлений, вследствие чего нарушается припоминание слов, обозначающих конкретные предметы. Трудности называния предметов центральный симптом при этой форме афазии. Распад зрительных образов объектов отражается и на рисунках больных, что показано в исследованиях Е. П. Кок [103] и Л. С. Цветковой [187]. Расстройства могут стать причиной нарушения различного рода интеллектуальных операций (или умственных действий), что проявляется в операциональных звеньях различных видов интеллектуальной деятельности.
Таким образом, в Нейропсихологические синдромы поражения задних отделов коры больших полушарий входят гностические, мнестические, двигательные и речевые расстройства, обусловленные нарушениями зрительного и зрительно-пространственного факторов.
2. Синдромы поражения зоны ТРО – третичных височно-теменно-затылочных отделов коры. В основе этих синдромов лежат нарушения более сложных интегративных («ассоциативных») факторов, связанных с работой третичных полей коры больших полушарий. Эти факторы также обеспечивают симультанный анализ и синтез, но уже на более высоком – надмодальностном уровне, который А. Р. Лурия определял как уровень «квазипространственных» отношений. Одновременно при поражении зоны ТРО часто нарушен и собственно пространственный анализ и синтез. Поражение зоны ТРО проявляется в следующих симптомах.
Как и при синдромах поражения затылочных и затылочно-теменных отделов мозга, при поражении зоны ТРО отмечаются трудности ориентации во внешнем зрительном пространстве (особенно нарушена ориентация в право-левых частях пространства).
Эти трудности часто сочетаются у больных с нарушениями в графических оптико-пространственных операциях: понимании карт, схем, чертежей и т.п. Возможны и двигательно пространственные нарушения в виде конструктивной апраксии, трудностей написания букв (симптом зеркального копирования).
Подобные сочетания характерны для «пространственной апрактоагнозии». Нарушения такого рода пространственной ориентировки (в зрительной, двигательной и даже слуховой сферах) возникают при поражении как левого, так и правого полушарий. А. Р. Лурия отмечает, что особенно отчетливы они при левосторонних очагах поражения (у правшей) [133; 140].
Специфика данных синдромов состоит в нарушениях сложных интеллектуальных функций, связанных с процессами на «квазипространственном» уровне. К ним относятся прежде всего особого рода речевые нарушения, известные в нейропсихологии под названием «семантической» афазии. Как уже говорилось выше (см. гл, 11), речевой дефект в этом случае носит специфический характер, проявляясь в непонимании логико-грамматических конструкций особого типа и прежде всего тех, которые А. Р. Лурия (вслед за шведским лингвистом Я. Сведелиусом) называл «коммуникациями отношений». Эти конструкции включают различные логико-грамматические структуры, поздно возникшие в истории языка и выражающие разного типа отношения (пространства, последовательности и др.) с помощью падежных окончаний или расстановки слов в предложении. Общим для этих конструкций является то, что «ни одну из них нельзя выразить в наглядном образе» [133, с. 166], так как они кодируют не наглядные, а логические отношения.
Нарушения речи при локальном поражении головного мозга (афазии). ...
... моторных нарушений речи- нарушение подкорковых двигательных механизмов. К афазиям ведет поражение зоны коры левого полушария ( у правшей -средних отделов конвекситальной поверхности коры левого полушария мозга. 3. ... речевой системы пострадало в результате мозгового поражения. Это нарушения речи, возникшие при локальных поражениях коры головного мозга (ближайшей подкорки) левого полушария у правшей ...
К сложным семантическим расстройствам при поражении зоны ТРО относятся также нарушения символических «квазипространственных» категорий в виде распада счетных операций (первичной акалькулии).
Они состоят в распаде разрядного строения числа и, как следствие, в распаде счетных умственных действий. Такие больные затрудняются в простых арифметических действиях (типа сложения, вычитания), им трудно переходить из одной разрядной категории числа в другую, хотя целенаправленный характер счетной деятельности остается сохранным. Основой этих нарушений операций с числами является распад «квазипространственных» симультанных символических процессов.
В синдромах поражения зоны ТРО весьма существенное место занимают и интеллектуальные расстройства. К ним относятся нарушения наглядных мыслительных процессов, проявляющиеся в трудностях решения наглядно-образных задач (типа мысленного манипулирования объемными объектами) или задач на «техническое» мышление. Такие больные не могут прочесть технический чертеж, разобраться в устройстве механизма, понять принцип действия приборов и т.п.
Интеллектуальные расстройства у данной категории больных проявляются также и на речевом уровне в виде непонимания соответствующих логико-грамматических конструкций, что препятствует успешному выполнению ряда вербально-логических интеллектуальных операций.
В развернутом виде Нейропсихологические синдромы поражения зоны ТРО возникают при очагах в левом полушарии мозга.
При правосторонних поражениях в синдроме ТРО отсутствуют явления семантической афазии; иными, по-видимому, являются нарушения счета и наглядно-образного мышления. Однако проблема латеральных различий Нейропсихологических синдромов, возникающих при поражении зоны ТРО, пока недостаточно изучена, как и вся проблема функций правого полушария головного мозга.
3. Синдромы поражения коры теменной области мозга. Теменные постцентральные зоны коры больших полушарий занимают большую площадь, включающую целый ряд полей (вторичных и третичных).
«Теменные» синдромы связаны с поражением вторичных корковых полей кожно-кинестетического анализатора, а также третичных теменных полей.
В основе этих синдромов лежат нарушения модально-специфических кожно-кинестетических факторов. Данные факторы, как и модально-специфические зрительные факторы, также отражают симультанный принцип аналитико-синтетической работы мозга, но в кожно-кинестетической модальности. «Теменные» синдромы включают в себя различные гностические, мнести-ческие и речевые нарушения, связанные с распадом тактильных (или «осязательных») симультанных синтезов.
Кора головного мозга
... имеет еще достаточно развитые связи внутри себя и со всеми другими отделами мозга. Кора больших полушарий представлена 12-18 миллиардами клеток, расположенных тонким слоем ... неадекватные реакции, гибкость мышления. Последствия поражения префронтальной области можно определить как нарушение исполнительных функций. При обширных двусторонних поражениях префронтальной области могут быть сохранены ...
В нейропсихологии известны два основных типа синдромов поражения теменной области мозга: нижнетеменной и верхнетеменной.
Нижнетеменной синдром возникает при поражении тех постцентральных средненижних областей коры, которые граничат с зонами представительства руки и речевого аппарата. Особенно отчетливы и хорошо изучены гностические тактильные расстройства, входящие в данные синдромы, которые известны в нейропсихологии под названием «тактильные агнозии». Эти расстройства проявляются в виде нарушений возможности опознания предметов на ощупь (астереогноз), особенно отчетливо выраженных при поражении нижних отделов постцентральной коры. Астереогноз может проявляться как на фоне измененной кожной чувствительности, так и при сохранной сенсорной основе тактильного восприятия. В наиболее грубых случаях астереогноз принимает форму «тактильной агнозии текстуры объекта», когда больной не может определить даже материал, из которого сделан предмет. Другой формой гностических расстройств, входящих в эти синдромы, является «пальцевая агнозия» (или синдром Герштмана) – неспособность больного опознать собственные пальцы с закрытыми глазами. При теменных очагах возникает также нарушение возможности опознания цифр и букв, «написанных» на коже («тактильная алексия»).
Данные формы гностических расстройств в большей степени связаны с поражением нижнетеменных отделов левого полушария.
К числу гностических теменных симптомов относится и нарушение «схемы тела» («соматоагнозия») – расстройство узнавания частей собственного тела, их расположения по отношению друг к другу. Эти нарушения связаны в большей степени с поражением верхних отделов теменной области. Чаще всего больной плохо ориентируется в левой половине тела («гемисоматоагнозия»), что наблюдается при поражении теменной области правого полушария.
Гностические нарушения иногда проявляются в виде ложных соматических образов (соматических обманов) – ощущений «чужой» руки, нескольких конечностей, уменьшения, увеличения частей тела и т.п. («соматопарагнозия»).
При правосторонних поражениях теменной области коры собственные дефекты часто не воспринимаются больным — симптом, получивший название «анозогнозия».
Помимо гностических дефектов в синдромы поражения теменной области коры входят и модально-специфические мнестические нарушения в виде нарушений тактильной памяти, которые отчетливо выявляются в специальных экспериментальных исследованиях (например, при запоминании и последующем узнавании тактильного образца).
У данной категории больных наблюдаются и симптомы тактильного невнимания, в виде игнорирования одного из двух одновременных прикосновений. Чаще проявляются симптомы игнорирования прикосновения к левой руке.
К нижнетеменным симптомам поражения левого полушария (у правшей) относятся также речевые дефекты в виде афферентной моторной афазии, связанной с расстройством кинестетической основы речевого моторного акта и проявляющейся в трудностях артикуляции отдельных речевых звуков и слов в целом, в смешении близких артикулем (см. гл. 11).
Значение коры больших полушарий головного мозга
... Все эти способности резко нарушается при повреждении лобных отделов коры головного мозга. Наиболее обширное поражение коры головного мозга сопровождается полным исчезновением психической деятельности. 3. Воля, е ... или понижении физических нагрузок, воздействии на организм климатических факторов, нарушении функции эндокринных желез, при заболеваниях, сопровождающихся лихорадочными состояниями, и ...
Для нижнетеменных поражений характерны также другие сложные двигательные расстройства – нарушения произвольных движений и действий по типу кинестетической апраксии, при которой страдает кинестетическая афферентация двигательного акта, оральная апраксия (см. гл. 9).
Описанные модально-специфические дефекты (гностические, мнестические) составляют первичные симптомы поражения теменных постцентральных областей коры; моторные (речевые, мануальные) нарушения можно рассматривать как вторичные проявления этих дефектов в моторной сфере.
4. Синдромы поражения конвекситальной коры височной области мозга. Конвекситальные височные Нейропсихологические синдромы различаются в зависимости от стороны поражения в связи с четкой латерализацией мозговых механизмов речевых функций. Как и в предыдущих синдромах, основными факторами, обусловливающими появление синдромов поражения височной коры, являются модально-специфические факторы. Данные факторы, связанные с переработкой звуковой информации (речевых и неречевых звуков), по определению И. М. Сеченова, отражают принцип последовательной сукцессивной переработки информации.
Описывая синдромы поражения височных отделов коры левого полушария, А. Р. Лурия выделял синдром, связанный с поражением зоны T1 (ядерной зоны коры звукового анализатора), в основе которого лежит расстройство фонематического слухи, и сип дром, связанный с поражением зоны То (областей, расположенных на границе височной и теменно-затылочной коры), основой кото рого являются нарушения слухоречевой памяти.
При поражении зоны T1 первичными симптомами являются нарушения фонематического слуха, приводящие к расстройству речи (сенсорной афазии).
Эти нарушения не затрагивают обычно неречевого и музыкального слуха, а также других форм гностической слуховой деятельности. Однако возможны трудности в оценке и воспроизведении ритмических структур, в восприятии последовательности звуковых стимулов, а также в восприятии коротких звуков (меньше 4 мс [27] ).
Нарушения фонематического слуха могут выступать в грубой форме, когда больной совершенно не понимает обращенную к нему устную речь, или в более мягкой форме, когда нарушено понимание лишь близких по звучанию звуков речи или речи, произнесенной в быстром темпе. В некоторых случаях дефекты фонематического слуха выявляются лишь в специальных сенсибилизированных условиях опыта. Вследствие нарушения фонематического слуха распадается целый комплекс речевых функций: письмо (особенно под диктовку), чтение, активная речь. Нарушение звуковой стороны речи ведет и к нарушению ее смысловой структуры. Возникают «отчуждение смысла слов» и вторичные нарушения интеллектуальной деятельности, связанные с неустойчивостью речевой семантики.
Поражение зоны Т2 левого полушария ведет к другому височному синдрому. Его основой являются нарушения слухоречевой памяти, которые проявляются в форме акустико-мнестической афазии. Больные могут правильно повторять отдельные звуки речи (в том числе и оппозиционные фонемы) и отдельные слова, но затрудняются при повторении серии слов (3-4) вследствие резко выраженных нарушений следовой деятельности (в виде ретроактивного и проактивного торможения следов).
Другим возможным физиологическим механизмом нарушения возможности правильного воспроизведения серии слов является механизм «уравнивания интенсивности следов», вследствие чего уменьшается вероятность актуализации нужного слова. При увеличении объема слухоречевого материала наряду с амнестиче-скими симптомами возможны и сенсорно-афазические явления в виде отчуждения смысла слова. Как следствие мнестических речевых расстройств вторично нарушаются и процессы письма под диктовку (особенно большого материала), понимания больших отрывков текста. Мнестические речевые дефекты мешают и устному счету и решению задач, поскольку в этих видах интеллектуальной деятельности необходима сохранность промежуточных результатов в словесной форме. Таким образом, на основе нарушения слухоречевой памяти возникает целая совокупность нарушений высших психических функций – особый Нейропсихологический синдром.
Поражение височных отделов коры правого полушария приводит к иным по характеру расстройствам высших психических функций. Их основой является нарушение неречевого и музыкального слуха, а также нарушения памяти на неречевые звуки и музыкальной памяти. В этих случаях больной не способен определить значение различных бытовых звуков и шумов («слуховая агнозия») или не узнает и не может воспроизвести знакомых мелодий («амузия»).
Дефекты слуховой памяти можно обнаружить в специальных экспериментах, в которых больному даются для запоминания и опознания два (или больше) звуковых эталона (отдельных звуков или комплексов, состоящих из одновременных или последовательных звуков).
Больные с поражением правой височной области, как правило, не способны различать звуковые комплексы, особенно состоящие из последовательности нескольких звуков [214]. У данной категории больных нарушается и слуховое внимание, однако эти симптомы изучены еще недостаточно. Поражение височных структур правого полушария (в большей степени, чем левого) ведет к появлению симптомов «аритмии» — трудностей в оценке и воспроизведении ритмических структур, состоящих из однородных звуков (или различных по интенсивности).
Симптомом поражения правой височной области мозга является также нарушение восприятия просодических (интонационных) компонентов речи. Интонационный аспект речи, отражающий и эмоциональную и логическую семантику, перестает различаться больными, они часто не различают даже мужских и женских голосов. Вся эта совокупность нарушений свойственна больным правшам с отсутствием скрытых признаков левшества.
5. Синдромы поражения коры медиобазальных отделов височной области мозга. Если конвекситальные отделы коры височной области относятся к корковому звену звукового анализатора и входят в состав второго структурно-функционального блока мозга, то медиобазальные отделы коры являются составной частью первого (энергетического) блока. Поражение этой зоны коры ведет к нарушению модально-неспецифических факторов, проявляющихся в нарушениях различных психических функций. Медиобазальные отделы коры височной области входят в лимби-ческую систему мозга, характеризующуюся очень сложными функциями. К ним относятся и регуляция уровня бодрствования мозга, и регуляция эмоциональных состояний, и участие в процессах памяти, сознания и др. Синдромы поражения медиобазальных структур височной доли пока еще недостаточно изучены. Однако уже имеющиеся сведения позволяют выделить их в отдельный тип синдромов.
Наиболее изучены три группы симптомов, входящих в эти синдромы.
Первая группа – это модально-неспецифические нарушения памяти (и слухоречевой, и других видов).
Как отмечал А. Р. Лурия, дефекты «общей памяти» проявляются у этих больных в трудностях непосредственного удержания следов, т.е. в первичных нарушениях кратковременной памяти. При массивных поражениях этих отделов мозга нарушения кратковременной памяти приближаются по интенсивности к корсаковскому синдрому.
Вторая группа симптомов связана с нарушениями в эмоциональной сфере. Как уже говорилось выше (см. гл. 15), поражение височных отделов мозга приводит к отчетливым эмоциональным расстройствам, которые квалифицируются в психиатрической литературе [78J как аффективные пароксизмы – в виде приступов страха, тоски, ужаса, сопровождающиеся бурными вегетативными реакциями. Нередки и длительные сдвиги аффективного тонуса. Характер эмоциональных расстройств в определенной степени зависит от стороны поражения. Депрессивный аффективный фон больше связан с поражением левого полушария.
Третью группу симптомов составляют симптомы нарушения сознания. В тяжелых случаях – это просоночные состояния сознания, спутанность, иногда галлюцинации; в более легких случаях – трудности ориентировки в месте, времени, конфабуляции. Эти симптомы пока еще не стали объектом специального экспериментального Нейропсихологического изучения.
Б. Нейропсихологические синдромы поражения передних отделов коры больших полушарий. Передние отделы коры больших полушарий, расположенные кпереди от роландовой борозды на латеральной поверхности мозга, включают ядерную корковую зону двигательного анализатора (первичное 4 поле и вторичные б, 8, 44, 45-е поля) и ассоциативные префронтальные отделы коры (третичные поля 9, 10, 11, 12, 46, 47, 32-е).
Данные отделы мозга входят в третий структурно-функциональный блок мозга. В целом передние отделы коры больших полушарий анализируют «последовательные ряды» событий (по И. М. Сеченову) и осуществляют в широком смысле регуляторные функции.
Поражение передних отделов коры (и «ближайшей подкорки») приводит к двум типам синдромов. Первый из них составляют синдромы поражения премоторных отделов коры, второй — синдромы поражения префронтальных корковых зон. Эти синдромы связаны с нарушением различных факторов.
1. Синдромы поражения премоторных отделов коры. Поражение вторичных корковых полей двигательной системы приводит к нарушению модально-специфического фактора, обеспечивающего корковую организацию движений. Этот фактор связан прежде всего с временной организацией двигательных актов и особенно произвольных движений и действий. Последовательное развертывание движений во времени – один из важнейших (если не центральный) аспект регуляции движений. Временная организация движений обеспечивает объединение (интеграцию) отдельных двигательных элементов в единую динамическую систему.
Однако действие данного фактора не ограничивается одной моторикой, а распространяется и на другие сферы психической деятельности, что и позволяет выделить весь комплекс нарушений психических функций в единый синдром.
Помимо модально-специфического двигательного фактора поражение передних отделов коры в целом, включая и премоторную кору, приводит к нарушению и модально-неспецифических факторов. Поражение премоторной области коры сопровождается нарушением модально-неспецифического фактора, который А. Р. Лурия обозначал как «фактор подвижности – инертности» нервных процессов. Нарушение этого фактора отражается на нейродинамике всех высших психических функций, снижая их подвижность, лабильность.
При поражении премоторных отделов коры больших полушарий возникают два основных типа синдромов: синдромы поражения верхних и нижних отделов премоторной области.
Двигательная симптоматика при поражении премоторных отделов коры больших полушарий складывается из различных нарушений плавности, автоматизированности, последовательности двигательных актов, как простых, так и сложных. А. Р. Лурия обозначал эти симптомы как распад «кинетической мелодии» [131; 133] У больных нет выраженных элементарных моторных нарушении – сила и тонус мышц относительно сохранны (или несколько изменены на стороне, противоположной очагу поражения).
Однако различные двигательные навыки (двигательные автоматизмы) отчетливо нарушены. Меняется почерк, теряется скорость и плавность движений при игре на музыкальных инструментах, нарушается навык печатания на пишущей машинке и т.д. Движения становятся прерывистыми, неловкими. Центральным двигательным симптомом при премоторных синдромах являются симптомы двигательных персевераций — бесконтрольных, плохо осознаваемых циклических движений, повторении раз начавшихся двигательных актов Двигательные персеверации особенно отчетливы при серийных однотипных движениях, например, при письме, выполнении графических проб, серийных движениях типа постукиваний и т.п. Они проявляются и при осуществлении бытовых двигательных навыков (одевании, еде и т.п.).
Двигательные персеверации наблюдаются не только в движениях руки (где они наиболее отчетливы), но и в комплексных локомоторных актах, особенно при массивных поражениях премоторных отделов мозга, распространяющихся на базальные ганглии. Тогда они приобретают характер пропульсий – неконтролируемых продолжений локомоторных актов (больной не может остановиться при ходьбе, беге и т.п.).
По определению А. Р. Лурия, такого рода персеверации являются элементарными (первый тип персевераций), продолжающими раз начавшиеся исполнительные звенья двигательной программы [117; 132; 131]. В большей степени двигательные персеверации наблюдаются при поражении лозой заднелобной области мозга. Описанные нарушения произвольных движений и действий обозначаются как «кинетическая апраксия».
Нарушения автоматизации движений у «премоторных» больных проявляются и в глазодвигательной системе (как трудности в осуществлении ритмических движений глаз и др.).
Для больных с поражением премоторной области мозга характерны также и симптомы «двигательного невнимания» — отключения внимания от одной работающей руки (чаще левой) при выполнении двуручных проб (типа пробы на реципрокную координацию и др.).
При поражении нижних отделов премоторной зоны коры левого полушария нарушения движений распространяются и на речевую моторику. В случае грубых поражений возникает развернутая эфферентная моторная афазия с грубыми нарушениями речевых моторных актов (афазия Брока), когда больной не может произнести ни одного слова, кроме «эмболов» (затверженных слов, типа «это», «вот», «так» и т.п.).
При менее тяжелых поражениях данной области произношение отдельных слов возможно, однако и в этих случаях резко страдает «кинетическая мелодия» речевого акта и больной не может переключиться с одного речевого движения на другое (с одного слога, слова – на другой слог, слово).
Тот же симптом персевераций проявляется и в письме (см. гл. 11).
Наконец, если очаг поражения располагается несколько кпереди и выше «зоны Брока», в премоторно-префронтальной конвекситальной коре левого полушария, нарушения речи приобретают характер динамической афазии, когда страдает автоматизированный свернутый характер уже не внешней, а внутренней речи.
При поражении верхних отделов премоторной зоны коры в большей степени страдает моторика ног, туловища, особенно при глубоком расположении очага. Центральным симптомом, как и в других случаях, являются двигательные персеверации. Часто нарушается реципрокная координация движений.
Другую группу симптомов составляют нарушения нейродинамики – явления инертности, снижения подвижности нервных процессов. У «премоторных» больных эти явления характеризуют двигательные и познавательные процессы при решении гностических задач (типа рассматривания сложной сюжетной картины); больные инертно воспроизводят неправильные ответы, многократно фиксируя взором лишь один фрагмент картины [58; 115]; при классификации картин они не могут переключаться с одного принципа классификации на другой. Интеллектуальная деятельность нарушается у них вследствие «интеллектуальных персевераций» (трудностей переключения на новый принцип деятельности после затверживания старого), что проявляется при решении арифметических задач [158; 160], выполнении вербально-логических операций [124; 133; 242 и др.].
Указанная симптоматика свойственна прежде всего больным с поражением премоторной зоны коры левого полушария..
2. Синдромы поражения коры префронтальной области мозга. Префронтальная конвекситальная кора мозга принадлежит по типу строения к ассоциативной коре. Она образует «передний ассоциативный комплекс» корковых зон, характеризующийся большой сложностью выполняемых функций, среди которых главные (по определению А. Р. Лурия) – это регуляторные функции, или функции «программирования и контроля» за сложными формами психической деятельности. Эти зоны коры больших полушарий входят в третий структурно-функциональный блок мозга. Поражение этих мозговых структур ведет к нарушению факторов «ассоциативного типа», обеспечивающих сложные формы интегра-тивной и регуляторной деятельности мозга. Нарушение высших форм регуляторных процессов – процессов произвольной регуляции психической деятельности – отражается на широком спектре психических функций, начиная от моторных и кончая интеллектуальными и эмоциональными. Медиобазальные отделы префронтальной коры непосредственно связаны с неспецифическими активирующими и тормозными структурами мозга, составляя корковое звено неспецифической системы. Поэтому поражение этих отделов ведет к нарушению модально-неспецифиче-ских факторов – «факторов активации — дезактивации». Нарушение этого типа факторов обусловливает появление самостоятельной группы симптомов — адинамии, нарушений избирательности и селективности протекания психических процессов и др. Возможно самостоятельное значение имеет и такой модально-неспецифический фактор как «фактор спонтанности – аспонтанности», характеризующий уровень активности в целостном поведении человека. Таким образом, нарушения высших психических функций при поражении префронтальных отделов коры больших полушарий обусловлено по крайней мере нарушением двух типов факторов (в соответствии с современным уровнем знаний о функциях лобных долей мозга), регуляторных и активационных, что и объясняет сложный характер возникающих при этом нейропсихологических синдромов.
В современной нейропсихологии описаны два основных типа синдромов, связанных с поражением коры префронтальных отделов больших полушарий: синдромы поражения коры префронтальных конвекситальных отделов лобных долей мозга и синдромы поражения медиобазальных отделов префронтальной коры.
А. Префронтальные конвекситальные синдромы. Они же – классические «лобные синдромы», которые характеризуются большой вариативностью. В одних случаях проявляются в виде грубого развернутого «добного синдрома», с грубым нарушением поведения, распадом даже простейших программ целенаправленной психической деятельности; в других случаях поражение префронтальных отделов коры протекает почти бессимптомно и характерные для «лобного синдрома» нарушения высших психических функций проявляются только в специальных сенсибилизированных условиях опыта. Эту вариативность синдромов поражения префронтальной конвекситальной коры нельзя объяснить только массивностью поражения мозга. «Загадка функций лобных долей» (по выражению Г. Л. Тойбера [326]) до конца еще не, раскрыта. А. Р. Лурия [222], объясняя причины вариантов «лобного синдрома», указывал на несколько моментов: локализацию поражения внутри лобных долей мозга, тяжесть поражения, характер заболевания, степень гипертензии, возраст больного и преморбидные исходные особенности функционирования лобных долей мозга. Эти причины как будто бы «действуют» и при всех других Нейропсихологических синдромах, что вынуждает предположить, во-первых, большую исходную (преморбидную) вариативность префронтальных отделов коры по сравнению с другими корковыми структурами (о чем свидетельствуют и анатомические данные) и, во-вторых, большую «чувствительность» префронтальных отделов мозга к действию различных факторов (например, возраста).
Синдромы поражения префронтальных отделов коры больших полушарий включают в себя несколько групп симптомов.
Центральными симптомами поражения префронтальных отделов мозга (особенно при массивных поражениях) являются общие нарушения поведения и личности больного, которые проявляются в нарушениях «внутреннего плана» деятельности, потере целесообразности отдельных поведенческих актов (замене их штампами), в нарушениях произвольной регуляции поведения, изменении эмоционально-личностной, мотивационной сферы (исчезновении профессиональных интересов, привязанности к родным и т.д.).
На этом фоне проявляются нарушения частных видов психической деятельности (их регуляторных, активационных и избирательных аспектов).
В двигательной сфере наблюдаются нарушения более сложного характера, чем те, которые отмечаются при поражении премоторных отделов мозга. Двигательные симптомы проявляются в дефектах регуляции сложных произвольных движений и действий, которые обозначаются как регуляторная апраксия или «апраксия целевого действия» (см. гл. 9).
Ведущую роль в «целевой апраксии» играют нарушения речевого опосредования движений, нарушения их регуляции с помощью речи. Эти нарушения можно видеть как при выполнении словесных инструкций, данных экспериментатором, так и при выполнении движений, регулируемых собственными намерениями, в том числе и сформулированными в речевой форме. Для «префронтальных» больных характерны сложные («системные», по определению А. Р. Лурия) персеверации (или персеверации второго типа), отражающие трудности переключения целой программы действия. Так, больной после письменного счета может написать слово «дом» как «3,3», где персеверирует уже не отдельный исполнительный двигательный акт (или элемент движения), а программа целого действия – в данном случае программа написания цифр. Цифра «3» – тоже не случайна. В слове «дом» три буквы, которые больной и изобразил в виде трех цифр «3». Примеры системных персевераций многократно приводились А. Р. Лурия при описании последствий поражения лобных долей мозга [124; 132; 133; 222].
Другую группу симптомов, входящих в «префронтальные кон-векситальные синдромы», составляют симптомы нарушения психологической структуры различных видов познавательной психической деятельности – гностической, мнестической, интеллектуальной.
При решении зрительных гностических задач (типа рассматривания «загадочных картинок» и т.п.) больные теряют задачу, у них нарушен активный зрительный поиск, отсутствует построение гипотез, последовательность в просмотре картин, т.е. нарушены структурные компоненты произвольной гностической деятельности.
При запоминании словесного (или любого другого) материала страдает стратегический аспект деятельности. Больные многократно воспроизводят 3-4 слова из 10 («плато» кривой запоминания «лобных» больных), не стараясь запомнить и воспроизвести большее их количество. Нарушены процессы и произвольного запоминания, и произвольного воспроизведения мнестического материала.
При решении арифметических задач у них отсутствует этап предварительной ориентировки в условиях задачи и формирования плана ее решения. Больные производят случайные операции с числами, данными в условии задачи, без сличения их с основной целью. Во всех случаях ошибки больными не осознаются и не корригируются самостоятельно.
Особую группу симптомов составляют явления адинамии познавательной деятельности и прежде всего на вербально-логиче-ском уровне. Эти симптомы входят в картину динамической афазии, но в «префронтальных синдромах» они принимают более генерализованный характер, распространяясь на все виды познавательной деятельности. Во всех видах познавательной деятельности проявляются также симптомы инертности, ригидности, трудности переключения с одного «умственного действия» на другое.
Как уже говорилось выше (см. гл. 10), поражения лобных долей мозга (в том числе и префронтальной конвекситальной коры) сопровождаются выраженными нарушениями эмоциональной сферы (по знаку, интенсивности, самооценке, регуляторным аспектам), причем состояния эйфории или депрессии и безразличия (т.е. нарушения эмоций по знаку) связаны со стороной поражения.
Степень выраженности указанных расстройств у разных больных различна, но общие основания (факторы) этих симптомов можно обнаружить у любого больного, имеющего поражение конвекситальных отделов префронтальной области мозга.
Б. Префронтальные медиобазальные синдромы. Поражение медиобазальных отделов коры префронтальной области приводит к иным синдромам, которые имеют ряд отличительных черт по сравнению с синдромами поражения префронтальной конвекситальной коры. В этих случаях на первый план выступают нарушения модально-неспецифических факторов (типа «фактора активации – дезактивации»), вследствие чего возникают модально-неспецифические нарушения высших психических функций, которые сочетаются с нарушениями программирования и контроля за протеканием психической деятельности.
Синдромы поражения медиобазальных отделов лобных долей мозга в отличие от префронтальных конвекситальных синдромов не сопровождаются нарушениями высших двигательных функций. У данной категории больных нет двигательных персевераций ни в мануальной, ни в речевой сфере. Как и у всех «лобных» больных, у них нет и первичных нарушений гнозиса: зрительное, слуховое и тактильное восприятие у них сохранно. Полностью сохранны и речевые функции.
Центральным признаком, характеризующим эти синдромы, являются изменения состояний бодрствования, сознания, а также – изменения в эмоциональной сфере. Эти больные характеризуются, как правило, снижением уровня бодрствования, быстрой истощаемостью, колебаниями функционального состояния. Они обнаруживают различные признаки нарушения сознания в виде неправильной ориентировки в месте и времени. Эти симптомы часто непостоянны, особенно отчетливы они в остром периоде заболевания (например, после кровоизлияния в область аневризмы передней соединительной артерии) или после операции. Эмоциональная сфера таких больных также явно изменена иногда по типу, близкому к эмоциональным нарушениям, характерным для больных с поражением медиобазальных отделов коры височных долей мозга (аффективные приступы раздражения, вспыльчивости), однако чаще больные проявляют признаки эйфории или эмоционального безразличия.
На этом фоне отчетливо проявляются нарушения селективности, избирательности психических процессов, которые распространяются и на семантические структуры.
При воспроизведении семантически организованного материала (например, коротких рассказов) больные вплетают в рассказ побочные ассоциации (конфабуляции), нарушающие семантическую структуру материала.
Нарушения селективности семантических связей проявляются у данной категории больных и в интеллектуальных процессах, например, при решении вербально-логических задач, особенно в ситуации пассивного выбора ответа (выбора из списка).
В этих случаях больные легко отклоняются от нужного решения, выбирая ответ по принципу побочных ассоциаций. Та же неустойчивость семантических связей наблюдается и при выполнении заданий на определение понятий [201; 230].
Этой категории больных свойственны отчетливые нарушения произвольного внимания по модально-неспецифическому типу, проявляющиеся в процессе выполнения различных заданий. Достаточно отчетливы у данной категории больных и нарушения поведения и личности в виде неустойчивости программ, аспонтанности, неадекватной самооценки и др.
При поражениях преимущественно базальной локализации существенное место в структуре синдрома занимают модально-неспецифические нарушения памяти [141; 184] и внимания [225].
Следует отметить, что этот тип синдромов изучен в нейропсихологии в меньшей степени, чем префронтальные конвекситальные синдромы, прежде всего в связи с тем, что локализация патологического процесса только в медиальных отделах мозга – сравнительно редкое явление. Только за последнее время в связи с развитием сосудистой нейрохирургии и распространением хирургических методов лечения на относительно узколокальные сосудистые поражения (прежде всего – на аневризмы, расположение в области передней соединительной артерии и соединяющих медиальные отделы обеих лобных долей) возникла возможность изучения собственно медиальных «лобных синдромов».
Каждый из приведенных выше типов нейропсихологических синдромов имеет несколько вариантов, связанных с целым рядом различных причин: характером заболевания, его тяжестью, степенью вовлечения глубоких подкорковых структур, возрастом больного и др. Проблема изучения вариантов нейропсихологических синдромов является важнейшей задачей клинической нейропсихологии, на что в свое время обращал внимание А. Р. Лурия [131; 222].
Следует отметить также, что помимо описанных нейропсихологических синдромов, которые характеризуют нарушения высших психических функций при поражении той или иной области коры больших полушарий, существуют и «смешанные» синдромы, возникающие при поражении нескольких зон мозга: «лобно-височ-ные», «премоторно-теменные», «теменно-височные», «префронтально-премоторные» и др., которые объединяют симптомы соответствующих синдромов.
В целом в изучении Нейропсихологических синдромов, связанных с поражением коры больших полушарий (и «ближайшей подкорки») еще много «белых пятен». Недостаточно изучены синдромы поражения коры правого полушария головного мозга, плохо изучены синдромы поражения медиальных отделов коры (лобной, височной, теменной, затылочной областей).
Большой круг вопросов возникает и в связи с методами изучения нейропсихологических синдромов, в частности в связи с применением методов математической обработки данных. Решение этих вопросов потребует совместных усилий нейропсихологов, клиницистов и математиков.
12.Подкорковые нейропсихологические синдромы, возникающие при поражении глубинных структур мозга
В настоящее время накоплен материал о трех типах Нейропсихологических синдромов, связанных с поражениями глубоких структур мозга.
1. Синдромы поражения срединных неспецифических структур мозга. Данные синдромы возникают при поражении неспецифических структур разных уровней, начиная от нижних отделов ствола мозга и кончая медиобазальными отделами коры лобных и височных долей мозга. Поражение этих структур вызывает нарушение модально-неспецифических факторов. Можно предположить, что характер этих факторов на разных уровнях неспецифической системы различен, поскольку нейропсихологические синдромы поражения разных уровней неспецифической системы наряду с общими чертами имеют и определенные различия.
В неспецифических «глубинных» синдромах можно выделить две основные группы нарушений.
Первую группу составляют нейродинамические нарушения (или нарушения динамического аспекта) всех высших психических функций в виде снижения их скорости, продуктивности, неравномерной эффективности выполнения заданий и т.п. К этой группе динамических нарушений примыкают и модально-неспецифические нарушения внимания в виде общей рассеянности, трудностей сосредоточения, легкой отвлекаемости и т.д. К динамической группе симптомов относится и изменение общего функционального состояния, его колебания, истощаемость, астения больных и т.п.
Вторая группа симптомов – более сложная. Она включает более избирательные нарушения, которые проявляются в нарушениях памяти и эмоциональных процессов. В то же время у больных нет нарушений в других познавательных процессах – зрительном, слуховом, тактильном гнозисе, нет никаких речевых или двигательных дефектов (кроме динамических).
Нарушения памяти носят модально-неспецифический характер, т.е. не зависят от модальности материала. Преимущественно страдает кратковременная память при относительной сохранности долговременной (например, профессиональной).
Эмоциональные нарушения могут проявляться в форме эмоциональной возбудимости, повышенной реактивности, или в форме аффективных пароксизмов, вспышек негативизма, гнева. Общая структура эмоциональной сферы, как правило, бывает сохранна, больные остаются эмоционально адекватны, нет явных признаков эйфории или эмоционального безразличия, тупости. Сохранны профессиональные интересы, привязанность больных к близким.
В синдромы поражения неспецифических образований входят и изменения состояния сознания, которые проявляются в острых стадиях заболевания в виде отключения сознания, что особенно характерно для травматических поражений мозга (закрытой травмы с общим сотрясением мозга), при которых в первую очередь страдают срединные стволовые структуры мозга.
А. Уровень нижних отделов ствола мозга. Данный уровень поражается относительно часто при опухолях в области задней черепной ямки (например, невриномах VIII пары нервов), а также при закрытых травмах мозга, вызывающих компрессию ствола и кровоизлияния в этой области. Поражение этого уровня неспецифической системы в острой стадии болезни (например, при травмах) сопровождается потерей сознания, длительность которого зависит от тяжести заболевания, с последующей амнезией событий, предшествующих травме. В дальнейшем у больных, как правило, наблюдаются нарушения цикла «сон-бодрствование» в виде бессоницы (реже сонливости), неполноценного сна. У них снижен уровень бодрствования, больные истощаемы, резко утомляются от малейшего напряжения, однако состояние сознания ясное. Они четко ориентируются в окружающем (месте, времени).
Сохранны в целом и личностные реакции. Больные адекватны в своих жалобах, критичны к своему состоянию.
На этом фоне центральными симптомами являются модально-неспецифические нарушения памяти с первичными расстройствами кратковременной памяти. Наблюдается снижение объема запоминания (до 3 — 4 элементов после первого предъявления серии из 10 слов), повышеная тормозимость следов посторонними раздражителями. Но усиление мотивации (например, введение мотива экспертизы) или семантическая организация материала дают отчетливый компенсаторный эффект, что свидетельствует о сохранности у них структуры психических функций [71; 102; 141].
Для этой категории больных характерны также нарушения внимания по модально-неспецифическому типу. Больные рассеянны, истощаемы» не могут длительно сосредоточиться ни на одном задании. При выполнении серийных интеллектуальных операций (например, серийного счета) часто ошибаются, но при указании на ошибку стараются ее исправить. Усиление мотивации или закрепление инструкции и поэтапное одобрение (словесное подкрепление) дают хороший компенсирующий эффект, что указывает на сохранность механизмов произвольной регуляции психической деятельности. Об этом же свидетельствует и эффективность одного из приемов компенсации произвольных двигательных реакций у этих больных, который состоит в сопровождении движений речевыми приказами (типа «да», «нет» и т.п.).
Характерной особенностью этого типа синдромов является также флуктуация симптомов, различная выраженность нарушений в разные экспериментальные дни.
Б. Уровень диэнцефальных отделов мозга. Данный уровень поражается при большом числе мозговых заболеваний (опухолях, воспалительных процессах и др.), что дало основание выделить неврологические симптомы, наблюдающиеся при поражении этого уровня, в особый «диэнцефальный синдром», который включает вегетативные расстройства, зрительные симптомы, гормональные изменения, обменные нарушения и др. Наиболее отчетливо диэнцефальный синдром наблюдается при поражении гипофиза. В некоторых случаях он осложняется соседними (например, базальными) симптомами.
Изучение больных с опухолями гипофиза и «диэнцефальным синдромом» показало, что нейропсихологическая картина заболевания складывается у них из симптомов, сходных с теми, которые наблюдаются при поражении нижних отделов ствола. У этих больных также, имеются нарушения цикла «сон-бодрствование» (в виде бессоницы или повышенной сонливости), снижение общего функционального состояния. Однако у них возможны некоторые личностные изменения в виде некоторой некритичности, неадекватности, которые более отчетливы при массивных поражениях. Имеются у них и нарушения эмоциональной сферы в форме повышенной реактивности, неустойчивости эмоциональных реакций, иногда плаксивости.
Особенность этих больных состоит в более грубых, чем у предыдущих больных, нарушениях памяти (по модально-неспецифическому типу), которые связаны прежде всего с повышенной тор-мозимостью следов (по механизмам ретроактивного и проактив-ного торможения), возникающей в условиях гетерогенной и особенно гомогенной интерференции [98]. Однако и у этой категории больных можно добиться определенного компенсирующего эффекта при семантической организации материала или повышении мотивации мнестической деятельности.
Достаточно отчетливы у больных с поражением диэнцефальных отделов мозга и общие модально-неспецифические нарушения внимания, проявляющиеся в различных видах деятельности, которые также в некоторой мере поддаются компенсирующему воздействию.
При массивных поражениях этих областей мозга, осложненных гипертензионными явлениями, возникают грубые изменения психики, сходные с «лобным синдромом» с нарушениями эмоциональных состояний и личностных реакций.
В. Уровень медиобазальных отделов коры лобных и височных долей мозга. Медиобазальные лобные и височные отделы коры тесно связаны с неспецифическими образованиями ствола мозга и лимбическими структурами и могут рассматриваться как корковые отделы неспецифической системы.
Поражение этих структур приводит к появлению ряда сходных Нейропсихологических симптомов, имеющих отношение к: а) состоянию сознания (некоторая спутанность, коифабуляции, нарушение ориентировки в месте, чаще – во времени); б) мнестическим процессам (модально-неспецифические нарушения памяти, в большей степени – кратковременной; в) процессам внимания (модально-неспецифические нарушения); г) эмоциональной сфере (эффективность, вспыльчивость), что указывает на наличие в этих синдромах общего основания (факторов модально-неспецифического типа).
Существуют, однако, и отличия, которые состоят в том, что больным с поражением медиобазальных отделов лобных долей мозга в значительно большей степени присущи личностные нарушения (некритичность, потеря профессиональных интересов, привязанности к близким и др.), чем больным с височной медиобазаль-ной локализацией очага. Отличия касаются и состояния сознания: оно чаще бывает спутанным у передних, «лобных» больных; нет полного сходства и в мнестических нарушениях; при поражении медиобазальных отделов лобных долей мозга эти нарушения сочетаются с дефектами селективности, избирательности семантических связей, что приводит к явлениям нарушений «семантической памяти», у «височных» больных семантические мнестические связи остаются сохранными и больше выражены нарушения по типу тормозимости следов; усиления механизмов ретро- и проактивного торможения следов. У «лобных» больных в большей степени страдают механизмы произвольного внимания и обращение к произвольному уровню регуляции функций не дает компенсирующего эффекта. Есть отличия и в эмоциональных нарушениях: для больных с поражением медиобазальных отделов коры височной области в большей степени свойственны аффективные пароксизмы в виде приступов тоски, страха, ужаса, сопровождающиеся бурными вегетативными реакциями, к которым сами больные относятся критически, как к проявлению болезни. Для «лобных» медиобазальных и особенно базальных больных в большей степени характерны вспыльчивость, несдержанность, иногда – эмоциональное оскудение, бедность эмоций, причем эти особенности эмоциональной сферы не осознаются больными, они к ним некритичны. Кроме того, «лобным» больным свойственны общие нарушения избирательности семантических связей, проявляющиеся в интеллектуальной и других видах познавательной деятельности, отсутствующие у «височных» больных.
Таким образом, существуют различия между синдромами, связанными с поражением разных уровней неспецифических структур, и прежде всего, между корковым уровнем, уровнем медиобазальной коры лобных и височных долей, и подкорковыми уровнями. Эти отличия состоят в следующем.
а) При поражении коркового уровня неспецифической системы симптомы нарушения сознания качественно иные, чем те, которые свойственны больным со стволовыми поражениями («отключение» сознания при острой стадии заболевания).
У «корковых» больных (особенно у больных с поражением медиальных отделов коры лобных долей мозга) нарушения сознания выступают как относительно постоянные и проявляются в трудностях ориентировки в окружающем (месте и особенно во времени), в конфабуляциях.
б) Нарушения эмоциональной сферы существенно больше выражены при поражении «коркового» уровня неспецифической системы и имеют качественно иной характер.
в) Модально-неспецифические дефекты памяти на «корковом» уровне (прежде всего у больных с поражением медиобазальных отделов коры лобных долей мозга) распространяются и на семантические категории, приобретая характер конфабуляций. Кроме того, у «лобных» больных распадается сама структура мнестиче-ской деятельности, нарушаются механизмы произвольного запечатления и произвольного воспроизведения материала.
г) При поражении «коркового» уровня неспецифической системы (особенно медиобазальной префронтальной коры) преимущественно нарушается произвольное внимание как одно из проявлений более генерального нарушения механизмов произвольной регуляции психических функций. У «подкорковых» больных произвольные регулирующие влияния потенциально сохранны, хотя и ослаблены, и обращение к произвольному уровню регуляции (через укрепление инструкции, введение поэтапного словесного «подкрепления» результатов экспериментатором) дает отчетливый компенсаторный эффект.
Специального внимания и описания заслуживают больные с поражением лимбических образований: поясной коры, гиппокампа, миндалины и др. Поражение этого уровня неспецифических структур характеризуется целым комплексом нарушений высших психических функций, достаточно хорошо описанных в неврологической и психиатрической литературе [52; 78; 211; 240; 278], однако мало изученных в нейропсихологии, особенно с позиций синдромного анализа. Из нарушений психических функций, связанных с поражением лимбических структур, наиболее известны грубые нарушения кратковременной памяти на текущие события (по модально-неспецифическому типу), протекающие иногда (особенно при двустороннем поражении гиппокампальных структур) в виде корсаковского синдрома. С поражением этого уровня неспецифической системы связаны также нарушения сознания (иногда в виде спутанности, конфабуляций) и нарушения эмоциональной сферы, качественные особенности которых пока недостаточно изучены. В целом, однако, нарушения функций повторяет тот состав, который входит в синдромы поражения неспецифических структур мозга. Дальнейшее изучение этого типа синдромов будет связано с усовершенствованием психологических и психофизиологических методов исследования нарушений эмоций, памяти, сознания, внимания, что позволит выяснить качественные различия в нарушениях этих психических явлений при поражении различных уровней неспецифической системы и возможно уточнить различия обусловливающих их факторов.
2. Синдромы поражения срединных комиссур мозга. Основной срединной комиссурой мозга является мозолистое тело (corpus callosum), соединяющее множеством волокон правое и левое полушария мозга. Помимо мозолистого тела к срединным комиссурам относится и ряд других образований [4; 208; 291; 311; 331], мозолистое тело объединяет передние (лобные), средние (теменные) и задние (затылочные) отделы больших полушарий и соответственно подразделяется на передние, средние и задние отделы. В течение длительного времени симптоматика поражения срединных комиссур мозга была неизвестна и чуть ли не единственным симптомом поражения мозолистого тела считалось нарушение реципрокных координированных движений (рук, ног), в осуществлении которых принимают участие оба полушария. Однако, начиная с 60-х гг. после того как в ряде стран с целью лечения эпилепсии стала применяться операция комиссуротомии, проблема функций срединных комиссур мозга как структур, обеспечивающих взаимодействие полушарий, получила новое развитие. Уже первые исследования больных с пересеченным мозолистым телом (полным или, чаще, частичным), проведенные Р. Сперри и М. Газзанигой [269; 270; 278; 320; 321], показали, что после такой операции возникает целый комплекс новых ранее неизвестных симптомов, которые были обозначены как «синдром расщепленного мозга». Причиной этих нарушений является ухудшение или прекращение нормального взаимодействия больших полушарий, что можно расценивать в качестве самостоятельного фактора (или факторов).
Синдром «расщепленного мозга» согласно описаниям, состоит из целого ряда симптомов. Эти симптомы различны на разных стадиях послеоперационного состояния. На первой стадии непосредственно после операции у больных наблюдаются выраженные нарушения памяти, иногда спутанность сознания, но позже эти симптомы исчезают (или существенно уменьшаются и становятся незаметными при общем наблюдении за больными) и на первый план выступают другие симптомы. К ним относятся четко выраженные нарушения координационных движений, в которых участвуют обе конечности (например, печатание на машинке, езда на велосипеде и др.).
Одной рукой (отдельно) больной может совершать те же движения, что и до операции. Почерк больных не меняется.
Другую группу симптомов составляют затруднения в назывании предметов предъявляющихся в левое полуполе глаза (т.е. если зрительная информация попадает в правое полушарие).
Опыты показали, что больные при этом узнают показанные предметы (могут выбрать их из тех, которые изображены на картинках), но не могут их назвать. Этот симптом был назван «аномия». Больные не могут прочесть слово, предъявленное одному правому глазу, хотя опять-таки как будто понимают общий смысл слова, так как выбирают нужный предмет (или предметы из той же категории).
Эти наблюдения послужили основанием для того, чтобы называть правое полушарие «неграмотным».
Особую группу симптомов составляют нарушения, названные «дископией-дисграфией», которые состоят в том, что больные с «рассеченным мозгом» не могут писать левой рукой и рисовать правой, как это умеет (хотя и хуже, чем ведущей рукой) каждый здоровый человек.
Все эти симптомы можно объяснить нарушением механизмов взаимодействия больших полушарий в зрительной и моторной системах. Одновременно у данной категории больных отмечается лучшее узнавание на ощупь предметов левой рукой, чем правой [170; 321; 322]. К сожалению, подробный нейропсихологический анализ больных с «расщепленным мозгом» не проводился, в связи с чем полная картина этого синдрома неизвестна.
Существенный вклад в изучение проблемы межполушарного взаимодействия и структуры синдромов, связанных с его нарушением, сделан советскими нейропсихологами: Э. Г. Симерницкой, Л. И. Московичюте с соавторами [170; 198], которые на материале больных с опухолевыми или сосудистыми поражениями мозолистого тела описали Нейропсихологические синдромы парциального расщепления мозолистого тела у взрослых и детей.
Исследование, которое проводилось на больных, перенесших частичную перерезку мозолистого тела (вследствие операции по поводу аневризм в передних, средних или задних его отделах), показало, что можно выделить три самостоятельных варианта «синдрома расщепленного мозга», связанных с местом перерезки. При этом нарушения межполушарного взаимодействия выступали лишь в одной модальности и их характер зависел от локализации повреждения волокон мозолистого тела.
При перерезке передних отделов мозолистого тела нарушения взаимодействия проявлялись в моторной системе, при перерезке средних отделов – преимущественно в тактильной, при перерезке задней – преимущественно в зрительной системах. Более широко были представлены симптомы нарушения взаимодействия полушарий в слуховой системе. Проявлением нарушения межполушарного взаимодействия в средне-задних отделах мозолистого тела была «тактильная аномия», которая проявлялась в виде нарушения называния предметов при их ощупывании (с закрытыми глазами) левой рукой, При зрительном восприятии тех же предметов и их ощупывании правой рукой их называние было сохранным. Нарушение межполушарного взаимодействия в тактильной сфере выражалось также в виде трудностей переноса поз с одной руки на другую. В то же время левой рукой больные лучше опознают предметы на ощупь, чем правой. Нарушение взаимодействия слуховых систем выявлялось методом дихотического прослушивания [198] и выступало в форме снижения (по сравнению с нормальными данными) продуктивности воспроизведения речевых стимулов с левого уха, а иногда полной невозможности воспроизведения слов, предъявленных левому уху. Этот симптом проявлялся при повреждении и передних, и средних, и задних отделов мозолистого тела.
Нарушение взаимодействия зрительных систем левого и правого полушария у этой категории больных обнаруживалось в случае предъявления стимулов в левую половину зрительного поля с помощью тахистоскопической методики [256; 269; 335]. В условиях клинического Нейропсихологического эксперимента «зрительная аномия» проявляется при сочетании повреждения задних отделов мозолистого тела и путей, передающих зрительную информацию от правых половин сетчаток обоих глаз (т.е. при правосторонней гомонимной гемианопсии).
У этих больных вследствие выпадения правых половин поля зрения и повреждения задних отделов мозолистого тела зрительная информация не поступала в левое полушарие и вербальная оценка стимулов была невозможной. При повреждении задних отделов мозолистого тела у больных наблюдались также явления «дископии-дисграфии»: они могли писать только правой рукой, а рисовать только левой, хотя до операции выполняли оба задания обеими руками [170; 269; 322].
Особенностью синдромов парциального нарушения взаимодействия больших полушарий является их динамичность. Симптомы, возникающие при частичной перерезке мозолистого тела, нестойки и довольно быстро исчезают.
Таким образом, нейропсихологическое исследование нарушений высших психических функций при повреждении различных отделов мозолистого тела установило, что мозолистое тело не единый орган, а дифференцированная система, отдельные участки которой обеспечивают различные аспекты межполушарного взаимодействия. Специализация мозолистого тела построена по принципу модальной специфичности. Однако помимо четко модальных взаимосвязей имеются и более генерализованные, что объясняет одновременное нарушение взаимодействия в разных системах.
Изучение детей с поражениями мозолистого тела, проведенное Э. Г. Симерницкой [198], показало существенное отличие «детских синдромов» от «взрослых». У детей (5-15 лет) симптомы нарушения взаимодействия полушарий были очень слабыми или отсутствовали совсем, что указывает на позднее формирование мозолистого тела в онтогенезе.
3. Синдромы поражения глубинных полушарных подкорковых структур. Основными подкорковыми структурами, находящимися в глубине больших полушарий головного мозга, являются базальные ганглии. К ним относятся хвостатое ядро (corpus caudatus), бледный шар (globus pallidum), скорлупа (putamen) и ограда (claustrum).
Помимо базальных ядер к глубоким полушарным подкорковым образованиям относится много других структур (рис. 49, А, Б).
Исследование роли этих структур в осуществлении высших психических функций в настоящее время проводится прежде всего в связи со стереотаксическими лечебными воздействиями на подкорковые образования (деструкциями или раздражением).
Интенсивное развитие стереотаксической нейрохирургии позволило выявить роль ряда структур в осуществлении психических функций. Наиболее существенные результаты в этом направлении работ получены Н. П. Бехтеревой и ее коллективом [36; 37; 38]. Эти исследователи установили, что в любой психической деятельности принимает участие множество зон, расположенных в различных подкорковых структурах мозга, причем одни из них обязательны для данной деятельности, другие вовлекаются лишь при определенных условиях [36; 37]. Исследования Н. П. Бехтеревой и ее сотрудников, а также ряда других советских и зарубежных авторов [190; 203; 323; 333] показали, что протеканию различных видов психической деятельности соответствует активация различных мозговых структур, образующих сложные функциональные системы, включающие и корковые и подкорковые звенья.
Несмотря на большие успехи в этой области, следует отметить, что нейропсихологическая синдромология поражения подкорковых структур в целом еще не разработана. В литературе имеются сведения лишь о нарушениях (или изменениях) отдельных психических функций (речевых, мнестических, эмоциональных), но не всей их совокупности, как это требует синдромный подход к изучению локальных поражений мозга. Вследствие этого материалы, которыми располагает нейропсихология в данном разделе нейропсихологической синдромологии, очень ограничены. Однако большая важность этой проблемы требует анализа материала уже на этой ранней стадии развития исследований.
В настоящее время основные работы по изучению «подкорковых» симптомов и синдромов связаны со стереотаксической нейрохирургией. Опухолевые или сосудистые поражения подкорковых образований обычно довольно обширны и охватывают разные глубинные структуры мозга, в связи с чем выделение симптомов поражения той или иной отдельной структуры затруднено (или невозможно).
В этом отношении стереотаксическая нейрохирургия имеет четкие, узко локальные цели (мишени).
Подкорковые структуры, являющиеся мишенями стереотаксических воздействий, очень разнообразны. К ним относятся различные ядра таламуса (переднее, ретикулярное, вентролатеральное, заднее вентральное, дорсомедиальное, срединный центр, подушка), гипоталамуса
Одной из наиболее распространенных стереотаксических операций по поводу лечения двигательных расстройств является воздействие на VL – ядро зрительного бугра. Эта операция применяется для лечения экстрапирамидных заболеваний. Стереотаксическая техника позволяет изучать состояние психических функций до и после воздействия на VL – ядро. Изучение особенностей высших психических функций у больных с экстрапирамидными расстройствами движений с использованием всего арсенала нейропсихологических методик, разработанных А. Р. Лурия, показало, что у указанной категории больных до и особенно после операции на VL – ядре таламуса наблюдается целая совокупность изменений высших психических функций, которую можно охарактеризовать как особый нейропсихологический синдром [66; 67]. Этот синдром имеет иную структуру, чем синдромы, связанные с поражением коры больших полушарий. В него входит широкий спектр нарушений, которые характерны для поражения как передних (задне-лобных), так и для задних (теменно-затылочных) отделов мозга. У больных с мышечной дистрофией и паркинсонизмом до операции на фоне относительно сохранной эмоционально-личностной сферы, зрительно-пространственного гнозиса, зрительной памяти имеются нарушения динамического праксиса, трудности в осуществлении мнестико-интеллектуальной деятельности, связанные с нарушениями их программирования и контроля. Одновременно у них выявляются затруднения при решении наглядно-образных задач, где требуется пространственный анализ и синтез.
Характер синдрома различается в зависимости от стороны поражения мозга. При левостороннем поражении экстрапирамидной системы большие трудности наблюдаются в вербальных мнестико-интеллектуальных функциях у обеих групп больных, чем при правостороннем.
Послеоперационные синдромы (прослеженные в первые 7-10 дней после операции) характеризуются некоторым усугублением нейропсихологической симптоматики при той же структуре синдрома с последующим восстановлением психических функций (в отдаленные сроки после операции).
Этот комплексный характер синдрома свидетельствует об иной природе факторов, которые его обусловливают.
Таким образом, в этих синдромах можно выделить нарушение трех типов факторов: а) «динамического фактора», связанного с работой передних отделов больших полушарий; б) «пространственного фактора», который отражает работу задних теменно-затылочных отделов мозга; в) «полушарного» фактора, обеспечивающего работу полушария как целого.
Полушарные латеральные особенности в синдромах поражения VL – ядра при стереотаксических операциях по поводу паркинсонизма описывают и Н. К. Корсакова и Л. И. Московичюте [106]. Авторы высказывают предположение о множественном представительстве психических процессов на уровне подкорковых образований.
