45.Рубеолярная олигофрения

45.Рубеолярная олигофрения.

Эта форма патологии впервые была описана N. Gregg в 1940 г. у детей, матери которых перенесли во время беременности коревую краснуху.

Частота рубеолярной олигофрении связана с эпидемиологическими условиями. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла инфекционное заболевание. Наиболее часто и наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности (в 35 % случаев); среди детей, матери которых перенесли коревую краснуху на 3-4-м месяце беременности, тератогенный эффект уже отмечается у 17-25 % детей Причины и механизмы, способствующие проявлению тератогенного действия вируса  коревой краснухи, не установлены. Решающее значение для этиологической диагностики заболевания имеют анамнестические данные — установление факта заболевания  матери коревой краснухой во время беременности.

Для рубеолярной формы характерно сочетание слабоумия с пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Часто наблюдаются также дефекты развития зубов, общее физическое недоразвитие, микроцефалия, пороки строения скелета и мочеполовых органов. В неврологическом статусе отмечается мышечная гипотония, гиперкинезы, нарушения глотания.

Психическое недоразвитие больных бывает очень глубоким, часто сопровождается выраженным психомоторным возбуждением, импульсивностью поведения, расстройствами сна.

Лечение рубеолярной олигофрении только симптоматическое; средства, стимулирующие развитие малоэффективны. Седативная терапия нейролептиками и транквилизаторами применяется при состояниях возбуждения. Профилактика состоит, прежде всего, в предупреждении заболевания краснухой беременных.

48.Умственная отсталость при врожденном сифилисе.

Олигофрения в этом случае возникает вследствие специфического поражения плода в периоде фетогенеза. Заражение плода сифилисом происходит трансплацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Летальность зараженных плодов достигает 50 %.

Клиническая картина врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями. Последствия перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. В разные возрастные периоды одни симптомы сменяются другими. В ряде случаев ребенок родится без видимых симптомов врожденного сифилиса (скрытая форма), и первые клинические проявления возникают в постнатальном периоде.

4 стр., 1986 слов

Практическое занятие № 11 Консультирование будущих отцов и матерей в период ожидания ребёнка

Материнская и отцовская роль. Консультирование родителей детей младенческого возраста. Анализ диагностических методик, применимых в консультировании родителей, ожидающих ребёнка. 1. Материнская и отцовская роль. В концепции Э. Фромма материнская и отцовская любовь рассматриваются как имеющие разную природу, генезис, формы проявления и оказывающие различное влияние на развитие ребенка. Фромм , ...

К ранним симптомам относятся насморк с гнойными и кровянисто-гнойными выделениями, трещины на губах и на коже, мокнущие пузыри (папулы), переходящие в язвы. К концу первого месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая с грязновато-сероватым налетом. Поверхностные лимфатические узлы нередко увеличены. Относительно часто обнаруживается увеличение печени и селезенки.

Для физического состояния детей в более старшем возрасте наряду с общим недоразвитием характерны специфические особенности: седловидный нос, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха).

Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени).

Неврологически характерны зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет), параличи и парезы черепно-мозговых нервов и конечностей, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные движения. В первые годы жизни могут отмечаться частые судорожные припадки.

Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна, преобладают глубокие степени слабоумия. В качестве часто встречающихся психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже — снижение реакции на окружающее, безучастность. Тяжелым, но относительно редким осложнением может быть гидроцефалия. Диагностика затрудняется еще и в связи с тем, что реакция Вассермана и другие серологические пробы в крови и спинномозговой жидкости не всегда бывает положительной.

Лечение проводят с учетом характера и стадии заболевания. Назначают антимикробную терапию (антибиотики), препараты рассасывающего действия, стимулирующие средства.

49.

Листериоз центральной нервной системы у детей впервые описан в Австралии в 1915 г.Atkinson. Возбудителем заболе­вания является грамположительный аэробный микроб Listeriamonocytogenes, широко распространенный среди живот­ных (кролики, морские свинки, мыши).

7 стр., 3499 слов

Основные заболевания периферической нервной системы

Министерство образования и науки Украины Открытый международный университет развития человека “Украина” Горловский филиал Кафедра физической реабилитации КОНТРОЛЬНАЯ РАБОТА по дисциплине: Нервные болезни ТЕМА: ” ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ” Выполнил: студент 3-го курса группы ФР-04 дневного отделения факультета “Физическая реабилитация” Голубев Дмитрий Алексеевич ...

Возбудитель листериоза обладает выраженным нейротропным действием. Заражение происходит от больной матери гемоплацентарным или контактным путем — во время родов или в постнатальном периоде. Выделяют несколько форм заболевания: ангинозно-септическую,окулогландулярную, септико-тифозную и нервную. Нервная форма листериоза протекает в виде сероз­ного менингита или менингоэнцефалита и при инфицировании ребенка во внутриутробном и раннем постнатальном перио­дах может вызывать грубые поражения головного мозга, ко­торые приводят к психическому недоразвитию

 Клинические проявления зависят от того, в каком периоде произошло заражение. При более частом внутриутробном заражении на первое место выступают яв­ления менингоэнцефалита. При заражении в постнатальном периоде в одних случаях клиническое проявление начинается с признаков инфекционного заболевания: высокая темпера­тура, понос, рвота, гиперемия лица, конъюнктивит. Наиболее частыми и патогномоничными симптомами являются ангина, протекающая с увеличением затылочных, шейных и паховых лимфатических узлов, розеолярная или розеолярно-папулезная сыпь, нередко принимающая сливной характер и держа­щаяся в течение 4—5 дней. Отмечается также увеличение се­лезенки и изменение крови со значительным повышением количества моноцитов. В других случаях общесоматическая реакция может быть выражена значительно слабее, и на пер­вый план выступают неврологические нарушения: симптомы нарушенного сознания, менингеальные явления, пирамидные знаки, парезы, теми- и тетраплегии, судороги, преимуществен­но клонические. В спинномозговой жидкости обычно обнару­живаются повышение белка, смешанный цитоз с последую­щим преобладанием лимфоцитов, положительные глобулиновые реакции.

В большинстве случаев, при своевременно начатой тера­пии, неврологические симптомы исчезают. Однако при врож­денном, а в ряде случаев и при перенесенном в первые годы жизни листериозном менингоэнцефалите остаются стойкие симптомы органического поражения ЦНС. Степень психического недоразвития обычно глубо­кая. В структуре интеллектуального дефекта отмечаются признаки психоорганического синдрома. Диагноз ставится на основании эпидемиологического анамнеза, клинических дан­ных и лабораторных методов исследования: реакции Пау­ля — Буннеля с листериозным диагностикумом, выделение листерий из спинномозговой жидкости. Лечение в остром пе­риоде проводится сульфаниламидными препаратами и анти­биотиками.

6 стр., 2698 слов

Гидроцефалия — синдром органического поражения мозга

... органического поражения мозга - гидроцефалия. 1. Понятие гидроцефалии Гидроцефалия или водянка головного мозга - ... и лечение внутричерепных родовых травм новорожденных детей. - Педиатрия, 2002. 4. ... заболевания матери, вызывающие у плода менингоэнцефалит или задержку развития структур мозга, обеспечивающих ... атрофией вещества мозга, ухудшением вследствие сдавления синусов оттока крови из вен ...

50. Олигофрения, обусловленная токсоплазмозом.

Токсоплазмоз относится к инфекционным паразитарным заболеваниям, вызывающим тяжелое поражение различных органов и физиологических систем, особенно центральной нервной системы. Клинические проявления токсоплазмоза чрезвычайно разнообразны в зависимости от времени начала заболевания, типа течения, активности и локализации патологического процесса. Олигофрения и пороки развития центральной нервной системы обычно являются следствием врожденного токсоплазмоза.

Возбудитель токсоплазмоза относится к типу простейших и является внутриклеточным паразитом. Заражение человека чаще происходит при недостаточной термической обработке инфицированных токсоплазмами пищевых продуктов. Передача инфекции возможна также через поврежденные кожные покровы и конгенитальным путем. Врожденный токсоплазмоз является следствием трансплацентарной передачи инфекции от беременной матери плоду в острой стадии токсоплазмозного процесса у матери.

Признаки психического недоразвития проявляются с первых месяцев жизни и обычно достигают степени имбецильности и идиотии . В структуре олигофренического дефекта наряду с грубым недоразвитием познавательных процессов и мышления выявляются синдромы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга (церебрастенический, психопатоподобный, судорожный и др.).

У детей отмечается благодушие, эйфоричность, двигательное и речевое возбуждение, нарушение работоспособности.

Диагностика основывается на совокупности клиническихи лабораторных данных, а также на данных эпидемиологического и акушерского анамнеза (контакт с животными, самопроизвольные аборты, мертворождения, рождение детей с пороками развития центральной нервной системы).

5 стр., 2400 слов

Расстройства ощущений

Расстройства ощущений бывают связаны с поражением пери­ферических и центральных частей анализаторов, с нарушени­ем проводящих путей ЦНС. При психическом заболевании ощущения могут формиро­ваться в мозге независимо от информации, поступающей от анализаторов. Такова природа психогенных истерических бо­лей, в основе которых лежит механизм самовнушения. Весь­ма многообразны болевые ощущения при ...

Важное значение для диагностики заболевания имеет офтальмологическое обследование, позволяющее выявить наиболее характерные нарушения глаз: анофтальмию, микрофтальмию, хориоретинит, увеиты, иридоциклиты, катаракту, колобому желтого пятна и др. Для окончательной диагностики решающее значение имеют паразитологические и иммунологические методы исследования (обнаружение возбудителя в ликворе и крови, специфические серологические реакции и внутрикожная аллергическая проба).

51. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору. Она является одной из нередко диагностируемых причин олигофрении. Заболевание развивается у резус-положительного ребенка в том случае, если мать имеет отрицательный резус-фактор. Продукты распада эритроцитов вызывают гемолитическую болезнь новорожденных: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врожденную анемию новорожденных. Массовое проникновение антител в кровь плода происходит во время родов. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате разрушения эритроцитов под влиянием антител, что ведет к накоплению непрямого билирубина.

Клиническая картина. Для клинических проявлений, характерны следующие симптомы экстрапирамидные двигательные расстройства, дисплазия зубной эмали и выпадение зубов, дефекты слуха и умственная отсталость. Однако в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя из этих симптомов. В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о поражении подкорковых образований, относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и судороги Постоянными симптомами, обнаруживающимися с первых месяцев жизни, являются экстрапирамидные двигательные расстройства: гиперкинетический синдром, атаксия, дистония мышц конечностей, иногда — парезы и параличи. Особенности проявления психического недоразвития определяются характером и степенью органического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных психических функций. В структуре интеллектуального дефекта большой удельный вес занимают признаки психоорганического синдрома. Более сложная структура обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха. У них на первый план выступают недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии наглядно-действенного мышления. Диагноз несложен при учете особенностей клинической картины и данных анамнеза, указывающих на перенесенную гемолитическую болезнь новорожденных, обусловленную несовместимостью матери и плода по резус-фактору.

11 стр., 5258 слов

Некоторые принципы диагностики аномального развития ребенка с частичным поражением анализатора

Боскис Р. М.   Современные исследования аномального детства значительно продвинулись в понимании сущности дефектов различных анализаторов и общей познавательной деятельности у детей. Имеются существенные достижения в теоретическом рассмотрении влияния того или иного дефекта у ребенка на общий ход его развития. Еще в тридцатые годы в советской патопсихологии Л. С. Выготским выдвигается идея ...

Лечение. Наиболее эффективным методом лечения является обменное переливание крови, проводимое в первые сутки жизни ребенка, иногда повторно. Цель обменного переливания крови — максимально быстрое выведение из организма новорожденного антител и продуктов гемолиза. Детям с остаточными явлениями билирубиновой энцефалопатии проводят симптоматическую (рассасывающую, стимулирующую и восстановительную) терапию.

52

Механическая родовая травма и асфиксия могут вызывать сходные поражения головного моз­га — нарушение кровообращения и внутричерепные кровоиз­лияния. Вместе с тем результат их действия имеет и опре­деленные различия. При механической родовой травме пре­обладают внутричерепные кровоизлияния в продольный и  поперечный синусы, мозжечковый намет, твердую мозговую оболочку, реже в желудочки мозга и мозговую ткань. При асфиксии чаще поражаются кора головного мозга и подкор­ковые узлы. Область поражения нервных клеток при родовой травме зависит от локализации очага кровоизлияния, в то время как при асфиксии преобладают диффузные и равно­мерные изменения нервных клеток с определенной избирательностью.

Более тя­желые поражения центральной нервной системы наблюдают­ся при сочетании асфиксии с родовой травмой. При продолжительной  асфиксии и тяже­лой родовой травме возникают стойкие поражения центральной нервной системы с явлениями психического недоразвития, эпилептиформными припадками, психоорганическим синдро­мом, патологией поведения. Асфиксия и родовая травма редко являются единственным фактором, вы­зывающим возникновение олигофрении.

13 стр., 6430 слов

Развитие музыкально-творческих способностей детей среднего дошкольного возраста в процессе обучения пению Содержание

Введение ________________________________________________________ Глава 1. Теоретические основы развития музыкально-творческих способностей детей среднего дошкольного возраста. 1.1Проблема развития музыкально-творческих способностей в психолого- педагогических исследованиях ________________________ 1.2.Понятие музыкально-творческих способностей__________________ 1.3.Методы и средства развития ...

Клинические проявления последствий механической родо­вой травмы и асфиксии обнаруживаются у детей с первых месяцев жизни. Отмечаются отставание в росте и весе, вя­лость, расстройства аппетита, она, запаздывание прорезыва­ния зубов. Дети позже начинают реагировать на окружаю­щее, узнавать родных, рано обнаруживается задержка ста­тических и локомоторных функций. У них отмечается снижение общей реактивности, более тяжелое течение ин­фекционных заболеваний.  В неврологиче­ском статусе могут отмечаться очаговые симптомы (парезы и параличи черепных нервов, нередко явления церебрального паралича, судорожные припадки и др.), степень выраженно­сти которых зависит от тяжести поражения мозга.

Интеллектуальное недоразвитие у этих больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии. В структуре интеллектуального дефекта отмечается инертность и непо­следовательность мышления, резкое нарушение внимания, снижение смысловой и в большей степени механической па­мяти, чаcто наблюдаются состоя­ния резкого психомоторного возбуждения, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи­ческие симптомы и судорожные припадки. Динамика олигофрении в этом случае менее благоприятная. Дети, перенес­шие тяжелую родовую травму, должны в течение года нахо­диться под наблюдением невропатолога. По показаниям не­обходимо проводить им дегидратационную, рассасывающую, стимулирующую или седативную терапию. К числу ранних и постоянных симптомов относятся чрезмерная дви­гательная расторможенность, суетливость, отвлекаемость, обидчивость, плаксивость и легкая возбудимость; реже вя­лость, пассивность, отсутствие побуждений. Нередко вялость и пассивность чередуются с состояниями психомоторной расторможенности, возбуждением, немотивированными коле­баниями настроения. Характерен церебрастенический синдром. Деятельность этих детей страдает также в связи со слабостью побуждений, инертностью психических процессов и психомоторной расторможенностью. На этом фоне легко возникают нарушения поведения.

Особенности клинической картины олигофрении, обусловленной асфиксией и родовой травмой, в зависимости от того, какой из этих двух факторов является ведущим. Если заболевание вызвано только асфиксией, клиническая карти­на более однотипна: преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмоциональной лабильностью, быст­рой утомляемостью и истощаемостью. При последствиях механической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состоя­ния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи­ческие симптомы и судорожные припадки. Динамика олигофрении в этом случае менее благоприятная. Дети, перенес­шие тяжелую родовую травму, должны в течение года нахо­диться под наблюдением невропатолога. По показаниям необходимо проводить им дегидратационную, рассасывающую, стимулирующую или седативную терапию.

54 а) Олигофрения с преобладающим недоразвитием отдельных систем головного мозга

Ряд атипичных форм находит свое объяснение в том, что в патогенезе болезни на фоне общего недоразвития головного мозга отчетливо выступает избирательное недоразвитие определенных мозговых отделов – лобной или теменной доли, мозолистого тела, мозжечка, отдельных подкорковых формаций. В соответствии с патогенезом видоизменяется и клиническая картина, причем атипичные черты проявляются не только в особенностях темперамента и поведении больного, но и в структуре его интеллектуального дефекта. В отличие от типичных форм, которые характеризуются диффузностью и относительной равномерностью психического недоразвития, в клинической картине атипичных вариантов наряду с признаками олигофренического слабоумия отчетливо выступают и различные очаговые симптомы. Особенно часто наблюдаются симптомы локального поражения речедвигательных функций в связи с недоразвитием нижних отделов премоторной области левого полушария. У этих детей отмечаются большие затруднения при обучении чтению и письму, чем при других формах олигофрении с той же степенью интеллектуального дефекта. При избирательном недоразвитии тех или других зон коры больших полушарий в клинической картине олигофрении возникает ряд других атипичных симптомов – оптическая и акустическая агнозия, акалькулия, апраксия.

М. С. Певзнер описала особую атипичную форму олигофрении у детей с лобной недостаточностью. Затруднение в познавательной деятельности у этих больных возникает не только в связи с тем, что им трудно уловить сложные абстрактные соотношения, но главным образом в связи с резким нарушением целенаправленной деятельности. У одних детей отмечается вялость, пассивность, автоматическая подчиняемость, они беспрекословно выполняют все требования, но правила поведения остаются для них неосознанными и лишь механически усвоенными. У других детей нарушение поведения проявляется в неорганизованности, импульсивности. Речь у этих больных очень своеобразная: они часто употребляют выражения и слова, смысл которых им совершенно непонятен; все их высказывания являются дословным повторением того, что им говорили взрослые.

Автор отмечает характерные особенности двигательной сферы у этих детей: ребенок совершает определенные движения только спонтанно или подражая кому-нибудь и не может выполнить эти движения по словесной инструкции. Клинические особенности этой формы автор объясняет тем, что наряду с общим недоразвитием коры полушарий у этих больных отмечается избирательное поражение лобных систем.

С. С. Мнухин и его сотрудники (Е. Д. Прокопова и А. И. Барыкина) выделили особую форму олигофрении, характеризующуюся резкой дисгармоничностью психики: при достаточном развитии памяти, словарного запаса у них отмечается неспособность овладеть навыками чтения и письма и элементарными счетными операциями. Многим из них не удаются операции, состоящие из ряда последовательных актов (перечисление в прямом и обратном порядке дней недели, месяцев, воспроизведение задаваемых ритмов).

Иногда отмечается и недоразвитие временных и пространственных представлений. Характерным для этих больных является неспособность к напряжению, слабость побуждения к деятельности. У некоторых из них наблюдается резонерство, синдром «насильственного беспокойства» и различные шизо-формные проявления. С. С. Мнухин называет эту форму олигофрении астенической, подчеркивая, что она возникает обычно на почве более мягких астенизирующих организм и нервную систему ребенка факторов (значительная недоношенность, нередко асфиксия во время родов, длительные токсико-дистрофические и истощающие заболевания, перенесенные в раннем детстве).

Подчеркивая звучание фокального фактора в клинической картине олигофрении (недостаточность подкорковых, диэнцефальных систем), автор все же рассматривает эту форму как общее психическое недоразвитие (как вариант олигофрении).

Клинические факты, описанные М. С. Певзнер и С.С.Мнухиным, подтверждаются и данными нашей клиники. Мы наблюдали больных олигофренией, у которых отсутствовала характерная для типичных форм олигофрении равномерность и диффузность психического недоразвития. При хорошо развитой речи – богатой по запас слов и грамматически правильному построению фраз – логические процессы у этих детей находятся на очень низком уровне развития. Дети старшего школьного возраста не могут решить задачи, которую легко решают школьники второго класса. Зная очень много поговорок и пословиц, которыми они охотно пользуются в разговорной речи, они не могут объяснить смысл даже наиболее простых из них.

При экспериментально-психологическом обследовании в опыте на классификацию предметов мальчик отказался объединить в одну группу овощи и фрукты, мотивируя тем, что из овощей варят суп, а фрукты едят на третье. На вопрос «что такое шуба?» ответил: «это теплая вещь, чтобы не замерзнуть зимой, а если нет одеяла, то в нее завертывают кастрюлю, чтобы она не замерзла».

При анализе результатов психологического обследования этих больных и данных педагогической характеристики обращают внимание две особенности: 1) недостаточность пространственных восприятий (это особенно отчетливо обнаруживается при эксперименте с кубиками Коса, где требуется построение все усложняющихся фигур по заданному образцу, а также при складывании кубиков и картинок), 2) своеобразные нарушения движений и действий, которые можно назвать апраксиеподобными (последние выступают очень резко на уроках труда; например, мальчик 12 лет не может вдеть нитку в иголку, пришить пуговицу, совершенно не может выпиливать, хотя очень старается).

В беседе с этими больными бросается в глаза наличие пустого резонерства; они очень охотно вступают в беседу, вежливы, словоохотливы, держат себя солидно, как взрослые, но употребляют при этом заученные фразы. Общий фон настроения благодушно-спокойный. Конфликты с детьми возникают обычно в связи с их стремлением всех поучать и читать нравоучения. Они обвиняют других в неблаговидных поступках и в то же время в связи с повышенной внушаемостью подражают их поведению. Они эгоцентричны, любят быть в центре внимания, склонны к хвастовству, могут солгать, чтобы представить себя в лучшем свете. Свою неполноценность они не замечают, некритически относятся к своим неудачам в школе. Интеллектуальная деятельность этих больных страдает в связи с непоследовательностью мышления, легкой отвлекаемостью на побочные ассоциации и повышенной утомляемостью. Они часто жалуются на усталость и головную боль. В соматическом состоянии этих детей обычно не бывает грубой патологии. У некоторых из них в пубертатном периоде отмечаются чрезмерно быстрый рост и раннее развитие вторичных половых признаков. У других имеется задержка полового развития, явления гипогенитализма. Нередко наблюдается деформация черепа в связи с ранним заращением черепных швов (башенный череп).

В неврологической картине болезни у этих больных чаще, чем при других формах олигофрении, отмечаются отдельные очаговые симптомы. В большинстве наших наблюдений можно было выявить признаки желудочковой гидроцефалии с повышением внутричерепного давления. Состав ликвора – без патологии.

Особенности клинической картины болезни (апраксиеподобные явления, нарушение счетных операций и синтеза, пространственных восприятий) дают основание предположить, что в этих случаях при общем недоразвитии головного мозга отмечается избирательное поражение теменных, а иногда лобных отделов. Олигофрения у этих больных часто сочеталась с внутренней гидроцефалией.

Более сложная структура интеллектуального дефекта наблюдается и при олигофрении у детей, страдающих детским церебральным параличом. Неравномерность интеллектуального снижения особенно отчетливо выступает у больных с нерезкой степенью умственной отсталости.

Как показали наблюдения нашей клиники (обобщенные в работе Е. И. Кириченко), эти дети, даже те из них, которые уже научились читать и писать и могут правильно рассказать о прочитанном, оказываются совершенно несостоятельными при выполнении самых простых счетных операций. Им трудно, например, написать многозначное число, если внутри имеется разряд нулевого значения, у них отсутствует разрядное понятие числа. В большинстве случаев нарушена и пространственная ориентировка: больные затрудняются при дифференцировке сторон – правой и левой – у себя и у собеседника, называют сторону зеркально, им обычно не удается сложить самые простые фигуры из кубиков Коса.

Некоторые особенности отмечаются и в эмоциональной сфере: повышенная возбудимость, впечатлительность. Дети вздрагивают от любого шума, пугливы, плаксивы. Повышенная эмоциональная лабильность, гиперэстетичность, легкая истощаемость у них нередко сочетается с инертностью, замедленностью психических процессов и персеверативностью. С началом периода полового созревания иногда возникают и патологические влечения, и импульсивные действия.

Так, у мальчика, страдающего олигофренией (легкая степень отсталости) и остаточными явлениями детского церебрального паралича в форме спастического тетрапареза, в 13-летнем возрасте появились импульсивные влечения с агрессивными тенденциями: он стремился кого-нибудь ударить, разбить посуду, порвать вещи, не успокаивался, пока не выполнял свое желание. После импульсивного действия плачет, извиняется, понимает болезненный характер своих поступков, просит его лечить.

Четкая клиническая характеристика наблюдается и при сочетании общего психического недоразвития с пороком развития мозжечка. Еще в конце прошлого столетия Бурневиллем была выделена семейная церебеллярная идиотия. В 30-х годах настоящего столетия Marinesko, а позже и Sjogren выделили семейную форму олигофрении с врожденной катарактой и мозжечковыми расстройствами.

Клиническая картина этой формы олигофрении под названием «синдром Маринеско-Шёгрена» подробно описана советскими психиатрами (Г. Б. Абрамович и Р. А. Харитонов).

Авторы приводят наблюдения 3 больных в возрасте 9–10 лет (два родных брата и один двоюродный).

Отцы их – родные братья, матери – двоюродные сестры. У всех трех детей имеется общее недоразвитие психики с выраженными интеллектуальными дефектами, но слабоумие не прогрессирует. В неврологическом состоянии у всех трех «больных отмечаются симптомы мозжечковой атаксии (спонтанный крупноразмашистый горизонтальный нистагм, дисметрия, адиадохокинез, асинергия при вставании).

У всех больных сначала на правом, а потом на левом глазу развивалась полная врожденная мягкая катаракта.

Клиника 45 — Стр 2

На рентгенограммах черепа есть признаки повышения внутричерепного давления в виде усиления пальцевых вдавлений в области лобной кости. При пневмоэнцефалографии был обнаружен диффузный атрофический процесс вещества головного мозга со значительным поражением мозжечка. В соматическом состоянии у больных были обнаружены диспластическое телосложение, значительная слабость связочного аппарата, выраженное плоскостопие. Авторы рассматривают данное заболевание как наследственное, в происхождении которого большую роль играет кровное родство.

Семейная аплазия мозжечка в сочетании с имбецильностью была описана И. С. Тецом, А. О. Хачатуровым и В. К. Хановской.

Клиническая картина олигофрении становится атипичной и в том случае, когда у больных возникают эпилептические припадки. Единичные судорожные состояния наблюдаются при различных клинических формах олигофрении, но повторяющиеся припадки бывают главным образом у больных, страдающих микроцефалией или врожденной гидроцефалией, при олигофрении, обусловленной токсоплазмозом, черепно-мозговой травмой или энцефалитами.

По наблюдениям нашей клиники (Р. В. Иванова), эпилептические пароксизмы часто наблюдаются у больных с тяжелым интеллектуальным дефектом, с выраженной дисплазией телосложения, пороками развития скелета, сосудистой системы. В неврологическом состоянии этих больных часто можно отметить те или другие признаки грубого органического поражения головного мозга (монопарезы, гемипарезы и тетрапарезы).

Эпилептические пароксизмы у этих больных возникают обычно на первом году жизни. Преобладают два типа пароксизмов: массивные генерализованные припадки с преимущественно тоническим компонентом и атипичные формы малых припадков (молниеносные вздрагивания всего тела, «кивки», «салаамовы судороги» и др.).

В клинических проявлениях эпилептических пароксизмов отражаются особенности возрастной реактивности ребенка и функциональная незрелость, слабая активность коры больших полушарий. В дальнейшем с возрастом больного и параллельно со становлением статических и локомоторных функций картина пароксизмов видоизменяется: к клинической картине большого судорожного припадка прибавляется клонический компонент, появляются абсенсы, психомоторные припадки и др. Приступы повторяются ежедневно по несколько раз в день с короткими интерпароксизмальными периодами, отмечается наклонность к серийному течению. Больные долго находятся в состоянии постприпадочного оглушения. Их психическое развитие приостанавливается, а нередко наступает и ухудшение состояния. Болезнь принимает прогредиентный характер по типу симптоматической эпилепсии.

В отличие от эпилепсии, возникающей у умственно полноценных детей, большинство больных этой группы резистентны к различным видам лечения. Под влиянием антисудорожно’й терапии уменьшается только число больших судорожных припадков.

54 б

Признаки психического недоразвития – олигофрении – наблюдаются при различных по этиологии клинических формах врожденного гипотиреоза. Они могут появиться и при рано приобретенной, но резко выраженной функциональной недостаточности щитовидной железы и достигать различной степени: от легких форм дебильности до тяжелой идиотии. Опасность возникновения олигофрении тем больше, чем раньше обнаруживаются выраженные признаки гипотиреоза, чем массивнее и длительнее патологические проявления и чем позднее больные подвергаются специфической терапии.

Патогенез гипотиреоидных форм олигофрении полностью еще не изучен. Несомненно, что одним из важных патогенетических факторов является недостаточность поступления в организм гормона щитовидной железы. Но этот фактор не является единственным, определяющим проявления олигофрении. Только часть клинических симптомов при гипотиреоидных формах олигофрении может быть объяснена патогенным влиянием дефицита гормона щитовидной железы на развитие мозга, ибо, как показывают наши наблюдения, в случаях врожденной микседемы с рано начатым лечением нередко нет параллелизма между степенью выраженности соматических признаков и глубиной интеллектуального дефекта.

На отсутствие такого соответствия при эндемическом кретинизме указывает и М. Bleuler. Он наблюдал больных, страдавших тяжелым слабоумием при слабо выраженных признаках гипотиреоза, и наоборот, отсутствие интеллектуального дефекта при резко выраженных соматических проявлениях. М. Bleuler справедливо высказывает предположение, что у этих больных патогенный фактор действует одновременно на головной мозг и щитовидную железу.

В пользу такого предположения свидетельствуют и данные нашей клиники, обобщенные в работе С. Н. Зинченко. При изучении интеллектуальных нарушений у детей, страдающих врожденной или рано приобретенной микседемой, автор отмечает, что, несмотря на раннее начало лечения (в первые месяцы жизни), дальнейшее умственное развитие этих детей идет неодинаково: одни из них развиваются нормально (отмечаются лишь некоторые особенности в эмоциональной сфере и деятельности); другие обнаруживают интеллектуальный дефект различной степени, вплоть до идиотии.

При обследовании больных с врожденной микседемой и глубоким интеллектуальным дефектом обращает внимание диссоциация между массивностью психопатологических проявлений и слабостью выраженности соматических признаков гипотиреоза. Этот факт дает основание предполагать, что слабоумие у таких больных является первичным и что в патогенезе данной формы олигофрении основное место принадлежит недоразвитию головного мозга. Эндокринный фактор является здесь сопутствующим, дополнительным.

Наличие в патогенезе страдания дефицита гормона щитовидной железы видоизменяет клиническую картину олигофрении, вносит ряд дополнительных симптомов. Замедленность психических процессов у этих больных выражена более резко, чем при других формах олигофрении. Отсутствие психической живости у больных с гипотиреозом сочетается с резко выраженной двигательной заторможенностью, бедностью мимики, монотонностью речи. Характерным является и слабость побуждений. Сексуальные влечения развиваются у них обычно поздно. На фоне спокойного, добродушного настроения иногда возникают аффективные вспышки, беспричинные колебания настроения, повышенная раздражительность.

Все эти особенности психики больных с гипотиреоидной формой олигофрении М. Bleuler описывает в рамках выделенного им эндокринного психосиндрома.

Диагноз гипотиреоидной формы олигофрении ставится обычно не только на основании психического состояния больного и структуры интеллектуального дефекта, но и путем изучения соматического состояния, наличия соматического клинического синдрома гипотиреоза. К нему относятся: а) диспропорция телосложения и отсталость в росте (короткие конечности при коренастом туловище, широкие кисти и стопы, искривленные голени, резкий лордоз); б) задержка полового развития (недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков); в) нарушение процессов оссификации (замедленный рост костей, эпифизарный дисгенез, задержка энхондрального окостенения костей основания черепа); с нарушением оссификации связана и неправильная носо-глазничная конфигурация лица: череп большой брахицефалической формы, низкий лоб, широкая плоская переносица, западение корня короткого носа, задержка развития зубов, неправильной формы уши, толстые губы, редкие волосы на голове, бровях и ресницах, кости ломкие; г) микседематозный симп-томокомплекс, выражающийся в своеобразном слизистом отеке, связанный с накоплением в коже и подкожной клетчатке слизеподобного вещества. Кожа при этом становится плотной, серовато-зеленого цвета, сухой, шелушащейся. Отек появляется прежде всего на лице (одутловатое лицо с грубыми чертами, большим языком), затем распространяется на шею и надключичные пространства и дистальные отделы конечностей. Отечность может распространяться и на слизистые оболочки рта, верхних дыхательных путей, в связи с чем голос становится глухим и низким; д) щитовидная железа может быть уменьшенной, иногда не прощупывается (при микседеме), иногда увеличена. При этом увеличение железы связано с зобным перерождением и часто представляет собой компенсаторный процесс в связи с относительной недостаточностью гормонов щитовидной железы (зоб наблюдается чаще при кретинизме, реже — при микседеме).

Отмечаются и функциональные нарушения сердечно-сосудистой деятельности (брадикардия, уменьшение пульсового давления, понижение кровяного давления), гипотония и вялость кишечника (живот большой вздутый, упорные запоры), часто пупочная грыжа. В неврологической картине болезни очаговых симптомов нет. Повышение сухожильных рефлексов, симптом Бабинского часто можно объяснить наличием гидроцефалии. Характерным для этих больных является выраженная вегетативная дистония.

Для уточнения диагноза требуется учесть и данные лабораторного обследования. У этих больных обнаруживается нарушение различных видов обмена: основного, водно-солевого (повышенная гидрофильность тканей).

Основной обмен обычно понижен (определение интенсивности основного обмена у детей связано с техническими затруднениями).

У многих больных отмечается гиперхолестеринемия. Лучшим индикатором функции щитовидной железы (концентрации гормона в плазме крови), по Уилкинсу, является измерение йода, связанного с белком, или йода, экстрагированного бутанолом. Важным методом является анализ поглощения щитовидной железой J131. При врожденной микседеме исследование функционального состояния щитовидной железы с помощью трийодтиронина, меченного J131, обнаруживает более или менее значительное понижение процента поглощения трийодтиронина эритроцитами крови. Щитовидная железа больных кретинизмом (эндемические и семейные формы) усиленно поглощает йод, но не синтезирует гормонов щитовидной железы.

При распознавании гипотиреоидной формы олигофрении очень важно установить, о какой клинической форме гипотиреоза здесь идет речь: об эндемическом кретинизме, семейной форме спорадического кретинизма или о врожденной или «рано приобретенной микседеме. Решение этого вопроса часто бывает очень трудным, так как в клинических проявлениях различных форм кретинизма и микседемы имеется очень большое сходство.

При лечении больных с гипотиреоидной формой олигофрении применяются препараты щитовидной железы. При своевременном начале терапии исчезает ряд клинических признаков гипотиреоза, нормализуются показатели роста и развития, исчезают микседематозные признаки, дети становятся более активными.