Д. Хайер
I. Рассеянный склероз
А. Диагностика
1. Ни один из лабораторных или инструментальных методов исследования не позволяет с абсолютной достоверностью подтвердить диагноз рассеянного склероза. Поэтому диагностика рассеянного склероза основывается главным образом на выявлении двух клинических особенностей:
а. Волнообразное течение — чередование обострений и ремиссий при ремиттирующей форме, колебания скорости прогрессирования при прогредиентной форме.
б. Признаки многоочагового поражения белого вещества ЦНС.
2. Изменения в СМЖ выявляют почти у 90% больных.
а. Примерно у 50% обнаруживается цитоз (больше 5 лимфоцитов в 1 мкл), обычно более выраженный в начальной стадии и в периоды обострений.
б. Почти у 75% в СМЖ повышен уровень гамма-глобулинов. Содержание общего белка часто увеличено, но, как правило, не превышает 100 мг%; при этом более 12% общего белка приходится на долю IgG. Для подтверждения диагноза рассеянного склероза используют расчетные показатели — соотношение IgG и альбумина, скорость синтеза IgG и т. п., однако они могут изменяться не только при рассеянном склерозе, но и при других воспалительных заболеваниях ЦНС.
в. С помощью электрофореза концентрированной СМЖ с высоким разрешением у 85—95% больных с достоверным рассеянным склерозом выявляют олигоклональные IgG. Однако их обнаруживают также при нейросифилисе, подостром склерозирующем панэнцефалите, грибковом менингите и прогрессирующем краснушном панэнцефалите. Тем не менее этот тест можно использовать для подтверждения диагноза рассеянного склероза, так как он часто положителен уже на ранней стадии. Имеются готовые наборы для проведения этого теста.
г. Повышенное содержание в СМЖ основного белка миелина может служить признаком обострения рассеянного склероза. Значения этого показателя более 9 нг/мл свидетельствуют об активной демиелинизации. Содержание основного белка миелина может возрастать и при других заболеваниях: поперечном миелите, неврите зрительного нерва и лучевой демиелинизации. Диагностическая значимость теста на ранней стадии невелика. Для проведения этого исследования также имеются готовые наборы.
д. Люмбальная пункцияне оказывает неблагоприятного влияния на течение заболевания и всегда показана при подозрении на рассеянный склероз.
3. Изменения зрительных вызванных потенциаловпри проведении теста контрастной чувствительности обнаруживают у 80% больных с достоверным и у 50% — с вероятным рассеянным склерозом. Примерно у 50% выявляется бессимптомное поражение зрительных путей.
Краткое содержание Дон Жуан, или каменный гость Мольер
... и сценической терминологии эпохи названиями, лишь условно отвечавшими подлинному идейному и художественному содержанию того или иного произведения (Комедия плаща и шпаги, дворцовая комедия, комедия интриги, ...
4. Изменения слуховых вызванных потенциалов ствола обнаруживают у 50% больных с достоверным и у 20% — с вероятным рассеянным склерозом. Примерно у 30% выявляется бессимптомное поражение слуховых путей.
5. Изменения соматосенсорных вызванных потенциалов обнаруживают примерно у 70% больных как с достоверным, так и с вероятным рассеянным склерозом. Примерно у 50% выявляется бессимптомное поражение соматосенсорных путей.
6. МРТлучше выявляет демиелинизацию в ЦНС, чем КТ. Чувствительность МРТ выше, чем исследования вызванных потенциалов, и примерно такая же, как чувствительность исследования СМЖ. Если при МРТ выявляются множественные поражения белого вещества и имеются изменения СМЖ и вызванных потенциалов, то диагноз рассеянного склероза практически не вызывает сомнений.
а. Отсутствие изменений при МРТ у больных с подозрением на рассеянный склероз.МРТ сравнительно редко не выявляет изменений в головном мозге при рассеянном склерозе. Вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет у больных с впервые возникшими неврологическими нарушениями, типичными для демиелинизирующего поражения ЦНС, но нормальной картиной МРТ, не превышает 5%. Если же при таких нарушениях при МРТ выявляются множественные очаги в белом веществе, то вероятность развития рассеянного склероза увеличивается до 60%.
б. МРТ в оценке тяжести рассеянного склероза.Количество и размеры очагов в белом веществе, выявляемых с помощью МРТ, слабо коррелируют с клиническим состоянием. Кроме того, при МРТ часто выявляются бессимптомные эпизоды демиелинизации. Тем не менее МРТ — наиболее надежный метод, позволяющий судить о тяжести заболевания и скорости его прогрессирования.
7. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, поражающими белое вещество и вызывающими сходные с рассеянным склерозом клинические проявления и изменения при МРТ.
а. Опухоли (особенно лимфомы и глиомы полушарий, ствола, спинного мозга).
б. Аномалии развития (синдром Арнольда—Киари, платибазия).
в. Сдавление спинного мозга при спондилезе, грыже межпозвоночного диска, эпидуральной опухоли.
г. Дегенеративные заболевания (атаксия Фридрейха, болезни мотонейронов).
д. Коллагенозы (узелковый периартериит, изолированный васкулит ЦНС, СКВ).
е. Болезнь Бехчета.
ж. Миелопатия, вызванная человеческим T-клеточным лимфотропным вирусом 1 типа.
з. Нейросаркоидоз.
и. Постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит.
к. ВИЧ-энцефалопатия.
л. Авитаминоз B12(фуникулярный миелоз).
м. Адренолейкодистрофия.
8. Если неврологическая симптоматика указывает на ограниченное поражение спинного мозга, ствола или структур задней черепной ямки, то для исключения сдавления спинного мозга, опухоли или аномалии развития показана МРТ. Против диагноза рассеянного склероза свидетельствуют нормальный состав СМЖ, отсутствие изменений в головном или спинном мозге при МРТ, неврологические признаки одноочагового поражения, отсутствие типичного волнообразного течения.
Повышение качества жизни детей больных онкологическими заболеваниями
... больных онкологическими заболеваниями". Объектом нашего исследования является качество жизни детей больных онкологическими заболеваниями. Предмет исследования - повышение качества жизни детей больных онкологическими заболеваниями. Цель исследования - охарактеризовать повышение качества жизни детей больных онкологическими заболеваниями. ...
9. Тест горячей ванны — один из традиционных методов диагностики рассеянного склероза. Однако он может вызвать стойкие неврологические нарушения, поэтому мы его не рекомендуем.
Б. Распространенность и этиология. Распространенность рассеянного склероза увеличивается по мере удаления от экватора. В индустриальных странах северного полушария она составляет 60:100 000, а частота новых случаев — 3:100 000 в год. В последние 40 лет распространенность рассеянного склероза увеличилась. Причина заболевания остается неизвестной. Согласно одной из гипотез, рассеянный склероз связан с воздействием на организм в детском возрасте вирусов, запускающих патологический процесс у генетически предрасположенных лиц.
В. Прогноз.Поставив диагноз рассеянного склероза, врач должен подробно объяснить больному природу и прогноз заболевания. Течение рассеянного склероза крайне вариабельно.
1. Ретроспективное исследование 146 больных рассеянным склерозом, проведенное в клинике Мэйо и охватившее период длительностью 60 лет, показало, что смертность за 25 лет от начала заболевания составляет 26% (среди населения в целом — 14%).
К этому же сроку около 70% выживших сохранили способность к самостоятельному передвижению.
2. У 20% больных течение рассеянного склероза доброкачественное, у 20—30% — ремиттирующее и у 50% — прогредиентное. Прогноз хуже, если заболевание начинается с двигательных нарушений либо в позднем возрасте. Если же преобладают нарушения чувствительности, то течение обычно бывает более доброкачественным.
3. Во время беременности риск обострений рассеянного склероза снижается, однако сразу после родов возрастает.
Г. Лечение
1. Лечение, направленное на замедление прогрессирования рассеянного склероза
а. Неэффективные методы лечения.Эффективность ограничения животных жиров или добавления в пищу линоленовой кислоты не доказана. Длительная терапиякортикотропиномили кортикостероидами (при интратекальном или парентеральном введении) тоже не влияет на течение рассеянного склероза. Нет доказательств эффективности и гипербарической оксигенации.
б. Экспериментальные методы.Исследуется эффективность плазмафереза,циклофосфамида,азатиоприна, в/в введения гамма-глобулинов, приема внутрь миелина (с целью десенсибилизации) и т. д.
в. Интерферон бета-1bприменяют при ремиттирующем течении у больных с сохранной способностью к самостоятельному передвижению. Препарат предложен недавно, поэтому показания к его применению, а также долговременный эффект и отдаленные побочные эффекты окончательно не определены. Существующие рекомендации могут претерпеть изменения.
1) Дозы.Интерферон бета-1bвводят по 8 млн МЕ п/к через сутки. Данные об эффективности препарата при его применении свыше 2 лет, а также о его безопасности при применении свыше 3 лет пока отсутствуют. В настоящее время рекомендуют назначатьинтерферон бета-1bна 2 года, после чего следует оценить его эффективность.
2) Противопоказание— аллергия кинтерферону бетаили человеческомуальбумину.
3) Эффективность.В двухлетнем исследовании применениеинтерферона бета-1bпривело (по сравнению с плацебо) к снижению частоты обострений на 31%, увеличению продолжительности ремиссий, уменьшению выраженности обострений и снижению количества новых очагов при МРТ. Однако достоверных различий между двумя группами по степени инвалидизации выявлено не было.
4) Побочные эффекты:воспаление (85%) и некроз (5%) в месте инъекции, гриппоподобный синдром (76%).
Последний обычно по мере лечения исчезает. У некоторых больных на фоне леченияинтерфероном бета-1bразвивались депрессия, тревожность, спутанность сознания, имели место суицидальные попытки. Иногда выявлялись нейтропения и повышение активности печеночных аминотрансфераз.
5) Лабораторные исследования. Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов, биохимические исследования, в том числе определение ферментов печени проводят перед началом лечения, а в последующем — каждые 3 мес.
2. Лечение обострений
а. Нарастание неврологических нарушений при рассеянном склерозе может быть связано с появлением новых очагов демиелинизации или реже с присоединившейся инфекцией (особенно мочевых путей), электролитными нарушениями, лихорадкой, лекарственной интоксикацией или конверсионной реакцией. В сомнительных случаях наличие острой демиелинизации подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.
б. Метилпреднизолонпотеснил традиционно применяемыекортикотропинипреднизон. Контролируемые исследования показывают, чтометилпреднизолонпри обострениях рассеянного склероза эффективнее, чем плацебо, а также чемкортикотропинв/в илипреднизонвнутрь.
1) Эффективность. Улучшение наблюдается более чем у 85% больных с ремиттирующим течением рассеянного склероза и примерно у 50% больных с прогредиентным течением.
2) Дозы.Метилпреднизолонвводят по 200—500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3—7 сут, после чего переходят напреднизонвнутрь в дозе 60—80 мг/сут в течение 7 сут. Затем дозупреднизонаснижают на 10 мг каждые 4 сут и примерно через месяц препарат отменяют.
3) Осложнения
а) Задержка жидкости и гипокалиемия.Следует регулярно определять концентрацию электролитов в сыворотке и при необходимости возмещать потери калия. При задержке жидкости и артериальной гипертонии используют диуретики.
б) Для профилактики повреждения желудка и желудочного кровотечения рекомендуются антациды илициметидин.
в) Раздражительность, тревожность, нарушение снаобычно уменьшаются при приемехлордиазепоксида(20—75 мг/сут) илифлуразепама(15—30 мг на ночь).
Возможны также депрессия, психоз или эйфория, особенно при распространенном поражении мозга.
г) При психозе необходима консультация психиатра. Обычно назначают нейролептики (галоперидол, 10—40 мг/сут, илихлорпромазин, 100—1000 мг/сут), а дозуметилпреднизолонауменьшают. У некоторых больных с повышенной чувствительностью к кортикостероидам возникновение психотических расстройств вынуждает отменить эти препараты. В этом случае возможно применение иммунодепрессантов, напримерциклофосфамида.
д) Иногда возникают инфекционные осложнения и сепсис, требующие антибактериальной терапии. Если выявляется положительная туберкулиновая проба, то одновременно с кортикостероидами назначают противотуберкулезную терапию.
е) Остеопорози компрессионные переломы позвонков при коротких курсах кортикостероидной терапии обычно не возникают.
в. Кортикостероидыдля приема внутрь также уменьшают продолжительность обострений рассеянного склероза.Преднизонприменяют при более легких обострениях, когда нет необходимости в госпитализации. В то же время, по данным одного из контролируемых исследований, проведенных у больных с невритом зрительного нерва, терапияметилпреднизолономв/в с последующим переходом напреднизонвнутрь более эффективна, чем толькопреднизонили плацебо.
1) Дозавыбирается достаточно произвольно. Ниже приводится одна из возможных схем назначенияпреднизона:
|
Сутки лечения |
Доза, мг/сут |
|
1—10 |
60 |
|
11—13 |
50 |
|
14—16 |
40 |
|
17—19 |
30 |
|
20—22 |
20 |
|
23—25 |
10 |
|
26—28 |
5 |
2) Одновременно назначают антациды илициметидин. Необходимости в препаратах калия или диуретиках, как правило, не возникает.
Д. Осложнения
1. Мышечная слабость.ЛФК эффективна, если мышечная слабость обусловлена недостаточной двигательной активностью, но не очагом демиелинизации. Этот метод способствует сохранению объема движений в суставах, улучшает координацию при ходьбе и общее самочувствие, повышает уверенность в своих силах.
2. Спастичность
а. ЛФК малоэффективна.
б. Баклофен— препарат выбора; он высокоэффективен при болезненных сгибательных и разгибательных спазмах, но несколько слабее влияет на тоническую спастичность и гиперрефлексию. Основной побочный эффект — сонливость, которая обычно со временем уменьшается. При использовании высоких доз, особенно у больных с нарушениями интеллекта, может возникать спутанность сознания. В отличие отдантролена,баклофенобычно не приводит к нарастанию мышечной слабости. Однако при тяжелых парезах спастичность в ногах способствует поддержанию веса тела, и поэтому ее уменьшение может приводить к ухудшению состояния. Лечение обычно начинают с 5—10 мг 3 раза в сутки, затем дозу можно постепенно увеличить до 20 мг 4 раза в сутки. Проводятся испытания интратекального введениябаклофенапри неэффективности других методов.
в. Диазепаминогда уменьшает спастичность, по-видимому, за счет центрального действия. Побочные эффекты — сонливость и утомляемость. Эффективная доза обычно составляет 5—50 мг/сут.
г. Дантроленприменяют при неэффективностидиазепамаибаклофена. Он увеличивает мышечную слабость, разобщая электромеханическое сопряжение в мышцах.Дантроленэффективен только у небольшой части больных, но иногда улучшение может быть разительным. Лечение начинают с 25 мг/сут, а затем дозу постепенно (в течение нескольких недель) увеличивают до максимальной — 400 мг/сут.Дантроленможет вызвать гепатит, поэтому он противопоказан при заболеваниях печени, а во время лечения регулярно определяют биохимические показатели функции печени. Другие побочные эффектыдантролена— сонливость, головокружение, понос. Поскольку препарат токсичен, то при неэффективности его сразу отменяют.
д. К интратекальному введению фенола, перерезке передних корешков (передней ризотомии) и блокаде периферических нервовприбегают только в тех случаях, когда медикаментозная терапия неэффективна, а спастичность и сгибательные спазмы существенно ухудшают состояние. Поскольку снижение спастичности с помощью этих методов сопровождается углублением пареза, их применяют у больных со стойкой параплегией без надежды на восстановление.
1) Интратекальное введение 5—20% раствора фенолавглицеринешироко используют для уменьшения спастичности. Процедура легко выполняется без общей анестезии. Обычно в растворфеноладобавляют рентгеноконтрастное вещество и проводят введение на столе под рентгенологическим контролем. Спастичность уменьшается за счет формирования вялого пареза, который сохраняется 3—12 мес. Обычно развиваются нарушения чувствительности, способствующие появлению пролежней. Часто возникают нарушения функций тазовых органов.
2) При нормальной функции тазовых органов предпочтительнее передняя ризотомия, которая вызывает необратимые парезы, но не приводит к утрате чувствительности и задержке мочи. Функции тазовых органов обычно не страдают и при феноловой блокаде периферических нервов.
3. Интенционный тремор илиатаксия, обусловленные поражением мозжечка, наблюдаются примерно у 70% больных.
а. Уменьшить легкий тремор или атаксию можно с помощью ношения отягощений на конечностях.
б. При мозжечковом треморе изредка применяют таламотомию.
в. Применяютпропранолол(40—60 мг/сут),диазепам(5—15 мг/сут),примидон(500—1500 мг/сут) иклоназепам(0,5—2 мг/сут), однако они редко бывают эффективны.
г. Особенно плохо поддается лечению тремор головы и туловища.
4. Боль.При рассеянном склерозе часто наблюдаются стреляющие или режущие боли в области таза, в плечах и лице. Примерно у 3% больных бывают лицевые боли по типу невралгии тройничного нерва. Большинство случаев двусторонней невралгии тройничного нерва обусловлено рассеянным склерозом.
а. Невралгии любой локализации часто уменьшаются под действиемкарбамазепина(400—1200 мг/сут).
б. При неэффективности медикаментозной терапии проводят хирургическое лечение (см.гл. 9, п. III.А.5).
в. Баклофен(по 10—20 мг 3 раза в сутки) также используют при невралгиях. Иногда он помогает в случаях невралгии тройничного нерва при неэффективности других препаратов.
г. При дизестезии или жжении иногда бывают эффективны трициклические антидепрессанты — напримеримипрамин, 25—100 мг/сут.
5. При рассеянном склерозе часто нарушается функция тазовых органов. При задержке или недержании мочи прежде всего исключают поддающиеся лечению заболевания мочевых путей.
а. Лечение нарушений мочеиспускания зависит от результатов цистометрических исследований. Дисфункция мочевого пузыря при рассеянном склерозе часто имеет сложный характер. Примерно у 30% больных имеется недержание мочи, у 20% — задержка мочи, а у 50% эти расстройства сочетаются.
б. Если недержание мочи обусловлено неконтролируемыми сокращениями детрузора, то применяютпропантелин(7,5—15 мг 4 раза в сутки).
Однако иногда он вызывает задержку мочи, что заставляет прибегать к периодической установке мочевого катетера.
в. При недержании мочи, вызванном одновременно непроизвольными сокращениями детрузора и недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, показан постоянный или кондомный катетер либо оперативное отведение мочи.
г. Задержка мочи может быть обусловлена анатомической обструкцией мочевых путей, требующей хирургического лечения. При спазме шейки мочевого пузыря эффективны альфа-адреноблокаторы (феноксибензамин, 5—10 мг 2 раза в сутки).
При слабости детрузора применяютбетанехола хлорид(10—25 мг 4 раза в сутки).
Опорожнение мочевого пузыря иногда удается улучшить с помощью надавливания на живот или натуживания. В остальных случаях требуется постоянная или периодическая установка мочевого катетера либо оперативное отведение мочи.
д. При импотенции используют фаллопластику.
6. Психические расстройства. При рассеянном склерозе возможны депрессия, эйфория, эмоциональная лабильность и психоз.
а. Реактивную депрессию,возникающую после установления диагноза рассеянного склероза, часто облегчает психотерапия.
б. При депрессии, обусловленной нарастанием инвалидизации,важны активный режим и ЛФК.
в. Депрессия, обусловленная органическим поражением головного мозга,обычно плохо поддается лечению, однако иногда ее удается уменьшить с помощью антидепрессантов.
г. Эйфориячаще возникает на поздних стадиях рассеянного склероза при распространенной демиелинизации в головном мозге и сочетается с выраженным снижением интеллекта.
д. Психозвстречается сравнительно редко и обычно бывает вызван большими дозами кортикостероидов. Как правило, эффективны нейролептики:галоперидол(10—40 мг/сут) илихлорпромазин(100—1000 мг/сут).
7. Большинство (до 90%) больных жалуются на утомляемость. Ее иногда удается уменьшить с помощьюамантадина(по 100 мг внутрь 2 раза в сутки).
При неэффективности применяютпемолин(37,5 мг внутрь однократно утром).
8. Неблагоприятный эффект часто оказывает высокая температура. При жаркой погоде или лихорадочных заболеваниях неврологические симптомы могут нарастать. Поэтому следует активно лечить инфекционные заболевания, а при жаркой погоде пользоваться кондиционером.
9. При эпилептических припадках, возникающих примерно у 5% больных, обычно эффективныфенитоин(200—400 мг/сут) икарбамазепин(600—1800 мг/сут).
II. Неврит зрительного нерва
А. Диагностика.Неврит зрительного нерва характеризуется быстрой (в течение 2—3 сут) потерей зрения, обусловленной демиелинизацией зрительного нерва. Если у больных с невритом зрительного нерва при офтальмоскопии находят отек или воспаление диска зрительного нерва, то диагностируют папиллит. В отсутствие этих признаков ставится диагноз ретробульбарного неврита. Для последнего характерно снижение остроты зрения. Иногда отмечаются центральная скотома и нарушение цветового зрения (ахроматопсия).
Характерна боль в глазу.
1. Дифференциальный диагноз включает:
а. Сосудистые заболевания (гигантоклеточный артериит, ишемическая ретинопатия, окклюзия центральной артерии сетчатки, ишемическая нейропатия зрительного нерва).
б. Новообразования (опухоли самого зрительного нерва или опухоли, вызывающие его сдавление, например аденома гипофиза).
в. Наследственные заболевания (синдром Лебера).
г. Нарушения питания (авитаминоз B1и B12).
д. Воспалительные заболевания (ретинит, менингит, энцефалит, хориоидит).
е. Токсические и лекарственные нейропатии зрительного нерва.
ж. Отек зрительного нерва при идиопатической внутричерепной гипертензии.
з. Псевдоотек зрительного нерва при опухолях, сосудистых, воспалительных, метаболических заболеваниях или поражениях сетчатки.
2. При неясном диагнозе проводят дополнительные лабораторные и инструментальные исследования — МРТ головного мозга и глазниц с гадолинием, церебральную ангиографию, исследование СМЖ (для исключения инфекционных, воспалительных заболеваний и новообразований), КТ глазницы с контрастированием, флюоресцентную ангиографию сосудов сетчатки.
3. При подозрении на истерию или симуляцию важное значение имеет исследование зрительных вызванных потенциалов с тестом контрастной чувствительности (отклонение от нормы свидетельствует в пользу неврита зрительного нерва).
Б. Прогноз.Обычно зрение спонтанно восстанавливается — у 50% больных в течение первого месяца, у 75% — в течение 6 мес. На вероятность восстановления зрения не влияет наличие боли в глазнице (наблюдается у 70% больных) или папиллита (у 20%).
В. Лечение
1. По последним данным, приемпреднизонавнутрь, ретробульбарные инъекции кортикостероидов и введениекортикотропинанеэффективны. В одном из исследований лишь в/в введениеметилпреднизолонас последующим переходом на приемпреднизонавнутрь способствовало более быстрому по сравнению с плацебо восстановлению зрения, однако спустя 6 мес различий с контрольной группой почти не было.
2. Показания.Несмотря на то что зрение обычно восстанавливается спонтанно, некоторые при неврите зрительного нерва назначаютметилпреднизолонв/в. Другие применяют этот препарат только при двустороннем неврите зрительного нерва, а при одностороннем поражении — лишь при низкой остроте зрения на другом глазу.Метилпреднизолонвводят в/в по 250 мг каждые 6 ч в течение 3 сут с последующим переходом напреднизонвнутрь в дозе 1 мг/кг в течение 11 сут.
3. Ввиду опасности осложнений необходимо тщательное наблюдение. Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, артериальная гипертония, задержка жидкости, гипокалиемия и психозы. Одновременно с кортикостероидами назначают антацидные средства.
Г. Неврит зрительного нерва и рассеянный склероз.По данным проспективного исследования, у 34% мужчин и 75% женщин, перенесших неврит зрительного нерва, в течение последующих 15 лет диагностируется рассеянный склероз. Риск рассеянного склероза выше при возникновении неврита зрительного нерва в молодом возрасте, однако он не увеличивается при многократных приступах неврита зрительного нерва. 40% больных рассеянным склерозом перенесли по крайней мере один приступ неврита зрительного нерва, а у 10—15% больных рассеянным склерозом неврит зрительного нерва был первым проявлением заболевания. При неврите зрительного нерва в СМЖ иногда находят цитоз и увеличение IgG, но реже, чем при рассеянном склерозе.
III. Острый рассеянный энцефаломиелит
А. Общие сведения.Острый рассеянный энцефаломиелит — сравнительно редкое нерецидивирующее демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга. Патоморфологически он характеризуется распространенной демиелинизацией и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией и напоминает экспериментальный аллергический энцефаломиелит. Чаще всего он возникает при кори, ветряной оспе, краснухе через 4—6 сут после появления сыпи (постинфекционный энцефаломиелит) или на 10—15-й день после вакцинации против оспы или бешенства (поствакцинальный энцефаломиелит).
Острый рассеянный энцефаломиелит у детей дифференцируют с синдромом Рейе (недемиелинизирующая постинфекционная энцефалопатия).
Б. Диагностика. В легких случаях наблюдаются только головная боль, ригидность затылочных мышц, лихорадка и спутанность сознания. В тяжелых случаях могут возникать эпилептические припадки, тетраплегия, мозжечковая атаксия, множественные поражения черепных нервов, нарушения чувствительности и кома. На МРТ выявляется распространенное поражение белого вещества. В СМЖ обнаруживаются изменения, свойственные асептическому менингиту.
В. Прогноз.Смертность при коревом энцефаломиелите составляет 10—20%, при поствакцинальных энцефаломиелитах — 30—50%. Примерно у 25—50% выживших остается грубый неврологический дефект.
Г. Лечение.В неконтролируемых исследованиях показано, что кортикостероиды уменьшают тяжесть заболевания. Рекомендуютметилпреднизолонв той же дозе, что и при обострении рассеянного склероза. Одна из схем предусматриваетметилпреднизолонв/в по 500 мг каждые 12 ч в течение 3 сут с последующим переходом напреднизонвнутрь в дозе 60—80 мг/сут в течение 7 сут; затем дозупреднизонаснижают каждую неделю на 20 мг. При эпилептических припадках показаны противосудорожные средства, при отеке мозга —маннитол. Необходима интенсивная поддерживающая терапия, поскольку у многих происходит полное или почти полное восстановление.
IV. Острый поперечный миелит
А. Общие сведения.Острый поперечный миелит часто является одним из проявлений рассеянного склероза, но может встречаться и как идиопатическое заболевание, возникать после вакцинаций или инфекций либо как осложнение ВИЧ-инфекции, СКВ, сифилиса или лаймской болезни. В большинстве случаев развиваются парез в ногах, нарушения чувствительности ниже уровня поражения и нарушения функций тазовых органов. Часто отмечается боль в спине.
Б. Диагностикапоперечного миелита основывается главным образом на клинических данных. Для исключения сдавления спинного мозга, инсульта или опухоли проводят КТ и МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга. Предпочтительнее МРТ с гадолинием; при недоступности МРТ проводят миелографию. В связи с вероятностью рассеянного склероза показана МРТ головного мозга, а для исключения инфекции или опухоли — исследование СМЖ. Изменения СМЖ при рассеянном склерозе и идиопатическом поперечном миелите сходны.
В. Прогноз.Идиопатический поперечный миелит, так же как и постинфекционный или поствакцинальный миелиты, — нерецидивирующее заболевание, тяжесть которого может быть различной. Прогноз обычно благоприятный.
Г. Лечение.Если поперечный миелит возникает на фоне инфекции (например, лаймской болезни, ВИЧ-инфекции или сифилиса) или коллагеноза (например, СКВ), необходимо лечить основное заболевание. В случае же поперечного миелита при рассеянном склерозе, а также постинфекционного, поствакцинального и идиопатического поперечного миелита лечение такое же, как при обострении рассеянного склероза —метилпреднизолонв/в с последующим переходом напреднизонвнутрь (см.гл. 13, п. I.Г.2).