1. Особен. Развития двиг. Анализатора в фило и онтогенезе

Билет №7.

Двигательный анализатор (кинестетический, проприоцептивный, мышечный) – физиологическая система, передающая и обрабатывающая информацию от рецепторов скелетно-мышечного аппарата и участвующая в организации и осуществлении координированных движений.Особенности эволюционного развития двигательного анализатора

Церебролизация, Кортиколизация, Неокортиколизация, Миелинизация пирамидного тракта

Церебролизация

— Червь — крупные узлы играют основную роль в конвергенции нервных сигналов и увеличении обработки различной информации, получаемой от органов, расположенных в головной части

— Ланцетник – слабо выраженный головной конец мозговой трубки обеспечивает субординацию в краниальном направлении

— Рыбы – четко выделяется головной мозг

Кортиколизация

— Амфибии – зачаток коры

— Рептилии – нарастает кортиколизация, хотя средний мозг, связанный с подкорковыми центрами переднего мозга сохраняет свои доминирующие позиции

— Птицы – кора, хорошо сформированный мозжечок

Неокортиколизация. Новая кора появляется у млекопитающих, максимального развития достигает у человека. Двигательный анализатор состоит из воспринимающего, проводникового и коркового отделов, тесно связанных между собой сложной системой восходящих и нисходящих взаимодействий

Структурные особенности двигательного анализатора

  • Двухнейронный путь эфферентации
  • Формирование пирамидного тракта, мотонейронного пула и сегментарного аппарата спинного мозга
  • Перекрест пирамидного пути
  • Наличие волокон, несущих обратную связь
  • Наличие кольцевых обратных связей
  • Наличие соматотопической проекции

Целостный двигательный акт является сложным рефлексом, формирующимся при участии многих систем, имеющих свои афферентные каналы, а также эфферентные средства доставки импульса к исполнительному аппарату, непосредст-венно связанному с работающей мышцей – к периферическому мотонейрону спинного мозга или ствола.

Гигантские пирамидные клетки Беца дают быстропроводящие аксоны с толстой миелиновой оболочкой, которые составляют лишь 4% всех волокон пирамидного пути.

Основная часть волокон пирамидного пути начинается от мелких пирамидных, или веретенообразных, клеток в двигательных полях 4 и 6. Поле 4 дает около 40% волокон пирамидного тракта, остальные волокна начинаются в других полях сенсомоторной области (6, 8).

7 стр., 3075 слов

АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ КОНЕЧНОГО МОЗГА

ЛЕКЦИЯ №17 АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ КОНЕЧНОГО МОЗГА. ПРОВОДЯЩИЕ ПУТИ Конечный мозг (telencephalon) составляет около 80 % всех отделов мозга. Представлен правым и левым полушариями, между которыми находится пластинка белого вещества - мозолистое тело. Оно состоит из волокон, соединяющих оба полушария и представляет собой два изогнутых волокнистых тяжа, которые в срединной части соединены между собой, ...

Кортико-ядерный путь заканчивается на ядрах черепно-мозговых нервов в стволе мозга

Кортико-спинальный путь заканчивается в передних рогах спинного мозга на вставочных нейронах, которые, в свою очередь, связаны с гамма-мотонейронами и большими альфа-мотонейронами передних рогов, последние передают импульсы по передним корешкам спинного мозга и периферическим нервам к двигательным концевым пластинкам скелетных мышц.

Двигательная единица – клетки передних рогов спинного мозга, аксоны и иннервируемые ими мышечные волокна

Альфа большие мотонейроныпроводят импульсы с большой скоростью, обеспечивают возможность быстрых движений, связаны с пирамидной системой

Альфа малые мотонейроныполучают импульсы от экстрапирамидной системы, оказывают позотоническое влияние, обеспечивая постуральное (тоническое) сокращение мышц

Гамма мотонейроныполучают импульсы от ретикулярной формации, их волокна идут к проприорецепторам, влияя на их возбудимость, гамма мотонейроны не вызывают непосредственного мышечного сокращения, но обеспечивают на периферическом отрезке двигательных путей систему саморегуляции с обратной афферентацией, замыкающей кольцо рефлексов, поддерживающих мышечный тонус

Функциональные связи двигательного анализатора

Экстрапирамидная система, Мозжечок, Ретикулярная формация, Лимбические структуры, Зрительный бугор, Афферентные системы , Гипоталамус, Кора лобной доли, Система круговых обратных связей, Вертикально организованная иерархия конвергенций, Саморегулирующаяся система, Работа по принципу акцептора действия, Формирование динамической системы, переменные которой зависят от значения всех переменных в текущий момент и от прошлых значений всех переменных

Принципы функционирования двигательного анализатора как кибернетической системы

  • Наличие множественных выходов (афферентные потоки)
  • Многоконтурная система, где каждая причина является также и следствием, а выходные переменные одних подсистем являются входным сигналом для других

Клинические методы исследования двигательного анализатора

  • Исследование силы мышц, тонуса, сухожильных и периостальных, патологических рефлексов, синкинезий, трофики мышц
  • Исследование целенаправленности двигательного акта, содружественности и переключаемости движений, их пластичности и соразмерности
  • Исследование координации движений

2. Демиелинизирующие заболевания н.С. Этиология, патогенез, клиника

Виды:

6 стр., 2600 слов

Раздел «Физиология сенсорных систем»

16 Раздел «Физиология сенсорных систем» Сенсорная система (анализатор), ее принципиальное строение. Рецептивная поверхность органа чувств. Принципы классификации рецепторов. Сс-комплекс нервных структур, обеспечивают восприятие и анализ сенс инф из внеш и внутр среды организма. Строение сс – 3 отдела: периферический(рецептор, орган чувств), проводниковый (афф волокна, ганглии и нц-проведение и ...

  • рассеянный склероз
  • острый рассеянный энцефаломиелит
  • ретробульбарный неврит
  • концентрический склероз Бало
  • диффузный склероз Шильдера
  • геморрагический лейкоэнцефалит
  • демиелин формы полинейропатий – с-м Гийена-Барре.

1—Рассеянный склероз– хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм, проявляющееся многоочаговой неврологической симптоматикой с типично ремитирующим течением на ранних стадиях. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. Возраст начала заболевания 15-59 лет.

Этиология: 1) внешние факторы: географический фактор, вирусы кори, герпеса, Эпштейна-барра, 2) генетическая предрасположенность: мультигенные заболевания, ассоциация с гаплотипомDR2 поHLA-II

Патогенез. наследств+ внешн фактордейств на инфекционный агентмех-мы молекулярной мимикрии и перекрестного реагированияактивация аутореактивных Т-клпроник ч/з ГЭБатака АГ-представл клеток (мф, микроглия)образование комплекса:HLA-II-молекула+ АГ+Т-кл рецепторразвитие аутоиммунного процесса.

Р-ия глии: — гибель олигодендроглиоцитов, — пролиферация астроцитов, — изменение ф-ии астроцитов (продукция цитокинов, участие в формировании иммунного ответа).

Мех-м: увелич продукции провоспалительных цитокиновувелич экспрессии молекул адгезииувелич проницаемости ГЭБпрохождение через него аутореактивных Т-клогранич. воспалительная р-ияактивация В-кл+ гуморальный иммунитетпродукция АТ к миелинудемиелинизация+формирование бляшек.

Поддержание пат процесса.

  • продукты распада миелина стимулируют синтез АТ
  • клет и гумор мех-мы подавления аутоиммун р-ий (эндогенные нейротрофич. факторы стимулируют регенеративные мех-мы)
  • обострения под влиянием внешних факторов

7 основных групп по клинике: 1) поражение пирамидной системы: часто нижний спастический парапарез, реже гемипарез, ↑ сухожильных рефлексов, ↓ брюшных рефлексов, клонусы, патологические стопные знаки;    2) поражение мозжечка и его путей: статическая и динамическая атаксии, мышечная гипотония, интенционный тремор, скандированная речь и макрография;    3) нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;    4) поражение ЧМН: чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);    5) невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты): ↓ или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, нечёткость зрения, появление тумана, центральная скотома, нарушение цветного зрения. Через 2-3 мес возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения.

22 стр., 10724 слов

Когнитивно-бихевиоральная терапия в лечении больных рассеянным склерозом

... головного и спинного мозга называется белым веществом ЦНС. Миелиновая оболочка. При рассеянном склерозе повреждается именно ... частых симптомов наблюдается усталость, слабость, потеря чувствительности конечностей, трудности при ходьбе, нарушение работы зрения, покалывание ... 2 шкала, определяющая профиль, говорит о депрессивном типе реагирования, пассивности, пессимистичной оценке своих возможностей, ...

   6) нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи; Урологические осложнения – гидронефроз, ХПН, уросепсис – основная причина летального исхода;    7) нейропсихологические изменения: ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости, ↓ интеллекта;    В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения и головного, и спинного мозга (цереброспинальная форма).

В некоторых случаях в клинической картине преобладают симптомы поражения спинного мозга (спиналъная форма) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма).

В последнем случае интенционное дрожание может быть настолько выраженным, что достигает степени гиперкинеза и делает невозможным любое целенаправленное движение. Возникают дисметрия, адиадохокинез, скандированная речь, выраженная атаксия.

9 стр., 4092 слов

Нарушения речи

Афазии.— формы распада сформированной речи, возникающие вследствие поражений головного мозга. В настоящее время принята классификация афатических расстройств, предложенная А.Р. Лурия. Причины афатических расстройств различны и могут быть связаны с опухолью мозга, сосудистыми нарушениями (спазмы кровеносных сосудов, кровоизлияния, тромбы), травмами черепа, воспалительными процессами (энцефалиты) и ...

Если понадобится Течение. Лечение. – см билет 9 №2.

2— острый рассеянный энцефаломиелит

острое воспалительное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга, в патогенезе которого большое значение имеют аутоиммунные механизмы.

Этиология.Как и при рассеянном склерозе, в основе ОРЭМ лежат аутоиммунные реакции на различные антигены миелина. Эти реакции развиваются у предрасположенных лиц, но в отличие от рассеянного склероза ограничиваются одним обострением, т.е. не имеют хронического течения. Триггером аутоиммунных реакций, по-видимому, является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами. Нельзя исключить и сосудисто-воспалительные, токсические факторы, под воздействием которых может развиваться вторичная демиелинизация. В целом ОРЭМ нельзя ни патоморфологически, ни клинически отличить от дебюта рассеянного склероза. Некоторые случаи ОРЭМ очень близки к поствакцинальным и постинфекционным энцефалитам.

Патоморфология.Основу патологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации, очаговая сосудисто-воспалительная реакция с участием микроглии. Строение очагов такое же, как и при рассеянном склерозе, но воспалительные изменения, отек выражены в большей степени, чем реактивная пролиферация астро-глии. Меньше поражаются олигодендроциты. Локализация процесса разнообразна; поражается преимущественно белое вещество полушарий, мозгового ствола, спинного мозга. Могут выявляться изменения в корешках и периферических нервах по типу периаксиального демиелинизирующего процесса.

Клинические проявления.Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. Появляются головная боль, недомогание, подъем температуры (иногда значительный), озноб, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На их фоне через 2—3 дня появляются очаговые симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика при остром энцефаломиелите разнообразна вследствие рассеянного множественного поражения полушарий и ствола большого мозга, а также спинного мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Спинальная симптоматика проявляется пара- и тетрапарезами, обычно центрального характера, однако иногда наблюдаются явления периферического пареза. Часто развивается гемипарез, возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. Возможен синдром Броун-Секара. Преимущественно стволовая локализация проявляется поражением черепных нервов (IX,X,XIIпары), а также нередко отводящего и лицевого нервов. В процесс вовлекаются и зрительные нервы, появляются симптомы ретробульбарного неврита. Характерны мозжечковые расстройства в виде нистагма, статической и динамической атаксии.

8 стр., 3944 слов

Развитие зрительного восприятия слепых с остаточным зрением и использование его в процессе обучения

Развитие и использование в процессе обучения зрительного восприятия у слепых детей с остаточным зрением и у слабовидя­щих является коренной проблемой тифлопсихологии и тифлопе­дагогики. Это обусловлено тем, что в настоящее время в школах для детей с нарушениями зрения не более 10 % обучающихся то­тально слепые, остальные дети имеют в той или иной степени остаточное зрение. Длительное время ...

В цереброспинальной жидкости при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживаются небольшое увеличение содержания белка, плеоцитоз лимфоцитарного характера (от 20 до 100 клеток в 1 мкл).

В остром периоде заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Лечение.Препаратами выбора остаются пульс-дозы кортикостеро-идов и препараты АКТГ, которые вводят внутривенно или внутримышечно. Назначаются антиагреганты, ангиопротекторы, в некоторых случаях эффективны сеансы плазмафереза. Для восстановления пораженных функций проводятся активная метаболическая терапия (ноотропы, церебролизин, аминокислоты, витамины), симптоматическая терапия. В подостром периоде возможны активная нейрореабилитация с привлечением методов лечебной физкультуры.

Прогноз.Рассеянный энцефаломиелит протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов и дальнейшим их регрессом. В некоторых случаях заболевание развивается подостро в течение нескольких недель. Прогноз благоприятный. Обычно наступает полное выздоровление, однако иногда остаются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения. Возможно и тяжелое течение острого рассеянного энцефаломие-лита с быстрым нарушением сознания, выраженными бульбарными расстройствами и летальным исходом.

5 стр., 2321 слов

Заболевания ЭПНС

Заболевания экстрапирамидной нервной системы (гиперкинезы) Классификация экстрапирамидных расстройств включает как экстрапирамидные синдромы, так и экстрапирамидные заболевания, к которым относят болезни, избирательно поражающие базальные ганглии и преимущественно проявляющиеся экстрапирамидными синдромами. Основные экстрапирамидные синдромы делятся на гипокинетические (паркинсонизм) и ...

Демиелинизирующие заболеванияэто группа заболеваний нервной системы, при которых происходит избирательная десрукция миелина в центральной нервной системе (ЦНС) и/или периферической нервной системе (ПНС).

К демиелинизирующим заболеваниям относят:

  • Рассеянный склероз
  • Острый рассеянный энцефаломиелит
  • Ретробульбарный неврит (также возможно в качестве дебюта рассеянного склероза)
  • Концентрический склероз (Бало)
  • Диффузный склероз (болезнь Шильдера)
  • Острый и подострый геморрагический лекомиелит
  • Оптиконейромиелит
  • Синдром Гийена-Барре

Рассмотрим некоторые из них.

I.Рассенный склероз

Рассе́янный склеро́з— хроническое проградиентное заболевание, проявляющееся многоочаговой нервной симптоматикой, дебют которого проявляется ремитирующим течением.

Этиология и патогенез. Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относятся частые вирусные и бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиация (в том числе солнечная); особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации.Генетическая предрасположенностьк рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза:

  1. Дисбаланс Т-клеток и цитокинов
  2. Увеличенная экспрессия молекул адгезии
  3. Включение клеточных и гуморальных механизмов
  4. Генерализованная аутоиммунная реакция

Предполагаемый механизм отражает схема:

Клиника.

  1. Поражения пирамидного тракта: чаще нижний спастический парапарез, усиление рефлексов, гипертонус, патологические рефлексы, клонусы, ослабление брюшных рефлексов.
  2. Поражение мозжечка
  3. Поражения черепных нервов
  4. Ретробульбарный неврит
  5. Нарушения глубокой или поверхностной чувствительности
  6. Нарушения функций тазовых органов
  7. Психические нарушения

Течение.

  1. Ремиттирующее – на начальных стадиях
  2. Первично-проградиентное
  3. Вторично-проградиентное (после ремитирующего)
  4. Прогрессирующее с обострениями (самое тяжелое – обострения на фоне медленного прогрессирования)

Диагностика.

  1. Клиника: не менее двух обострений в течение 24 часов и отражающих 2 и более очага поражения, появление их должно быть разделено периодом более 1 месяца (критерии Позера)
  2. МРТ: более 3 областей с большой интенсивностью сигнала, причем 2 из них – в перивентрикулярном пространстве.
  3. Глазное дно: побледнение височных половин дисков зрительных нервов.
  4. Может быть лимфоцитарный плеоцитоз в церебро-спинальной жидкости.
  5. Дисбаланс в иммунной системе.

Лечение.

  1. Купирование обострений (глюкокортикостероиды, адренокортикотропные гормоны, плазмаферез, цитостатики)
  2. Превентивное (интерферон-β, иммуноглобулины, рибонуклеаза, дибазон (улучшает проводимость по нерву))
  3. Симптоматическое (тремор – β-адреноблокаторы, барбитураты; спастичность – баклофен, сирдалуд; антидепрессанты, анальгетики, карбамазепин, ноотропные, витамины и другие лекарственны средства, медико-социальная реабилитация)

II. Ретробульбарный неврит

Диагностика.Неврит зрительного нерва характеризуется быстрой (в течение 2—3 сут) потерей зрения, обусловленной демиелинизацией зрительного нерва. Если у больных с невритом зрительного нерва при офтальмоскопии находят отек или воспаление диска зрительного нерва, то диагностируют папиллит. В отсутствие этих признаков ставится диагноз ретробульбарного неврита. Для последнего характерно снижение остроты зрения. Иногда отмечаются центральная скотома и нарушение цветового зрения (ахроматопсия).

Характерна боль в глазу.

Дифференциальный диагноз включает:

а. Сосудистые заболевания (гигантоклеточный артериит, ишемическая ретинопатия, окклюзия центральной артерии сетчатки, ишемическая нейропатия зрительного нерва).

б. Новообразования (опухоли самого зрительного нерва или опухоли, вызывающие его сдавление, например аденома гипофиза).

в. Наследственные заболевания (синдром Лебера).

г. Нарушения питания (авитаминоз B1и B12).

д. Воспалительные заболевания (ретинит, менингит, энцефалит, хориоидит).

е. Токсические и лекарственные нейропатии зрительного нерва.

ж. Отек зрительного нерва при идиопатической внутричерепной гипертензии.

з. Псевдоотек зрительного нерва при опухолях, сосудистых, воспалительных, метаболических заболеваниях или поражениях сетчатки.

При неясном диагнозе проводят дополнительные лабораторные и инструментальные исследования — МРТ головного мозга и глазниц с гадолинием, церебральную ангиографию, исследование СМЖ (для исключения инфекционных, воспалительных заболеваний и новообразований), КТ глазницы с контрастированием, флюоресцентную ангиографию сосудов сетчатки.

При подозрении на истерию или симуляцию важное значение имеет исследование зрительных вызванных потенциалов с тестом контрастной чувствительности (отклонение от нормы свидетельствует в пользу неврита зрительного нерва).

Прогноз.Обычно зрение спонтанно восстанавливается — у 50% больных в течение первого месяца, у 75% — в течение 6 мес. На вероятность восстановления зрения не влияет наличие боли в глазнице (наблюдается у 70% больных) или папиллита (у 20%).

Лечение

1. По последним данным, прием преднизона внутрь, ретробульбарные инъекции кортикостероидов и введениекортикотропинанеэффективны. В одном из исследований лишь в/в введениеметилпреднизолонас последующим переходом на приемпреднизонавнутрь способствовало более быстрому по сравнению с плацебо восстановлению зрения, однако спустя 6 мес различий с контрольной группой почти не было.

2. Показания.Несмотря на то что зрение обычно восстанавливается спонтанно, некоторые при неврите зрительного нерва назначаютметилпреднизолонв/в. Другие применяют этот препарат только при двустороннем неврите зрительного нерва, а при одностороннем поражении — лишь при низкой остроте зрения на другом глазу.Метилпреднизолонвводят в/в по 250 мг каждые 6 ч в течение 3 сут с последующим переходом напреднизонвнутрь в дозе 1 мг/кг в течение 11 сут.

3. Ввиду опасности осложнений необходимо тщательное наблюдение. Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, артериальная гипертония, задержка жидкости, гипокалиемия и психозы. Одновременно с кортикостероидами назначают антацидные средства.

Неврит зрительного нерва и рассеянный склероз.По данным проспективного исследования, у 34% мужчин и 75% женщин, перенесших неврит зрительного нерва, в течение последующих 15 лет диагностируется рассеянный склероз. Риск рассеянного склероза выше при возникновении неврита зрительного нерва в молодом возрасте, однако он не увеличивается при многократных приступах неврита зрительного нерва. 40% больных рассеянным склерозом перенесли по крайней мере один приступ неврита зрительного нерва, а у 10—15% больных рассеянным склерозом неврит зрительного нерва был первым проявлением заболевания. При неврите зрительного нерва в СМЖ иногда находят цитоз и увеличение IgG, но реже, чем при рассеянном склерозе.

III. Острый рассеянный энцефаломиелит

Общие сведения.Острый рассеянный энцефаломиелит — сравнительно редкое нерецидивирующее демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга. Патоморфологически он характеризуется распространенной демиелинизацией и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией и напоминает экспериментальный аллергический энцефаломиелит. Чаще всего он возникает при кори, ветряной оспе, краснухе через 4—6 сут после появления сыпи (постинфекционный энцефаломиелит) или на 10—15-й день после вакцинации против оспы или бешенства (поствакцинальный энцефаломиелит).

Острый рассеянный энцефаломиелит у детей дифференцируют с синдромом Рейе (недемиелинизирующая постинфекционная энцефалопатия).

Диагностика. В легких случаях наблюдаются только головная боль, ригидность затылочных мышц, лихорадка и спутанность сознания. В тяжелых случаях могут возникать эпилептические припадки, тетраплегия, мозжечковая атаксия, множественные поражения черепных нервов, нарушения чувствительности и кома. На МРТ выявляется распространенное поражение белого вещества. В СМЖ обнаруживаются изменения, свойственные асептическому менингиту.

Прогноз.Смертность при коревом энцефаломиелите составляет 10—20%, при поствакцинальных энцефаломиелитах — 30—50%. Примерно у 25—50% выживших остается грубый неврологический дефект.

Лечение.В неконтролируемых исследованиях показано, что кортикостероиды уменьшают тяжесть заболевания. Рекомендуют метилпреднизолон в той же дозе, что и при обострении рассеянного склероза. Одна из схем предусматриваетметилпреднизолонв/в по 500 мг каждые 12 ч в течение 3 сут с последующим переходом напреднизонвнутрь в дозе 60—80 мг/сут в течение 7 сут; затем дозупреднизонаснижают каждую неделю на 20 мг. При эпилептических припадках показаны противосудорожные средства, при отеке мозга —маннитол. Необходима интенсивная поддерживающая терапия, поскольку у многих происходит полное или почти полное восстановление.

3. План обследования с гиперкинетическими синдромами.

Гиперкинезы – автоматические насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов.

Гиперкинезы — это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двиг. актов. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметричность, локал. двиг. проявлений.

Различают следующие основные виды гиперкинезов:

  • дрожание (тремор),
  • миоклонию,
  • хореический гиперкинез,
  • атетоз,
  • торсионную дистонию,
  • гемибаллизм и др.

Гиперкинезы возникают при поражении разных отделов экстрапирамидной системы (в основном стриарной системы).

Дрожание — самый частый вид гиперкинеза, разнообразный по амплитуде, темпу и локализации. При неврозах, экзогенных и эндогенных интоксикациях дрожание обычно наблюдается в пальцах кистей, имеет небольшую амплитуду, изменяющийся ритм. Тремор при паркинсонизме отличается ритмичностью (4 — 6 в 1 с), локал. также в пальцах кистей, но может распространяться на нижние конечности, голову, подбородок, туловище. Дрожание резче выражено в покое, оно уменьшается или даже исчезает при активных движениях. Это отличает его от интенционного тремора при поражении мозжечковых систем. Крупноразмашистый тремор возникает при пораж. красного ядра («рубральный тремор»).

Экстрапирамидное дрожание держится постоянно и исчезает только во сне.

Миоклонии — быстрые, обычно беспорядочные сокращения отдельных мышц или их групп. Они видны при осмотре конечностей, туловища, лица. Небольшая амплитуда не приводит к выраженному локомоторному эффекту. Миоклонии м/б генерализованными и локальными (например, языка и мягкого неба — велопалатинный нистагм).

Миоклонии сохраняются в покое и при движении, усиливаются при волнении. Встречаются при поражении красных ядер черного в-ва, полосатого тела, а также зубчатых ядер и нижних олив. Такие же сокращения части мышцы (а не всей) обозначаются какмиокимия.

Хореический гиперкинез хар-ся беспорядочными непроизвольными движениями с выраженным локомоторным эффектом, возникает в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных двигательных актов. Движения все время сменяют друг друга в самой необычной последовательности, напоминая целесообразные, хотя и утрированные, действия. Больной то зажмуривает глаза, то высовывает язык, облизывает губы, то корчит гримасы и т. п. Хар-ны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, изменения позы. Их сравнивают с паясничанием, пляской (греч.choreia— пляска).

Удержать в покое вытянутые вперед верхние конечности или высунутый язык больному не удается. Эти признаки используют для выявления слабо выраженных форм хореического гиперкинеза.

Хореический гиперкинез возникает при поражении системы неостриатума (при ревматизме, наследственной хорее Гентингтона и др.).

При хореическом гиперкинезе часто отмечается снижение мышечного тонуса.

Атетоз (греч.athetos— неустойчивый) — вид гиперкинеза, для кот. хар-ны медленные тонические сокращения мышц, что внешне похоже на медленного ритма причудливые «червеобразные» движения. Они возникают в покое и во время произвольных движений, усиливаются под влиянием эмоций. Эти довольно сильные, периодически наступающие мышечные спазмы чаще всего локализуются в дистальных отделах верхних конечностей. Их называют подвижным спазмом (spasmusmobilis).

Выпрямленные пальцы медленно попеременно то сгибаются, то особенно сильно разгибаются в пястно-фаланговых суставах. Кисть в это время принимает причудливую форму. Атетоз м/б двусторонним. От хореи атетоз отличается замедленностью движения и обычно меньшей распространенностью. Иногда в различении этих гиперкинезов возникает затруднение, тогда говорят о хореоатетозе. Атетоз развивается при поражении крупных клеток стриарной системы с дискоординацией функции бледного шара, субталамического и красного ядер.

От атетоза следует отличать гиперкинез, называемый торсионной дистопией. У этих больных, особенно при активных движениях, происходит неправильное распределение тонуса мускулатуры туловища и конечностей. Это приводит к образованию пат. поз тела. Внешне это выражается тем, что при ходьбе туловище и конечности совершают штопорообразные насильственные движения — эквиваленты поворота их вокруг длинной оси, что и получило отражение в названии заболевания. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при фиксации шейного отдела позвоночника кистями, усиленном повороте плеча и т. п. Торсионно-дистонические явл. могут ограничиваться какой-либо частью мышечной системы, например мышцами шеи(спастическая кривошея —torticolisspactica).

Патогенетической основой, торсионной дистонии считают спазм мышц-антагонистов, т. е. непроизвольное напряжение мышц, противодействующих нужному движению. Торсионно-дистонические явления могут возникать при поражении разных участков экстрапирамидной системы (базальные ганглии, клетки мозгового ствола).

Судорожное сокращение в пальцах кисти во время письма обозначается как писчий спазм (графоспазм). Сходные профессиональные спазмы бывают у музыкантов (скрипачи, пианисты, гитаристы), машинисток и др.

Особой формой экстрапирамидного гиперкинеза является «гемибаллизм». Этот редкий вариант гиперкинеза, как показывает название, возникает на одной стороне тела, больше страдает верхняя конечность. Иногда вовлекаются обе стороны, тогда говорят о парабаллизме. Проявляется гиперкинез быстрыми, размашистыми движениями в большом объеме, напоминающими бросание или толкание мяча; одновременно возможны элементы ротаторного движения туловища. Эта клиническая картина описывалась при очаговом поражении подбугорного ядра (субтала-мическое тело Льюиса).

Быстрые непроизвольные сокращения мышц (обычно круговой мышцы глаза или мышцы, вызывающей подергивание углов рта) называют тиком. В отличие от функцион. (невротических) тики экстрапирамидного генеза отличаются постоянством и стереотипностью. Наряду с локальными формами встречается генерализованный тик с вовлечением мышц мимических, дыхательных, конечностей и туловища.

Особое место занимает генерализированный импульсивный тик — синдром Жилль де ла Ту-pemma, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание, вокальные феномены в виде выкрикивания бранных слов (копролалия), вскрикивания, похрюкивание и т. п. При поражении экстрапирамидной системы могут возникать локальные гиперкинезы и спазмы мышц

План обследования

  1. внешний вид – больной не может находиться в одном положении, появляются насильственные движения в мышцах лица, туловища, конечностей
  2. походка – танцующая, больной наклонгяется в стороны, размахивает руками
  3. речь- в целом не изменена, м/б повторение, заикание, скандирование
  4. мышечная сила — сохранена
  5. мыш тонус – равномерное понижение, может меняться
  6. постуральные рефлексы – не выявляются
  7. сухожильные рефлексы – латентный период укорочен, рефлекс длительно не затухает, насильственные движения – различные клинические варианты

Специальные приемы для выявления скрытых гиперкинезов:

  1. письмо с закрытыми глазами (проба Херсонского)
  2. повторение движений врача (проба Иогихема)
  3. собирание мелких предметов(булавок, спичек) – проба Ягира-Кинга
  4. проба с листом бумаги, положенным на кисти вытянутых рук больного (дрожание усиливается)

4. Депрессивные состояния. Возможные причины, клинические проявления

Депрессия- психическое расстройство, хар-ся подавленным настроением с негативной оценкой себя и своего будущего.

Симптомы :

  • тоска ( неопределенное ощущение непереносимости, гнета в груди, страдание)
  • тревога (беспочвенное волнение, предчувствие опасности)
  • интеллектуальное и двигательное торможение (трудность сосредоточения)
  • патологический суточный ритм (колеб настроения в течение дня, ухудшение утром)
  • идеи малоценности, ущерба
  • суицидальные мысли
  • ипохондрические идеи (тревожные опасения о неблагоприятном исходе заболевания)
  • болезненное бесчувствие (чувство утраты эмоций)
  • депрессивная девитализация (ослабление, исчезновение влечения к жизни)
  • апатия (дефицит побуждений, утрата жизненного тонуса
  • ангедония (утрата чувства наслаждения)
  • дисфория (мрачная угрюмость, сварливость, претензии)

Классификация по психопатологической картине:

— апатическая

— анестетическая (деперсонализация)

— ажитированная (двигат возбуждение+ тревога, суицид)

— дисфорическая (раздражение, тоска, агрессия)

Виды д. при неврологических заболеваниях:

  • соматогенная: (вторичная) – при органических неврол заболеваниях (паркинсонизм, опухоль, сосудистые поражения), при бол Альцгеймера, при поражении мозга аутоиммунного и интокс хар-ра
  • реактивная (психогенная) – р-ия на психотравмирующую ситуацию, стресс, при тяжелом заболевании, которое может привести к инвалидности
  • соматизированная (маскированная) – может не быть депрессивных жалоб, а неприятные вегетативные расстройства(усталость, сердцебиения, болевые ощущения, снижение аппетита) + ипохондрич, астенич, тревожн симптомы, дистимия

Механизм развития:

Стрессвыброс кортикотропин-релизинг-фактора из гипоталамусавыброс АКТГ передней доли гипофизанадпочечники образуют кортизолнарушение механизма обратной связиизбыток кортизоланарушение нейрональной пластичностигибель клеток мозга, уменьшение толщины медио-базальных отделов в височной доле (гипокамп, поясничная, зубчатая извилина)депрессия

Терапия:

АНТИДЕПРЕССАНТЫ!!!

  1. обратимые ингибиторы МАО – пиразидол, ауриксис
  2. трициклические антидепрессанты – блок пресинаптического захвата НА,Сер – амитриптилин, кломипрамин («-« гипотензия, нарушение памяти, задержка мочи)
  3. тетрациклические антидепрессанты – лудиомил («-« снижение памяти)
  4. дофаминергические а. – стимулируют дофаминергическую систему – аминептин
  5. селективные ингибиторы обратного захвата серотонина – флуокситин, паксил
  6. селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и НА – иксел
  7. селективные стимуляторы обратного захвата серотонина – коаксил (нейропротективные свойства – увеличение нейрогенеза и восстановление объема гипокампа)