Симптомы синдрома Дауна
Симптомы синдрома Дауна можно увидеть уже при появлении на свет новорожденного ребенка. Ярко выражены и отчетливо видны во внешности характерные физические отличия: плоское лицо, косой разрез глаз, складка на верхнем веке, неправильная форма черепа, плоский затылок, маленькие ушные раковины, короткие нижние и верхние конечности, короткие пальцы, искривленный мизинец, имеется поперечная складка на ладони.
Слово «синдром» подразумевает наличие определенных признаков или характерных черт. Синдром Дауна впервые описал в 1866 году британский врач Джон Лэнгдон Даун. Почти сто лет спустя, в 1959 году, французский ученый Жером Лежен обосновал генетическое происхождение этого синдрома, которое определяется наличием в клетках человека дополнительной хромосомы.
Наличие этой генетической аномалии обуславливает появление ряда особенностей , вследствие которых ребенок будет медленнее развиваться и позже своих ровесников проходить общие для всех детей этапы развития . Таким малышам труднее учиться.
Как их называют «солнечные дети» часто имеют пороки сердца, для них характерны торможение и искажение роста костей, умственная отсталость, сниженный мышечный тонус, нарушение координации движений. Такие ребята позже начинают ходить, говорить, но у многих из них есть музыкальный слух, они очень веселые, ласковые и услужливые . И все же подавляющее большинство детей , тем более когда предприняты ранние и последовательные усилия по закреплению моторных навыков и общему развитию ребенка приводят к хорошим результатам: ребенок не только обслуживает себя самостоятельно, учиться ходить, есть, одеваться, говорить, играть и дружить со сверстниками, способен посещать специализированную или даже обычную школу,
заниматься спортом, словом делать то, что умеют делать другие дети ,
Лечение
В медикаментозном лечении, а порой и оперативном вмешательстве, нуждается не синдром Дауна, а сопровождающие его заболевания. Чтобы избежать опасных осложнений, ребенок должен быть под постоянным контролем целого ряда узких специалистов.
Когда ребенок с синдромом Дауна здоров, он нуждается в развивающих, общеукрепляющих и обучающих программах, коррекционных занятиях со специалистами логопедами-дефектологами.
Выбор обучающих тренингов остается на усмотрение педиатров, педагогов и родителей ребенка с синдромом Дауна. Множество современных и уже опробованных методик дают прекрасные результаты.Например, анималотерапия отличается формированием особо доверительного контакта больного ребенка и специально подготовленного животного. Игровая форма обучения фиксирует интерес ребенка, снижает его утомляемость. В тесном контакте с животным развиваются моторные навыки, тренируются слабые мышцы, расширяется кругозор и улучшается психоэмоциональное состояние ребенка с синдромом Дауна.
Копия 2 распр.нарушения у детей
... четвертой групп. Большинство авторов предлагают проводить коррекцион‑ную работу с аутичными детьми в следующих основных направлениях. 1. Развитие ощущений и восприятия, зрительно‑двигательной ... определять развитию мышечного, осязательного, зрительно‑осязательного восприятия. Если целостное восприятие у ребенка достаточно развито, можно проводить занятия по развитию других психических функций ( ...
В ряду особо перспективных обучающих программ с участием животных, стоит дельфинотерапия. Специально обученные дельфины погружают ребенка в мир чуткого тактильного контакта и ультразвукового общего воздействия. Игры и занятия с «улыбчивыми» дельфинами развивают мышечный корсет ребенка, его моторные и речевые навыки. Ультразвук из сонара дельфина благотворно воздействует на центральную нервную систему, укрепляет иммунитет, улучшает функцию внутренних органов и эндокринных желез.
Занятия с дельфинами обучают больного ребенка самостоятельности и независимости от посторонней помощи. Ребенок запоминает позитивные модели поведения в незнакомой обстановке и в дальнейшем легче адаптируется в социуме.
Продолжительность жизни при синдроме Дауна зависит от многих факторов и в благоприятных обстоятельствах человек проживает 50 лет и больше.
_____________
Также сюда относится синдром Прадера-Вилли
В организме здоровых людей присутствует копия генов, благодаря которой он может работать без отклонений от нормы. При синдроме Прадера-Вилли такая копия отсутствует. Первыми, кто исследовал и описал признаки данного заболевания в 1956 году, были Андреа Прадери Генрих Вилли. Также исследованиями занимались Алексис Лабхарт, Эндрю Зиглером и Гвидо Фанкони, которые также занимались изучением этого хромосомного нарушения и внесли свой вклад.
Синдром Прадера-Вилли (сокращенно СПВ) — это редкое генетическое заболевание, при котором семь генов (или некоторые их части) на 15 отцовской хромосоме (Q 11-13) — удалены или нормально не функционируют (например, при частичной делеции хромосомы 15Q) . То есть наследственная информация, содержащаяся в ДНК, не преобразуется в РНК. При диагностике и профилактике стоит помнить о том, что причиной синдрома Прадера-Вилли может являться только экспрессия отцовских генов.
При этом заболевании имеет место дисфункция гипоталамуса, которая преимущественно отмечается в двух его ядрах – вентромедиального и вентролатерального.
Дисфункция гипоталамуса — симптомокомплекс, выражающийся в полигландулярной дисфункции с нарушением обменных и трофических процессов, менструального цикла и сопровождающийся нарушениями сердечнососудистой и нервной систем . Это приводит к сбоям в развитии вторичных половых признаков, то есть, к гипогонадизму, который развивается по гипогонадотропному типу. Пониженная активность тироназы в меланоцитах и фолликулах волос приводит к тому, что кожа, волосы и радужка глаза становятся гипопигментированными.
Для них также характерна пониженная концентрация соматолиберина. Это обусловлено тем, что 15-я хромосома связана с гипоталамусом. Однако при вскрытии умерших с синдромом Прадера — Вилли не было обнаружено никаких дефектов гипоталамуса. По другим данным, наблюдалось снижение общего числа клеток и окситоцин-содержащих клеток паравентрикулярных ядер гипоталамуса
Патопсихологические синдромы
... К позитивным психопатологическим синдромам относятся невротические, аффективные, деперсонализационно-де-реализационный, синдром растерянности, галлюцина-торно-бредовые синдромы, синдромы двигательных расстройств, помрачения ... Познавательная деятельность включает в себя познание чувственного уровня (ощущение, восприятие) и рационального уровня (мышление), а также память, внимание, представление, ...
Для синдрома Прадера — Вилли характерны:
- до рождения: низкая подвижность плода;
- часто — неправильное положение плода;
- дисплазия тазобедренных суставов
- ожирение; склонность к перееданию (чаще проявляется к 2-м годам);
- пониженный мышечный тонус (гипотонус); пониженная координация движений;
- маленькие кисти и стопы, низкий рост;
- повышенная сонливость;
- страбизм (косоглазие);
- сколиоз (искривление позвоночника);
- пониженная плотность костей;
- густая слюна; плохие зубы;
- сниженная функция половых желёз (гипогонадизм); в результате, как правило, бесплодие;
- речевая задержка, задержка психического развития; отставание в освоении навыков общей и мелкой моторики.
- более позднее половое созревание.
Внешние признаки: у взрослых выражена переносица; лоб высокий и узкий; глаза, как правило, миндалевидные; губы узкие.
Как правило, у больных встречается не более пяти вышеуказанных признаков.
Симптомы заболевания
Данный синдром можно обнаружить еще на ранних сроках беременности. УЗИ диагностика позволит заметить неправильное расположение плода и его малую подвижность. К тому же у беременной существенно меняется уровень гормона гонадотропина, который вырабытывается клетками хориона. К внутриутробным признакам, помимо пониженной активности плода, также относят его ненормальное положение и многоводие.
У младенцев синдром Прадера-Вилли выражается в наличии врожденного вывиха бедра (дисплазии), ослаблении тонуса мышц, а также в нарушении координации. Бывают случаи, когда ребенок не в состоянии самостоятельно сосать и глотать грудное молоко, так что питание осуществляется с помощью зонда. Также могут возникать проблемы с дыханием, которые могут быть настолько серьезными, что может потребоваться искусственная вентиляция лёгких.
Диагностика
Синдром диагностируется путём генетического анализа, рекомендуемого для новорождённых с пониженным мышечным тонусом (гипотонусом).
Иногда вместо диагноза «синдром Прадера — Вилли» врачи ошибочно ставят диагноз «синдром Дауна» (поскольку синдром Дауна встречается намного чаще).
Дети с синдромом Прадера-Вилли очень похожи между собой, опытный генетик сможет быть уверен в диагнозе, не дожидаясь результатов исследования кариоти
Помимо всего вышеперечисленного, есть и прочие симптомы синдрома Прадера-Вилли. Так, например, у ребенка может наблюдаться повышенная сонливость. Что касается внешних признаков, то у него наблюдается задержка в развитии, поэтому для таких пациентов характерен низкий рост, а также маленькие кисти и стопы. Нередко бывает косоглазие. Для постановки диагноза существует ряд критериев, которые разделяют на большие и малые.
Перспективы развития
У большинства людей с синдромом Прадера — Вилли наблюдается задержка психического и речевого развития. Согласно исследованиям Керфс и Фрим (1992),
- 5 % обследованных продемонстрировали средний уровень коэффициента интеллекта (более 85 баллов по шкале IQ);
- 27 % — уровень на грани среднего (70—85 баллов);
- 34 % — уровень слабого отставания (50—70 баллов);
- 27 % — уровень среднего отставания (35—70 баллов);
- 5 % — сильное отставание (20—35 баллов);
- менее 1 % — значительное отставание.
По другим исследованиям (Кэссиди), 40 % пациентов с синдромом Прадера-Вилли демонстрируют интеллект на грани среднего или сниженный уровень интеллекта.
Органическое заболевание головного мозга сосудистого генеза. ...
... диагноз Органическое заболевание головного мозга сосудистого генеза. Формирование психоорганического синдрома. Задержка психического развития, общее недоразвитие речи 3 ст. План дополнительных методов исследования ... врача обратились в АКПНДД где был поставлен диагноз: задержка психического развития резедуально-органического генеза, общее недоразвитие речи. Было проведено лечение луцетамом, ...
Как правило, дети с синдромом Прадера-Вилли имеют хорошую долговременную зрительную память, они могут научиться читать, могут обладать богатым пассивным словарём, но их собственная речь обычно хуже, чем понимание. Слуховая память, математические навыки и навыки письма, зрительная и слуховая кратковременная память у таких детей обычно значительно хуже .Синдром Прадера — Вилли нередко ассоциируется с повышенным аппетитом. У больных повышена концентрация в крови гормона грелина.
В настоящее время существует заболевание, которое по своей сути аналогично болезни Прадера-Вилли. Подобный механизм возникновения наблюдается при синдроме Ангельмана, только в этом случае мутация поражает материнский генетический материал. Эти заболевания, как правило, проявляются в различном виде и имеют разные формы и степень тяжести, но оба они неизлечимы.
синдром Альгельмана
Синдром Ангельмана – генетическая аномалия . Это довольно редкое заболевание, вызванное хромосомными нарушениями и встречающееся примерно у 1 из 10000 новорожденных. Для неё характерны задержка психического развития, нарушения сна, припадки, хаотические движения (особенно рук), частый смех или улыбки. При синдроме Ангельмана отсутствуют некоторые гены из длинного плеча 15-й хромосомы (в большинстве случаев — частичная делеция либо другая мутация 15 хромосомы).
При синдроме Ангельмана страдает материнская хромосома; в случае повреждения отцовской хромосомы возникает синдром Прадера-Вилли.
Для синдрома Ангельмана характерны особенности:
- В 75 % проблемы с питанием, особенно с грудным вскармливанием, такие младенцы плохо набирают вес;
- задержка в развитии навыков общей моторики (умение сидеть, ходить);
- задержка речевого развития, неразвитая речь (у всех детей);
- дети больше понимают, чем могут сказать или выразить;
- дефицит внимания и гиперактивность;
- сложности с обучением;
- эпилепсия (80 % случаев), нарушения выявляются также при электроэнцефалографии; считается, что у детей с синдромом Ангельмана наблюдается вторичная (симптоматическая) эпилепсия;
- необычные движения (мелкий тремор, хаотические движения конечностей);
- частый смех без повода;
- ходьба на негнущихся ногах — из-за этой особенности детей с этим синдромом иногда сравнивали с марионетками;
- размер головы меньше среднего, нередко с уплощением затылка;
- иногда характерные черты лица — широкий рот, редко расположенные зубы, выдающийся вперед подбородок, высунутый наружу язык;
- нарушения сна;
- страбизм (косоглазие) в 40 % случаев;
- сколиоз (искривление позвоночника) в 10 % случаев;
- повышенная чувствительность к высокой температуре;
- чувствуют себя комфортнее в воде.
Диагностика
Синдром диагностируется путём генетического анализа (15 хромосома), рекомендуемого для новорожденных с пониженным мышечным тонусом (гипотонусом), отставанием в развитии общей моторики и в развитии речи. Родители и врачи должны обратить внимание на случаи мелкого тремора, хаотические, порывистые движения конечностей, походку с негнущимися ногами; в ряде случаев специфическое выражение лица, слишком частый смех.
Так как речь идет о генетическом дефекте, медикаментозного лечения для него не существует, однако есть процедуры, которые способны улучшить качество жизни пациентов с диагнозом «синдром Ангельмана». Например, специалисты с раннего детства рекомендуют делать больному массаж и физпроцедуры для укрепления организма.
Перспективы развития
Дети с синдромом Ангельмана понимают намного больше, чем могут сказать. В некоторых случаях у них вообще нет речи; описаны дети со словарным запасом около 5-10 слов. При этом люди с синдромом Ангельмана любят общаться с другими людьми, играть, как правило, они дружелюбны.
Рекомендуется обучать таких детей языку жестов. Занятия с раннего возраста по специальным программам, направленные на развитие навыков мелкой и общей моторики, в ряде случаев дают хорошие результаты.
Перспективы развития зависят от степени поражённости хромосомы. Некоторые люди с синдромом Ангельмана способны освоить навыки самообслуживания и речь на примитивном уровне (обычно причиной синдрома в этом случае стала мутация), некоторые никогда не смогут ходить и говорить (это обычно происходит в случае делеции части хромосомы).
С возрастом, как правило, симптомы гиперактивности и нарушения сна смягчаются. У девочек с синдромом Ангельмана в период полового созревания могут участиться припадки. Большинство людей с синдромом Ангельмана способны контролировать экскреторные функции (мочеиспускание и дефекацию) днем, некоторые — и ночью. Некоторые люди с синдромом Ангельмана способны есть при помощи ножа и вилки, одеваться самостоятельно в случае отсутствия на одежде пуговиц, «молний». Во взрослом возрасте может появиться ожирение и ухудшиться ситуация со сколиозом.
Менструации, половое созревание индивидов с синдромом Ангельмана происходит в обычные сроки. Описан один случай беременности женщины с синдромом Ангельмана: она родила девочку с таким же диагнозом.
При правильном уходе люди с данным расстройством могут дожить до взрослых лет, сами обслуживать себя, хотя они и не смогут никогда стать полностью самостоятельными.
_____________
А также синдром Вильямса.
Существует особое генетическое заболевание, при котором у человека возникают нарушения в работе мозга и других органов. Его называют двумя терминами: синдром Вильямса, «лицо эльфа».
Причины отклонения
Редкое генетическое нарушение, вызванное делецией участка, на котором находится около 26 генов и который расположен на длинном плече 7-й хромосомы (7q11.23)[2]. , где находится около пятнадцати генов. Три гена, которые отсутствуют при данном заболевании, отвечают за нормальное развитие человеческого мозга и выработку эластина. Из-за последнего велика вероятность развития болезней сердца и сердечных сосудов. Такая патология получила название «синдром Вильямса». По исследованиям ученых, это заболевание встречается один раз на десять тысяч новорожденных.
Впервые на подобное заболевание обратил внимание врач-кардиолог Дж. Вильямс в начале шестидесятых годов прошлого столетия. Он обнаружил, что у ряда его пациентов, объединенных одинаковыми проблемами с сердцем и сосудами, есть и другие общие признаки: как во внешности, так и в умственном развитии. Проведя исследования, ученый установил, что причиной заболевания этого типа являются нарушения на генетическом уровне – в структуре хромосом.
Больные имеют особое строение лица, в специальной литературе называемое «лицом эльфа», поскольку оно напоминает лицо эльфов в их традиционном, фольклорном варианте. Для них характерны широкий лоб, разлёт бровей по средней линии, опущенные вниз полные щёки, большой рот с полными губами (особенно нижней), плоское переносье, своеобразная форма носа с плоским тупым концом, маленький, несколько заострённый подбородок.
Глаза зачастую ярко-голубые, со звёздчатой картиной радужки и склерами синеватого цвета. Разрез глаз своеобразный, с припухлостями вокруг век. Сходящееся косоглазие.
Для старших детей характерны длинные, редкие зубы. Обычно зубы у детей, страдающих этим заболеванием, прорезаются гораздо позже, а такие болезни, как кариес, встречаются чаще. Стоматолог, осматривающий таких детей, может обнаружить их недоразвитость, проблемы с корнями и прикусом.
С возрастом лицо больных несколько меняется: появляется массивность надбровных дуг, меньше выражена пастозность лица, нет плоского переносья и эпиканта. Обращает на себя внимание увеличенное расстояние от основания носа до верхней губы.
Сходство лиц усиливает улыбка, которая ещё больше подчёркивает отёчность век и своеобразное строение рта.
Встречается это заболевание как у мужчин, так и у женщин.
У больных синдромом Вильямса шея длинная и тонкая, грудная клетка уже, чем обычно, талия расположена ниже, ноги по форме напоминают букву Х. Зачастую у таких людей наблюдаются проблемы со стопами: неправильное их положение, вследствие чего развивается плоскостопие или косолапость. С возрастом, у детей с болезнью «эльфа» наблюдаются изменения во внешности, сильно грубеет и отекает лицо. У ребенка могут быть проблемы с координацией и работой опорно-двигательной системы. Если в раннем возрасте такие дети страдают излишней худобой и ослабленностью по сравнению со сверстниками, то со временем, напротив, у них возможно ожирение. Это связано со слабой сердечно-сосудистой системой.
Ни одна из этих черт не является обязательной, но их общее сочетание всегда присутствует.
Психологические особенности
Умственная отсталость при синдроме Вильямса наблюдается во всех случаях[1]. Для этого синдрома характерен дефицит наглядно-образного мышления, абстрактное мышление практически полностью отсутствует. Степень интеллектуального дефекта довольно значительна, IQ в среднем колеблется от 40 до 50 (умеренная умственная отсталость — имбецильность)[1].
Можно отметить большое сходство психопатологической картины дефекта у всех больных: при значительном снижении интеллекта больные имеют относительно большой словарный запас, очень словоохотливы, склонны к подражанию, речь у детей довольно хорошая, тем не менее она представляет всего лишь набор штампов. Вместе с тем всегда страдают пространственные представления, организация и планирование деятельности. Очень характерны и постоянны особенности личности этих детей: добродушие, приветливость, послушание, эмоциональность, стремление к общению, доверчивость[1]. Практически всегда имеется хороший музыкальный слух даже при выраженном интеллектуальном дефекте. Нередко выявляются неврозоподобные нарушения — энурез, привычная рвота, навязчивые действия, головная боль[1]. У части детей наблюдается гиперактивность, страхи и тревога[1].
Возможна частичная социальная адаптация . Некоторые дети могут учиться во вспомогательной школе, они овладевают чтением и письмом, но им недоступны действия, связанные с организацией даже простейших трудовых операций.
Помимо нарушений физического состояния организма, у детей, страдающих синдромом Вильямса, возникают проблемы и с мозговой деятельностью. У них низкая работоспособность, они не способны долго сосредотачиваться на поставленной задаче, плохо запоминают новый материал. Им трудно дается логика и пространственное мышление, в эмоциях и поступках они зачастую неадекватно себя ведут. У некоторых детей наблюдается истеричность, излишне инфантильное поведение, агрессия. В четверти случаев при эмоциональных вспышках возможны судороги.
Но не все дети, у которых обнаруживается болезнь «эльфа», ведут себя агрессивно. Зачастую такие дети очень общительные, доброжелательные, они веселые и доверчивые. Но в своих проявлениях эти люди слишком непосредственны и порой ведут себя неадекватно. В их поведении, даже во взрослом возрасте, можно заметить излишнюю детскость. Такие люди не самостоятельны, их реакции замедленны и в то же время хаотичны. Они нуждаются в поддержке со стороны других людей, их нужно подбадривать и воспитывать, чтобы помочь нормально адаптироваться в обществе.
Основное место занимают симптоматическое лечение и коррекционно-воспитательная работа , поэтому нужно попытаться максимально приспособить ребенка к окружающей жизни с помощью специальных программ.
Но даже в этом случае возможны трудности с обучением, поскольку таким детям трудно сосредоточиться, у них часто бывают проблемы с речью. Также у детей с синдромом Вильямса часто страдают внутренние органы: помимо сердечно-сосудистой, бывают нарушения мочеполовой системы, эндокринной. Зрение у людей с «лицом эльфа» во многих случаях ослабленное. У них нередки случаи таких заболеваний глаз, как колобома, атрофия зрительного нерва, катаракта.
На заметку:
|
|
|
Чтобы распознать у ребенка синдром Вильямса («лицо эльфа») , родители должны обратить внимание не только на внешний вид, но и на особенности их развития в самом раннем возрасте. У таких детей организм более ослабленный, чем у сверстников, они отстают в развитии, как физически, так и интеллектуально. Аппетит у них плохой, их трудно заставить что-то съесть. При этом часто случаются расстройства желудка: рвота, диарея или запоры, желудочные колики. Если сделать анализ крови, то можно обнаружить, что уровень кальция и холестерина у больных повышен.
К трем годам физическое развитие детей с синдромом Вильямса приходит в норму, но можно заметить отклонения в речи. При этом ребенок живой, активный и общительный, потому родители не всегда могут понять, что у него есть проблемы. Также стоит обратить внимание на тембр голоса малыша. Если он слишком низкий, с явной хрипловатостью, это является одним из характерных признаков синдрома Вильямса.
Говорить такие дети начинают довольно поздно. По исследованиям ученых, впервые они произносят слова только к двум – трем годам, а составлять слова в фразы учатся лишь к четырем – пяти. У детей с болезнью «эльфа» нарушена моторика и зрительная координация. Движения неловкие и порывистые. Детям трудно освоить простейшие навыки, в том числе и самостоятельный уход за собой. В то же время у них наблюдается интерес к музыке, они с удовольствием ее слушают.
Крайне важно диагностировать синдром Вильямса уже на ранних стадиях, чтобы помочь детям адаптироваться к окружающей среде. Существуют специальные методики, которые могут помочь сделать это, учитывая особенности таких детей.
Подитог:
Причины умственной отсталости могут быть спровоцированы дисфункцией отдельных генов , а также числом мутаций генов в которых степень превышает 1000.
_____________________________________
Характеристика Олифрении
Заболевание относят к обширной группе болезней , связанных с нарушением в развитии . Олигофрениею считают аномалией недоразвития психики , личности , а также всего организма больного . Показатель олигофрении в индустриально развитых странах достигает 1% от всего населения , и из этого 85 % с легкой умственной отсталостью.
Соотношение заболевших мужчин к женщинам составляет 2:1.
Классификация Олигофрении
Существует несколько классификаций олигофрении.
Традиционно заболевание классифицируется по степени выраженности и
подразделяется на 3 вида:
— Дебильность ( слабо выраженная)
— Имбецильность ( слабо выраженная)
И Идиотия (сильно выраженная)
Однако , также существует альтернативная классификация по МКБ-10 , по которой существует 4 степени тяжести:
Легкая
Умеренная
Тяжелая
Глубокая
| Рубрика (МКБ-10) | Степень умственной отсталости (МКБ-10) | Традиционный термин (МКБ-9) | Коэффициент интеллекта | Психологический возраст |
| F70 | Лёгкая | Дебильность | 50—69 | 9—12 лет |
| F71 | Умеренная | Нерезко выраженная имбецильность | 35—49 | 6—9 лет |
| F72 | Тяжёлая | Выраженная имбецильность | 20—34 | 3—6 лет |
| F73 | Глубокая | Идиотия | до 20 | до 3 лет |
Когда оценка степени умственной отсталости затруднена или невозможна (например, из-за глухонемоты, слепоты), используется категория F78«другие формы умственной отсталости».
Диагностические критерии МКБ-10. Общие диагностические указания F7x.x в МКБ-10: A
Общие диагностические указания F7x.x в МКБ-10:
- A. Умственная отсталость — состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.
- B. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.
- C. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.
- D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.
- E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством
А также существует , классификация олигофрении по М.С.Певзнер.
Мария Семёновна Родилась 14 апреля 1901 г. в г. Сенно Могилёвской губ. (ныне Витебской обл.), в семье служащего. В 1918 г. окончила школу 2-й ступени в г. Аткарске Саратовской области. Получила образование на медицинском факультете Московского государственного университета (1924) и специальных курсах по детской неврологии.
В Саратове вела серьёзную научно-исследовательскую работу под руководством проф. И. Н. Маркова. Результаты этой работы, посвященной изучению психопатических форм поведения в детском возрасте, были представлены на съезде врачей-психиатров, проходившем в г. Ленинграде в 1929 г., посвященном изучению поведения человека, где Мария Семеновна знакомится с выдающимся ученым-психологом Л. С. Выготским (1896—1934), который высоко оценил её научный доклад по патологии поведения у детей, перенесших энцефалит, и предложил ей сотрудничество. В 1938 году защитила диссертацибю на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему: «Психопатические состояния в детском возрасте».
В декабре 1960 г. ей была присуждена ученая степень доктора педагогических наук (по специальной психологии).
В 1963 г. присвоено ученое звание профессора. С 1960 по 1972 г. заведовала сектором клинического и нейрофизиологического изучения аномальных детей НИИ дефектологии АПН СССР, где под её руководством разрабатывалось новое направление — генетическое изучение аномальных детей. Под руководством и при непосредственном участии Марии Семеновны определяется новое направление отечественной педагогической науки — клиническая дефектология.
в 1959 году она предложила классификацию – типологию состояний , в которой отметила 3 формы дефекта:
— Олигофрения несложная
— Осложненная нарушениями нейродинамики , которые проявляются в 3х вариантах дефекта :
в превалировании возбуждения над торможением , и наоборот,
в превалирования торможения над возбуждением,
в выраженной слабости основных нервных процессов.
— — Дети — олигофрены с явной недостаточностью лобных долей.
—
С 1973 по 1979 год М.С.Певзнер усовершенствует свою классификацию.
Она выделяет 5 основных форм:
— неосложненная
— осложненная нарушениями нейродинамики (тормозные и возбудимые)
— олифрения в комплексе с нарушениями различных анализаторов,
— умственная отсталость с психопатоподобными формами в поведении
— олигофрения с явной лобной недостаточностью.
.
Недоразвитие познавательной и эмоционально-волевой сферы у олигофренов проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком своеобразии. Они способны к развитию, хотя оно и осуществляется замедленно, атипично, иногда с резкими отклонениями. При этом происходят и количественные, и качественные изменения всей психической деятельности ребёнка.
Дети имеющие отклонение как дибильность — это дети с лёгкими степенями умственной отсталости. Они являются основным контингентом специальных детских садов и специальных школ для умственно отсталых учеников. Дети со средней и глубоко выраженной отсталостью (соответственно, имбецильность и идиотия ) живут и воспитываются в семьях или помещаются в интернатные учреждения социальной защиты, где находятся пожизненно.
Дети с органическими поражениями коры головного мозга (олигофрены) растут обычно ослабленными, раздражительными. Многие из них страдают энурезом. Им свойственна патологическая инертность основных нервных процессов, отсутствие интереса к окружающему и поэтому эмоциональный контакт со взрослыми, потребность общения с ними у ребёнка в дошкольном возрасте часто не возникает. Дети не умеют общаться и со своими сверстниками. Спонтанность усвоения общественного опыта у них резко снижена. Дети не умеют правильно действовать ни по словесной инструкции, ни даже по подражанию и образцу. У умственно отсталых дошкольников ситуативное понимание речи может сохраняться вплоть до поступления в школу.
Для усвоения способов ориентировки в окружающем мире, для наделения и фиксирования ярко обозначенных свойств и простейших отношений между предметами, для понимания важности того ли иного действия умственно отсталому дошкольнику требуется гораздо больше вариативных повторений, чем для нормально развивающегося ребёнка.
У умственно отсталых детей-дошкольников, лишённых специального коррекционно-направленного обучения, отмечается существенное недоразвитие специфических для этого возраста видов деятельности — игры, рисования, конструирования, элементарного бытового труда.
Умственно отсталый ребёнок проявляет крайне слабый интерес к окружающему, долго не тянется к игрушкам, не приближает их к себе и не пытается ими манипулировать. В возрасте 3—4 лет, когда нормально развивающиеся дети активно и целенаправленно подражают действиям взрослых, умственно отсталые дошкольники только начинают знакомиться с игрушками. Первые предметно-игровые действия появляются у них (без специального обучения) лишь к середине дошкольного возраста.
У большинства умственно отсталых детей, не посещающих специальный детский сад, не имеющих дома контактов со специалистами-дефектологами или заботливыми и разумными родителями, графическая деятельность до конца дошкольного возраста находится на уровне бесцельного, кратковременного, хаотического черкания. У умственно отсталых детей в большой степени страдает произвольное внимание. Невозможным оказывается для них сколько-нибудь длительно концентрировать внимание, одновременно выполнять разные виды деятельности.
Сенсорное развитие в предшкольном и школьном возрасте у этих детей значительно отстаёт по срокам формирования. Они действуют либо хаотически, не учитывая свойства предметов, либо ранее усвоенным способом, не адекватным в новой ситуации. Восприятие олигофренов характеризуется недифференцированностью, узостью. У всех умственно отсталых детей наблюдаются отклонения в речевой деятельности, которые в той или иной мере поддаются коррекции.
Развитие речевого слуха происходит у умственно отсталых детей с большим опозданием и отклонениями. Вследствие этого у них наблюдается отсутствие или позднее появление лепета. Для олигофренов характерна задержка становления речи, которая обнаруживается в более позднем (чем в норме) понимании обращённой к ним речи и в дефектах самостоятельного пользования ею. У некоторых умственно отсталых детей наблюдается отсутствие речи даже к 4—5 годам.
Большие трудности возникают у умственно отсталого ребёнка при решении задач, требующих наглядно-образного мышления, то есть действовать в уме, оперируя образами представлений. Умственно отсталые дошкольники часто воспринимают изображения на картинке как реальную ситуацию, в которой пытаются действовать. Их память характеризуется малым объёмом, малой точностью и прочностью запоминаемого словесного и наглядного материала. Умственно отсталые дети обычно пользуются непроизвольным запоминанием, то есть запоминают яркое, необычное, то, что их привлекает. Произвольное запоминание формируется у них значительно позднее — в конце дошкольного, в начале школьного периода жизни.
Отмечается слабость развития волевых процессов. Эти дети часто бывают безынициативны, несамостоятельны, импульсивны, им трудно противостоять воле другого человека. Им свойственна эмоциональная незрелость, недостаточная дифференцированность и нестабильность чувств, ограниченность диапазона переживаний, крайний характер проявлений радости, огорчения, веселья.
Лечение
Специфическая терапия проводится при некоторых видах умственной отсталости с установленной причиной (врождённый сифилис, токсоплазмоз и др.); при умственной отсталости, связанной с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и др.), назначают диетотерапию; при умственной отсталости токсоплазмозного происхождения применяют сульфаниламиды с хлоридином (дарапримом); при эндокринопатиях (микседема, кретинизм) — гормональное лечение. Лекарственные средства назначают также для коррекции эмоциональной лабильности и подавления извращённых влечений (неулептил, феназепам, сонапакс).
Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление. В реабилитации и социальной адаптации умственно отсталых пациентов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и др.
Социальная адаптация
В обществе существует система отделения «особых детей» от «нормальных». Дети с относительно лёгкими нарушениями довольно быстро могут превратиться в инвалидов, неспособных к самостоятельной жизни. Дети с диагнозом «олигофрения» при таком подходе вынуждены жить в замкнутом мире, они не видят своих здоровых сверстников, не общаются с ними, им чужды интересы, увлечения обычных детей. В свою очередь, здоровые дети тоже не видят тех, кто не соответствует «стандарту», и, встретив на улице человека с ограниченными возможностями, не знают, как к нему относиться, как реагировать на его появление в «здоровом» мире.
Традиция разделять детей по степени умственной отсталости и «отбраковывать» тех, кто не вписывается в определённые рамки (ставить клеймо «необучаемый», помещать в интернат, специальную школу), устарела и не приводит к положительному результату. Если ребёнок с подобной патологией живёт дома, то сама ситуация стимулирует его осваивать разные навыки, он стремится общаться со сверстниками, играть, учиться. Однако на практике происходит так, что ребёнка с диагнозом «олигофрения» отказываются принимать в детский сад или школу и предлагают обучение в специализированном учреждении или лечение.
С 1970—1980-х годов наметилась тенденция воспитывать детей с разными нарушениями развития дома, в семье. До этого мать обычно ещё в роддоме уговаривали оставить «неполноценного» ребёнка, сдать его в специальное учреждение, то с этого времени все больше детей-олигофренов оказывается под опекой родителей, готовых бороться за их развитие и адаптацию в обществе. С помощью близких людей такой ребёнок имеет возможность претендовать на образование, лечение, общение со сверстниками.
Практика показывает, что даже самые «тяжёлые» дети при условии правильного обращения с ними стремятся к общению и активности. Дети, не умеющие говорить, плохо понимающие речь окружающих, с интересом смотрят на детей и взрослых вокруг, начинают интересоваться игрушками, в которые играют их сверстники. Через простые, доступные им игры начинается взаимодействие с педагогом, а потом — обучение ребёнка тем навыкам, которые впоследствии окажутся для него необходимыми (есть ложкой, пить из чашки, одеваться).
Особенности межличностных отношений
Ребёнок с проблемами в интеллектуальном развитии находится в специфической зависимости от коммуникативной помощи и поддержки. Он испытывает трудности в понимании того, что его окружает, и часто люди затрудняются в понимании его. Поскольку он более слабый партнёр по коммуникации, опасность заключается в том, что он либо отдаляется от любого контакта, впадает в коммуникативный негативизм, крайнее проявление, которое можно видеть в аутоагрессии, либо из-за своих проблем с поведением сковывается страхом, беспокойством, агрессией. Незнание этих процессов позволяет с излишней лёгкостью рассуждать о том, что дети с интеллектуальным недоразвитием не способны к общению.
Изучение социального развития, социального поведения и связанных с этим специфических проблем детей с недоразвитием интеллекта только начинается. Непосредственно педагогический интерес представляют исследования развития и условий межличностных (двусторонних) отношений.
Для развития детей, имеющих отставание в умственном развитии, качество межличностных отношений приобретает основополагающее значение. Небезразлично: разговаривают с ним или нет; что о нём говорят; обращаются ли к нему и как; стараются ли его понять и как это делают; полагают ли, что с ним нужно обходиться исключительно как с неподдающимся и неспособным к обучению объектом и им следует манипулировать, или же, несмотря на все коммуникативные трудности, воспринимают всерьёз и уважают как партнёра по коммуникации; в каком эмоциональном климате происходит это взаимное сближение, доверительное общение и взаимная оценка.
Для олигофренопедагогики центральным объектом обсуждения и исследований должны быть социальные взаимодействия, проблемы развития детей с интеллектуальной недостаточностью в аспекте «социального обучения». В нерешённом состоянии эти проблемы приводят к утрате взаимодействия и общения и тем самым к социальной изоляции.
Вероятность такой изоляции долгое время только усиливалась, вследствие ошибочного, исходящего от подчёркнуто дистанционного общественного мнения, что «слабоумный нуждается только в уходе». Принимая во внимание этот роковой исторический опыт, в качестве постулата следует признать, что ни один человек не нуждается только в уходе. Каждый осознанно или нет «тайно и робко ищет одобрения его бытия, которое может быть высказано только от лица к лицу».
Первый и элементарный интерактивный опыт ребёнок приобретает в общении с матерью и отцом как наиболее близкими людьми. Их действия и обращение с ребёнком драматическим образом обусловлены чувствами и установками, которые у них возникают при выявлении у ребёнка умственной отсталости. В эмоциональной сфере у них блокируется или затрудняется спонтанное внимание и тем самым уменьшается общение, поскольку раннее общение, в сущности, строится на чувствуемом и переживаемом. Дальнейшие коммуникативные проблемы возникают из-за того, что ребёнок не реагирует с ожидаемой живостью, которая обычно усиливает внимание к нему матери. И, в свою очередь, из-за меньшего внимания у ребёнка не возникает достаточная мотивация к общению, следовательно, затрудняется овладение речью.
Отсутствие ожидаемой детской активности, отставание в развитии, возможная общая слабость ребёнка могут также привести к тому, что о нём начнут проявлять чрезмерную заботу, мешая его самостоятельному становлению. В любом случае ребёнок с нарушением интеллекта нуждается, как минимум, в такой же мере социального внимания, теплоты и стимуляции к обучению, как и нормальный ребёнок, чтобы смогли развиваться его заблокированные коммуникативные способности.
Кроме семейной группы важное социальное значение имеет вхождение в группу сверстников: небольшую игровую группу, детсадовскую группу, школьный класс. При этом речь идёт не только о расширении радиуса социальной активности и области ориентации, но также о возможности в общении с другими и через их реакцию познавать самого себя и тем самым формировать собственную личность. Ребёнок с проблемами в интеллектуальном развитии, которому грозит опасность непринятия, остро нуждается в защите группы, где его социальные потребности не наталкиваются каждодневно на непонимание и неприязнь, а встретят поддержку. Индивидуальные специфические трудности коммуникативного понимания делают для него необходимой социальную и воспитательную помощь.
В соответствии с индивидуальным генезисом, в поведении наблюдаются большие или меньшие различия. Есть дети с недоразвитием интеллекта с неутомимой и неразборчивой тягой к обществу; есть такие, которые кажутся «погруженными в изолированное бытие».
По результатам исследования Уильямса и других учёных установлено, что социальный коэффициент у детей с интеллектуальной недостаточностью несколько выше, чем коэффициент интеллекта . Эти результаты в частности, свидетельствуют о том, что овладение социальными навыками в значительной мере зависит от окружающего мира, особенно от воспитания. Различия в овладении социальными навыками простираются от полной беспомощности до далеко идущей независимости и свободы в общении, от агрессии до проявления любви и доверия.
О. Шпек указывает, что некоторые дети пользуются особой любовью; других детей вообще отвергают, очевидно, из-за их малой общительности; способность к контактам очень сильно зависит от физического состояния; попытки установить контакт могут восприниматься как очень навязчивые и надоедливые — детям недостаёт умения представить себя на месте другого и понять его реакцию; возможна затяжная взаимная неприязнь и агрессивность, которые очень трудно преодолеть; робкие и неуверенные дети стремятся к более тесному контакту с воспитателем.
С возрастом социальные отношения в группе стабилизируются и у подростков они уже отличаются значительным постоянством. Симпатии и неприязнь, в сущности, определяются эмоционально-личностными мотивами и в гораздо меньшей степени уровнем способностей ребёнка.
Таким образом, взаимодействие с окружающим миром не является процессом, эффект которого предопределён заранее, и что индивидуальная реакция не всегда становится прямым результатом социальных воздействий. А дети с проблемами в интеллектуальном развитии успешнее овладевают навыками социального поведения под руководством и при обучении.
